Neuroendokrinní nádory tymu – editorial
Autoři:
Lenka Ostřížková
Působiště autorů:
Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
Vyšlo v časopise:
Vnitř Lék 2019; 65(5): 337
Kategorie:
Editorialy
Komentář k | Editorial on
Cahajlová R et al. Multimodálna liečba tymického karcinoidu: kazuistika. Vnitř Lék 2019; 65(5): 363–368.
Neuroendokrinní nádory tymu (NET) jsou velmi vzácné onemocnění. Incidence je 0,02/100 000 obyvatel ročně. Bývají lokalizovány ve středním mediastinu, vyskytují se častěji u mužů, nejčastěji kolem 60. roku věku. Často bývají asymptomatické a mohou být náhodným nálezem. V době diagnózy má však více než 20 % nemocných vzdálené metastázy. Příznaky mohou být jednak z lokálního růstu nádoru, tlakem na okolní struktury anebo paraneoplastické příznaky z nadprodukce adrenokortikotropního hormonu, antidiuretického hormonu nebo peptidového hormonu z hypotalamu stimulujícího sekreci růstového hormonu. Typický karcinoidový syndrom se vyskytuje velmi vzácně. A na rozdíl od tymomů se u nich nesetkáváme s myastenií gravis.
Neuroendokrinní nádory tymu se klasifikují dle Masaoky, v praxi se požívá zjednodušené dělení dle Sustera a Morana, které dělí nádory na 3 skupiny:
- lokalizovaný nádor
- nádor invadující do okolí
- vzdálené metastastázy
Základní a jedinou kurativní metodou je chirurgické řešení. Ta je zvažována u lokalizovaných NEN tymu. U lokálně pokročilých inoperabilních nádorů je metodou první volby systémová chemoterapie, kombinace platinového derivátu a etoposidu. Ve druhé linii je možno podat temozolomid, ale léčba není standardizována.
Onemocnění je radiorezistentní, radioterapie není rutinně doporučována. Léčba radioizotopy (Peptide Radionuclide Receptor Therapy – PRRT), se jeví v některých případech slibně.
Somatostatinová analoga mohou vést k dlouhodobé stabilizaci onemocnění a ovlivnění funkčního nádoru (paraneoplastických syndromů).
Biologická terapie – zatím nejsou jednoznačná data o její účinnosti a v rutinní praxi se nevyužívá.
Prognóza je horší než u neuroendokrinních nádorů plic. U inoperabilních a metastatických NET tymu 5leté přežití je kolem 30 %.
Vzhledem k raritnímu výskytu doporučení pro léčbu vychází pouze z nekontrolovaných studií a expertních názorů, nemáme k dispozici výsledky randomizovaných klinických studií
MUDr. Lenka Ostřížková
Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice
Doručeno do redakce 31. 8. 2018
Štítky
Diabetologie Endokrinologie Interní lékařstvíČlánek vyšel v časopise
Vnitřní lékařství
2019 Číslo 5
- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Open abdomen
- Význam lokální oxygenoterapie a ozonoterapie pro léčbu nehojivých ran
Nejčtenější v tomto čísle
- Netuberkulózní mykobakteriální onemocnění – editorial
- Komunikace s onkologickým pacientem
- Chirurgická léčba chronické tromboembolické plicní hypertenze
- Limitovaná ambulantní noční monitorace spánku u pacientů s podezřením na syndrom obstrukční spánkové apnoe: Je dostatečně indikovaná?
