Kazuistika: Neobvyklá příčina prodlouženého APPT u SLE –⁠ získaná hemofilie a lupus antikoagulans

Nynější onemocnění

60letá pacientka byla přijata pro  progresivně se zvětšující hematom levé horní končetiny. Ten se objevil v souvislosti s četnými obtížnými venepunkcemi při předchozí  hospitalizaci pro abdominální bolesti, kdy ale ani při podrobném  vyšetření nebyla nalezena žádná abnormita.

Nyní pacientka udává  narůstající otok, bolest, necitlivost a brnění levého předloktí se  zhoršením při flexi zápěstí a minimální úlevou v klidu. Popírá jakékoliv příznaky infekce, úraz paže, náročné cvičení i intravenózní aplikaci  omamných látek.

Anamnéza

Pacientka je léčena pro  séronegativní revmatoidní artritidu (RA), diabetes, depresi a hypothyreózu. Užívá cyklobenzaprin, levothyroxin, trazodon, multivitamíny a nesteroidní antiflogistika k léčbě RA. Neguje podání  cytotoxické terapie i užívání clopidogrelu, aspirinu i jiných volně  prodejných léků.

Vyšetření

Fyzikální vyšetření prokázalo  četné ekchymózy levého předloktí od lokte až po zápěstí, palpačně byla  přítomna zvýšená citlivost této oblasti. Rentgen levého předloktí ukázal na možný kompartment syndrom a pacientka byla chirurgicky ošetřena.

Průběh hospitalizace

Při operaci byla nalezena kontuze svalů předloktí, ale nebyl přítomný  rozsáhlejší hematom či arteriální krvácení. Byla provedena fasciotomie. Několik hodin po operaci rána prosakovala a vyžadovala dva převazy přes  noc. První pooperační den došlo k poklesu hemoglobinu ze 120 na 83 g/l a hematokritu ze 36 na 25 %. Podání čerstvě mražené plazmy nepřineslo  požadovaný efekt.

V laboratorním vyšetření bylo nápadné izolované  prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT). Podrobnější koagulační vyšetření indikované hematologem prokázalo  sníženou aktivitu faktoru VIII a titry inhibitoru 13,38 Bethesda  jednotek (BU). Specifický koagulační test dRVVT potvrdil přítomnost  lupusu antikoagulans. Současně byla pacientka vyšetřena i revmatologem, který diagnostikoval SLE a zahájil léčbu hydroxychlorochinem.

Účinné hemostázy bylo dosaženo po podání preparátu s bypassovou aktivitou  FEIBA (factor VIII inhibitor bypassing activity). Eradikace inhibitoru  nebyla úspěšná při léčbě první volby (cyklofosfamid + prednison), ale až při užití rituximabu.

(hak)

Zdroj: Seethala S., Collins N. P., Comerci G. An Unusual Etiology for Elevation of Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT) in SLE: Acquired Hemophilia and Lupus Anticoagulant. Case Rep Hematol. 2013 : 521785; doi: 10.1155/2013/521785