Postižení kloubů u středně významné hemofilie A a typu 3 von Willebrandovy choroby je srovnatelné

8. 5. 2013

Von Willebrandova choroba 3. typu (vWD) je vzácné krvácivé onemocnění. Je pro něj charakteristický kompletní či téměř kompletní nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF) a současně nízká hladina faktoru VIII (FVIII).

Inzerce

Von Willebrandova choroba 3. typu (vWD) je vzácné krvácivé onemocnění. Je pro něj charakteristický kompletní či téměř kompletní nedostatek von Willebrandova faktoru (vWF) a současně nízká hladina faktoru VIII (FVIII). Naopak u hemofilie A chybí pouze FVIII. Obě onemocnění mohou být komplikovány artropatiemi.

Vědci z Michiganské univerzity publikovali studii, ve které se zaměřili na role FVIII a vWF a to s ohledem na funkci kloubů, která byla hodnocena pomocí kloubního rozsahu pohybu (range of motion, ROM). Ve studii porovnávali ztrátu ROM v kloubech a další krvácivé projevy, a to u 100 jedinců s vWD typu 3 (FVIII < 5 %) a u 1 814 hemofiliků A (středně závažná forma onemocnění s hladinou FVIII 1–5 %). K získání dat byla užita databáze US Universal Data Collection (UDC).

V začátku studie byl zaznamenán vysoký výskyt krvácení. V průběhu sledování se ukázalo, že pacienti se středně závažnou hemofilií A prodělali více kloubních (46 % vs. 34 %, p < 0,0001) a svalových (27 % vs. 16 %, p < 0,0001) krvácení než pacienti s vWD. Jiná krvácení včetně slizničních byla naopak zaznamenána častěji u pacientů s typem 3 vWD (49 % vs. 32 %, p < 0,0001).

Při multivariantní analýze se neukázal rozdíl ve ztrátách ROM u kloubů mezi oběma skupinami pacientů. Platilo, že vyšší hladina FVIII byla protektivní jak u pacientů s vWD, tak i u pacientů trpících hemofilií A.

Výsledky studie podporují hypotézu, že pro riziko kloubního krvácení je nejvýznamnější proměnnou hladina FVIII. Toto je důležité z hlediska terapie u vWD typu 3 a také při prevenci kloubního postižení pacientů se středně těžkou formou hemofilie A.

(eza)

Zdroj: Sood S. L., et al. Similarity in joint function limitation in Type 3 von Willebrand's disease and moderate haemophilia A. Haemophilia – publikováno online 28. března 2013; doi: 10.1111/hae.12119.

Štítky
Hematologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Získaná hemofilie A
Autoři: doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se