Successful stapedoplasty complicated by a perilymphatic gusher: immediate sealing via piston placement
Gusher syndrome is a rare but serious complication of stapedoplasty, typically associated with congenital malformations of the inner ear. It presents as a profuse fluid leak during platinotomy, where the initial milliliters consist of perilymph, while the subsequent flow represents cerebrospinal fluid. We present the case of a 55-year-old patient in whom the procedure was successfully completed despite the occurrence of gusher syndrome, thanks to prompt intraoperative intervention, use of perichondrial sealing, and piston implantation. Postoperatively, a lumbar drain was inserted, which led to the gradual cessation of otorrhea. The patient experienced no neurological or vestibular symptoms, and the hearing gain remained stable even one year after surgery. According to the available literature, gusher syndrome often results in significant hearing loss or even complete deafness. This case report demonstrates that with a calm and structured approach, and by choosing the correct surgical strategy, the operation can be completed with favorable auditory outcome.
otosclerosis – gusher synrome – stapedoplasty
Autoři: Ł. A. Pochroń ; Richard Salzman Působiště autorů: Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku LF UP a FN Olomouc Vyšlo v časopise: Otorinolaryngol Foniatr, 75, 2026, No. 2, pp. 172-177. Kategorie: Kazuistika doi: https://doi.org/10.48095/ccorl2026172
Gusher syndrom je vzácná, avšak závažná komplikace stapedoplastiky, typicky spojená s vrozenými malformacemi vnitřního ucha. Projevuje se masivním výtokem tekutiny při platinotomii, při níž úvodní mililitry tvoří perilymfa, zatímco další objem představuje mozkomíšní mok. Prezentujeme případ 55letého pacienta, u něhož byl výkon navzdory výskytu gusher syndromu úspěšně dokončen díky včasné peroperační intervenci, použití perichondriálního krytí a implantaci pistonu. Zavedení lumbální drenáže po operaci vedlo k postupnému ústupu otorey. U pacienta se nevyskytly žádné neurologické ani vestibulární potíže. Sluchový zisk přetrval i rok po operaci. Podle dostupných studií dochází při gusher syndromu u většiny pacientů k významné ztrátě sluchu až k úplné hluchotě. Tato kazuistika potvrzuje, že při zachování klidné hlavy a zvolení správného postupu lze operaci dokončit s velmi dobrým sluchovým ziskem.
stapedoplastika – otoskleróza – gusher syndrom
Gusher syndrom představuje velmi vzácnou komplikaci, která může nastat během stapedoplastiky, a to s incidencí přibližně 0,5–1 % [1]. Typicky k tomuto jevu dochází při provedení platinotomie, při níž je pozorován prudký až gejzírovitý výtok tekutiny z vnitřního ucha. Pouze počáteční mililitry tvoří skutečná perilymfa, zatímco zbytek objemu představuje mozkomíšní mok [2, 3]. Tento syndrom je zpravidla důsledkem vrozené abnormální komunikace mezi perilymfatickým a subarachnoidálním prostorem a bývá spojen s vrozenými malformacemi, jako je přítomnost píštěle v oblasti vnitřního zvukovodu či abnormálně široký aqueductus cochlae (EVA) [2, 4, 5]. Gusher syndrom je rovněž jedním z projevů X-vázané nesyndromové hluchoty třetího typu (DFN3), která vzniká na podkladě vrozené fixace ploténky třmínku k oválnému okénku [6]. Dostupná literatura k tomuto jevu je značně omezená, což souvisí s jeho extrémně nízkým výskytem.
