Vytvořeno a financováno společností Alnylam Pharmaceuticals
Hereditární transthyretinová (hATTR nebo ATTRv) amyloidóza je často nesprávně diagnostikovaná jako chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP)1,2
Mezi faktory přispívající k nesprávné diagnóze CIDP patří:1,2 :
•
senzomotorická neuropatie se (sekundární) demyelinizací
•
změněné hodnoty v mozkomíšním moku
•
nepřítomnost amyloidu v biopsii
Na základě doporučení odborníků je vhodné amyloidózu zvážit v diferenciální diagnostice atypické CIDP3
„… je třeba zdůraznit hodnotu diferenciální diagnostiky atypické CIDP za účelem vyloučení dalších příčin, např. amyloidózy…“3
*Chystáte se navštívit webovou stránku, kterou nemá pod kontrolou společnost Alnylam Pharmaceuticals. Neschvaluje tedy její obsah a neodpovídá za přesnost nebo postupy či standardy, které obsahuje. Společnost Alnylam Pharmaceuticals neodpovídá ani za úroveň zabezpečení webových stránek třetích stran. Všechny obsažené obchodní známky jsou majetkem odpovídajících vlastníků.
hATTR amyloidóza je možná častější, než si myslíte4-7
Incidence hATTR amyloidózy mimo endemické oblasti stabilně stoupá. Momentálně je hATTR amyloidóza považována za globálně se vyskytující onemocnění.4
•
1/50 pacientů s neuropatií bez jednoznačné etiologie může mít hATTR amyloidózu.5
•
Až 1/6 pacientů s atypickou CIDP může mít hATTR amyloidózu.†1,2,6,7
U pacientů s atypickou CIDP proveďte genetický test za účelem vyloučení hATTR amyloidózy
•
V případě klinického podezření je třeba v rámci diferenciální diagnostiky provést genetické vyšetření za účelem vyloučení hATTR amyloidózy.1
•
Genetické vyšetření se doporučuje u pacientů s rodinnou anamnézou hATTR amyloidózy, progresivní idiopatickou axonální polyneuropatií nebo atypickou či na léčbu refrakterní CIDP.4
*Chystáte se navštívit webovou stránku, kterou nemá pod kontrolou společnost Alnylam Pharmaceuticals. Neschvaluje tedy její obsah a neodpovídá za přesnost nebo postupy či standardy, které obsahuje. Společnost Alnylam Pharmaceuticals neodpovídá ani za úroveň zabezpečení webových stránek třetích stran. Všechny obsažené obchodní známky jsou majetkem odpovídajících vlastníků.
hATTR amyloidóza: diagnostické faktory, které mají vyvolat vážné klinické podezření4
plus ≥ 1 z následujícího
Upraveno dle Adams et al., 2020.4
čASNá DIAGNOSTIKA JE PŘI hATTR amyloidóze zcela zásadní4
•
Bez léčby hATTR amyloidóza progreduje rychle a neúprosně. Může vést k významnému postižení zdraví během 5 let a úmrtí během dekády.2
•
Určení nesprávné diagnózy, například CIDP, může opozdit stanovení správné diagnózy až o 4 roky.2
•
Je-li odpovídající léčba zahájena časně, může potenciálně zpomalit, či dokonce zastavit progresi onemocnění a zabránit ireverzibilnímu poškození orgánů a zdraví.4,8
Nedovolte stanovení nesprávné diagnózy. Proveďte genetický test za účelem vyloučení hATTR amyloidózy u pacientů s atypickou CIDP.
