Získaná hemofilie je vzácnou příčinou prodloužení aPTT. Je spojena s revmatickými onemocněními, jakým je například systémový lupus erythematodes (SLE). K prodloužení aPTT může vést i lupus antikoagulans, který je též spojen se obdobnými revmatologickými stavy. Tato kazuistika ukazuje na současnou přítomnost jak získané hemofilie, tak i lupusu antikoagulans.
60letá pacientka byla přijata pro progresivně se zvětšující hematom levé horní končetiny. Ten se objevil v souvislosti s četnými obtížnými venepunkcemi při předchozí hospitalizaci pro abdominální bolesti, kdy ale ani při podrobném vyšetření nebyla nalezena žádná abnormita.
Nyní pacientka udává narůstající otok, bolest, necitlivost a brnění levého předloktí se zhoršením při flexi zápěstí a minimální úlevou v klidu. Popírá jakékoliv příznaky infekce, úraz paže, náročné cvičení i intravenózní aplikaci omamných látek.
Pacientka je léčena pro séronegativní revmatoidní artritidu (RA), diabetes, depresi a hypothyreózu. Užívá cyklobenzaprin, levothyroxin, trazodon, multivitamíny a nesteroidní antiflogistika k léčbě RA. Neguje podání cytotoxické terapie i užívání clopidogrelu, aspirinu i jiných volně prodejných léků.
Fyzikální vyšetření prokázalo četné ekchymózy levého předloktí od lokte až po zápěstí, palpačně byla přítomna zvýšená citlivost této oblasti. Rentgen levého předloktí ukázal na možný kompartment syndrom a pacientka byla chirurgicky ošetřena.
Při operaci byla nalezena kontuze svalů předloktí, ale nebyl přítomný rozsáhlejší hematom či arteriální krvácení. Byla provedena fasciotomie. Několik hodin po operaci rána prosakovala a vyžadovala dva převazy přes noc. První pooperační den došlo k poklesu hemoglobinu ze 120 na 83 g/l a hematokritu ze 36 na 25 %. Podání čerstvě mražené plazmy nepřineslo požadovaný efekt.
V laboratorním vyšetření bylo nápadné izolované prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT). Podrobnější koagulační vyšetření indikované hematologem prokázalo sníženou aktivitu faktoru VIII a titry inhibitoru 13,38 Bethesda jednotek (BU). Specifický koagulační test dRVVT potvrdil přítomnost lupusu antikoagulans. Současně byla pacientka vyšetřena i revmatologem, který diagnostikoval SLE a zahájil léčbu hydroxychlorochinem.
Účinné hemostázy bylo dosaženo po podání preparátu s bypassovou aktivitou FEIBA (factor VIII inhibitor bypassing activity). Eradikace inhibitoru nebyla úspěšná při léčbě první volby (cyklofosfamid + prednison), ale až při užití rituximabu.
(hak)
Zdroj: Seethala S., Collins N. P., Comerci G. An Unusual Etiology for Elevation of Activated Partial Thromboplastin Time (aPTT) in SLE: Acquired Hemophilia and Lupus Anticoagulant. Case Rep Hematol. 2013 : 521785; doi: 10.1155/2013/521785
