Účinky enzymové substituční léčby byly prokázány i z hlediska zvýšení svalové síly pacientů s Pompeho chorobou

11. 9. 2015

Výsledky enzymové substituční léčby (ERT) u 4 dánských pacientů s Pompeho chorobou s pozdním začátkem ukázaly zlepšení svalové síly a 6minutového testu chůze (6MWT). Největší zlepšení bylo pozorováno v prvních 6 měsících léčby a u nejvíce postižených svalových skupin.

Inzerce

Dva z Výsledky enzymové substituční léčby (ERT) u 4 dánských pacientů s Pompeho chorobou s pozdním začátkem ukázaly zlepšení svalové síly a 6minutového testu chůze (6MWT). Největší zlepšení bylo pozorováno v prvních 6 měsících léčby a u nejvíce postižených svalových skupin.těchto pacientů byli léčeni myozymem po dobu 2 let a dva pacienti 6 let. Izokinetická dynamometrie, 6MWT a vitální kapacita plic byly hodnoceny po 6 a po 12 měsících a poté každých 12 měsíců. Před léčbou a po 6 měsících ERT byla také hodnocena velikost svalů pomocí magnetické rezonance (MRI) a duální rentgenové absorpciometrie (DXA).

Po 2 letech léčby došlo ke zvýšení izokinetické svalové síly o 11 % a 6MWT o 18 %. U 2 pacientů sledovaných 6 let se zvýšení svalové síly stabilizovalo na 40 % a zlepšení 6MWT na 32 %. Větší zlepšení bylo pozorováno u flexorů v porovnání s extenzory. Vitální kapacita se v průběhu léčby nezměnila.

Výsledky získané u tohoto malého souboru pacientů dokládají přínos ERT u pacientů s Pompeho chorobou s pozdním začátkem z hlediska svalové síly a stabilizace plicních funkcí.

(zza)

Zdroj: Andreassen C. S., Schlűtter J. M., Vissing J., et al. Effect of enzyme replacement therapy on isokinetic strength for all major muscle groups in four patients with Pompe disease-a long-term follow-up. Mol Genet Metab. 2014 May; 112 (1): 40–43.

Štítky
Dětská neurologie Neurologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Léčba akutní bolesti - možnosti a způsob rozhodování
Autoři: MUDr. David Doležal

Hořčík nad zlato aneb Nedostatek magnézia z pohledu internisty, neurologa a gynekologa
Autoři: MUDr. Jarmila Křížová, Ph.D., MUDr. Magdaléna Hlavačková, MUDr. Petra Herboltová

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se