†Na základě hlášených měr prevalence ~5/100 000 u CIDP, z nichž ~20 % má atypickou CIDP,6 ~0,8/100 000 u hATTR amyloidózy (odhad pro klíčové země)7 a míry stanovení nesprávné diagnózy 20 %.1,2
Literatura: 1. Conceição I, et al. ”Red-flag” symptom clusters in transthyretin familial amyloid polyneuropathy. J Peripher Nerv Syst. 2016;21(1):5–9. 2. Cortese A, et al. Diagnostic challenges in hereditary transthyretin amyloidosis with polyneuropathy: avoiding misdiagnosis of a treatable hereditary neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017;88(5):457–458. 3. Creange A, et al. The diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a Delphi-method approach. J Neurol. 2013;260(12):3015–3022. 4. Adams D, et al. Expert consensus recommendations to improve diagnosis of ATTR amyloidosis with polyneuropathy. J Neurol. 2020 Jan 6. doi: 10.1007/s00415-019-09688-0. Online ahead of print. 5. Vogt B, et al. Screening for genetic mutations in patients with neuropathy without definite etiology is useful. J Neurol. 2020;267(9):2648–2654. 6. Lehmann HC, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(9):981–987. 7. Schmidt H, et al. Estimating the global prevalence of transthyretin familial amyloid polyneuropathy Muscle Nerve. 2018;57(5):829–837. 8. Adams D, et al. Hereditary transthyretin amyloidosis: a model of medical progress for fatal disease. Nat Rev Neurol. 2019;15(7):387–404..
TTR-CZE-00001
Listopad 2021
Pokud si již nepřejete dostávat zprávy od společnosti Alnylam Pharmaceuticals,
zašlete email na adresu privacy@alnylam.com a jako předmět uveďte „Unsubscribe“
Pouze pro zdravotnické odborníky.
Vytvořeno a financováno společností Alnylam Pharmaceuticals.
Canisterapie je ve zdravotnictví již poměrně etablovanou metodou, felinoterapie však zatím zůstává spíše výjimkou. Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) nyní ověřuje její přínos v pilotním programu na klinice rehabilitace a tělovýchovného lékařství. První zkušenosti naznačují pozitivní vliv na psychickou pohodu hospitalizovaných pacientů, klinických dat je však zatím málo.
Čerstvé výsledky studií fází II a III posouvají nové přístupy v onkologii a imunologii, rozšíření indikace proměňuje vědecký úspěch v licenční příjmy a dvě téměř 11miliardové akvizice ukazují, jak vysoko farmaceutické firmy oceňují potenciál nadějných látek. Ani splnění primárního cíle studie však nemusí být pro trh dostatečně přesvědčivé, jak ukazuje závěrečný příběh. V dalším vydání nové pravidelné rubriky přinášíme 5 událostí, v nichž se klinický význam bezprostředně promítá do obchodních příležitostí i investorských očekávání v biotechnologickém a farmaceutickém průmyslu.
Pro léčbu nadváhy a obezity je nutná komplexní změna životního stylu sestávající z omezení energetického příjmu, zvýšení fyzické aktivity a psychologické podpory k posílení motivace. Behaviorální intervence však pro úspěšné zhubnutí často nestačí a je nutná další léčba, ať už chirurgická či farmakologická. Dosud nenaplněnou potřebu časné neinvazivní intervence s minimálními vedlejšími účinky pro pacienty s nadváhou či obezitou v nízkém riziku morbidity nyní pokrývá nová modalita. Přinášíme stručný přehled klinické evidence pro superabsorpční hydrogelovou tobolku, jejímž mechanismem účinku je navození časné sytosti prostřednictvím mechanoreceptorů žaludku.
Tobolka ze superabsorpčního hydrogelu vytvoří v žaludku po vypití vody matrici, jež stimuluje mechanoreceptory žaludeční stěny a navozuje pocit sytosti. Přinášíme přehled charakteristik pacientů, kteří mohou mít z nefarmakologické podpory redukce tělesné hmotnosti největší přínos.
Od letošního září mají lidé, kteří se potýkají s nadváhou či obezitou, k dispozici další terapeutickou modalitu. Epitomee® je zdravotnický prostředek určený k podpoře hubnutí v kombinaci s optimální stravou a fyzickou aktivitou. Hydrogelová tobolka stimuluje mechanoreceptory žaludeční stěny, navozuje pocit sytosti a pomáhá s kontrolou velikosti porcí.
Dnešní vydání jednohubek věnujeme nejzajímavějším sdělením, která zazněla na mezinárodní konferenci AIDS 2026. Na konci července se v Riu de Janeiro sešlo více než 7,5 tisíce delegátů, kteří diskutovali různá témata související s virem lidské imunodeficience (HIV) – od vědeckých pokroků v hledání účinné léčby přes sociální problémy spojené s nákazou až po dostupnost zdravotní péče nebo profylaxe infekce HIV v rámci různých regionů. Vybíráme pro vás novinky z klinického výzkumu v této oblasti.
