Aktuální doporučení NCCN ke klasifikaci a rizikovým příznakům u SLL/CLL

Klasifikace SLL

Ke klasifikaci lymfomu z malých lymfocytů se typicky používá Luganská modifikace stážovacího systému Ann Arbor:

• Stadium I s postižením 1 uzliny či skupiny blízkých uzlin. Patří sem také jednotlivá extranodální léze bez postižení uzlin.
• Stadium II s postižením ≥ 2 skupin uzlin na stejné straně bránice. Stadium II s velkou nádorovou masou (bulky disease) je hodnoceno separátně. 
• Stadium III s postižením uzlin na obou stranách bránice či uzliny nad bránicí se současným postižením sleziny.
• Stadium IV znamená ještě další postižení mimo uzliny, ne v jejich blízkosti.

Stadium III a IV pak představují pokročilá stadia onemocnění. Slezina, tonzily a Waldeyerův okruh jsou považovány za lymfatickou tkáň. V rámci diagnostiky rozsahu onemocnění je jednoznačně preferováno PET/CT vyšetření.

Klasifikace CLL

U chronické lymfocytární leukémie se nejčastěji využívá Raiův stážovací systém:

• Stadium 0 s lymfocytózou, lymfocyty v krvi > 5 × 10⁹/l, klonálními B lymfocyty a/nebo > 40 % lymfocytů v kostní dřeni. Modifikovaný rizikový stav hodnocený jako nízký.
• Stadium I zahrnuje stadium 0 se zvětšenými uzlinami. Modifikovaný rizikový stav hodnocený jako středně vysoký.
• Stadium II zahrnuje stadia 0 a I se splenomegalií, hepatomegalií či oběma. Modifikovaný rizikový stav hodnocený jako středně vysoký.
• Stadium III zahrnuje stadia 0−II s hemoglobinem (Hgb) < 110 g⁠/⁠l nebo hematokritem < 33 %, přičemž imunitně zprostředkovaná cytopenie nesplňuje důvody pro tuto definici stadia. Modifikovaný rizikový stav hodnocený jako vysoký.
• Stadium IV zahrnuje stadia 0−III s počtem trombocytů < 100 × 10⁹/l. Modifikovaný rizikový stav hodnocený jako vysoký.

Případně může být využit Binetův stážovací systém (stadium A−C dle hladiny hemoglobinu, počtu trombocytů a počtu zvětšených skupin uzlin). 

Pokročilost onemocnění a přidružené rizikové faktory ovlivňující léčbu

U SLL stadia Lugano I může být léčebně indikovaná lokální radioterapie v dávce 24−30 Gy, která se aplikuje po frakcích (většinou 1,5−2 Gy).

V rámci observace SLL nízkého stadia je vždy nutné sledovat také případné známky progrese onemocnění a rizikové faktory, které mohou být důvodem k zahájení či modifikaci léčby. Stejně tak je potřeba tyto známky vyhodnotit i v případě diagnózy CLL nebo pokročilejších stadií SLL. Varovné známky jsou především následující:

• Významné symptomy spojené s chorobou:
  • únava (závažná)
  • noční poty
  • úbytek hmotnosti o ≥ 10 % v předcházejících 6 měsících (bez vlastní snahy pacienta o zhubnutí)
  • zvýšené teploty bez infekčních projevů
• Progredující nádorová masa (bulky disease): slezina > 6 cm pod žeberní oblouk, lymfatické uzliny v paketu > 10 cm.
• Progresivní anémie.
• Progresivní trombocytopenie, kdy počet trombocytů > 100 × 10⁹/l není typicky spojen s klinicky významným rizikem.
• Autoimunní cytopenie refrakterní k léčbě kortikosteroidy.

Pro rozhodnutí o zahájení léčby je významné také zhodnocení přítomnosti případného orgánového postižení a případná vhodnost pro zařazení nemocného do klinické studie. Dále platí, že absolutní počet lymfocytů není samostatně indikací pro léčbu v případě, že není přítomná leukostáza, což je u CLL velmi vzácná situace.

U progresivní choroby, histologické transformace nebo histologické progrese CLL/SLL je taktéž nutno pečlivě vyhodnotit další postup léčby.

U cytopenie spojené s CLL platí pro některé pacienty s mírnou stabilní cytopenií (ANC < 1 × 10⁹/l; Hgb < 110 g⁠/⁠l nebo při počtu trombocytů < 100 × 10⁹/l), že lze zvolit pouze observaci.

(eza)

Zdroj: Wierda W. G., Brown J., Abramson J. S. et al. NCCN guidelines: Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma. Version 1.2023. National Comprehensive Cancer Network, 2022 Aug 30. Dostupné na: www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cll.pdf