Muž, 55 let, bez známých komorbidit, vyhledal ošetření cestou ORL ambulance pro 4 roky trvající postupné zhoršování sluchu. Negoval výtok, bolestivost uší, tinnitus či vestibulární obtíže. Otoskopie neprokázala žádnou zjevnou patologii. Audiometrické vyšetření odhalilo oboustrannou smíšenou nedoslýchavost, přičemž křivky odpovídaly nálezu typické oboustranné otosklerózy. Kochleární rezerva dosahovala 35 dB vpravo a 40 dB vlevo na frekvencích 0,125–1,0 kHz (obr. 1). Na frekvenci 2 kHz byl oboustranně patrný typický Carhartův zub. Pacientovi byla nabídnuta možnost explorativní tympanotomie se stapedoplastikou nebo korekce sluchu pomocí sluchadel. Pacient jednoznačně upřednostnil chirurgické řešení.
Obr. 1. Předoperační audiogram. Oboustranná smíšená nedoslýchavost, kochleární rezerva 35 dB vpravo a 40 dB vlevo na frekvencích 125–1 000 Hz. Na frekvenci 2 000 Hz oboustranně patrný Carhartův zub. Fig. 1. Preoperative audiogram. Bilateral mixed hearing loss with an airbone gape up to 35 dB in the right ear and 40 dB in the left ear at 125–1,000 Hz. The Carhart notch is observed at 2,000 Hz.
V dubnu 2023 podstoupil endoskopicky asistovanou stapedoplastiku vlevo, která vedla k úplnému uzávěru kochleární rezervy (obr. 2). V září 2023 byla u pacienta provedena endoskopicky asistovaná stapedoplastika vpravo. Pro výrazné zakřivení zevního zvukovodu bylo peroperačně nutné provést rozsáhlou kyretáž převisu jeho zadní stěny. Po elevaci tympanomeatálního laloku byly vizualizovány pouze manubrium a abnormálně utvářená kovadlinka. Vyšetření mobility sluchových kůstek odhalilo fixaci třmínku a otosklerotické změny v oblasti inkudostapediálního (IS) skloubení. Postupně byly rozrušeny nevýznamné srůsty, přerušeno IS skloubení a odlomeny suprastruktury třmínku, čímž došlo k obnovení pohybu kladívka a kovadlinky. Při šetrné fenestraci ploténky třmínku perforátorem došlo k prudkému až gejzírovitému úniku tekutiny, což jednoznačně potvrdilo přítomnost gusher syndromu (obr. 3). Za průběžného odsávání přibývající tekutiny byl medikamentózně snížen krevní tlak na 110/60 mmHg, elevována poloha hlavy a přibližně po 5 „dlouhých“ minutách došlo ke zmírnění intenzity úniku, což umožnilo v operačním výkonu pokračovat. K utěsnění fenestrace bylo použito perichondrium z tragální chrupavky (obr. 4), poté byl standardně zaveden piston Gyrus Richards (4,5 × 0,4 mm), který téměř zcela eliminoval výtok mozkomíšního moku a zajistil dobrý souhyb řetězce kůstek (obr. 5). Dle zvyklosti pracoviště byla vložena bubínková folie a zvukovodová tamponáda. Intravenózně byly preventivně aplikovány Amoksiklav 1,2 g a Dexamed 16 mg. Ve vzorku výtoku odeslaném k laboratornímu rozboru byla následně potvrzena přítomnost mozkomíšního moku.
Obr. 2. Audiogram po operací levého ucha s uzávěrem kochleární rezervy vlevo. Vpravo přetrvává smíšená nedoslýchavost s kochleární rezervou dosahující do 35 dB na frekvencích 125–1 000 Hz. Na frekvenci 2 000 Hz je patrný Carhartův zub. Fig. 2. Postoperative audiogram of the left ear. Persistent right sided mixed hearing loss with an airbone gap up to 35 dB at 125–1,000 Hz. The Carhart notch is observed at 2,000 Hz.
Obr. 3. Endoskopický pohled do středouší ukazuje odsávání perilymfy (*). Fig. 3. Endoscopic view of the middle ear showing aspiration of the perilymph (*).
Obr. 4. Endoskopický pohled na vkládání perichondrálního štěpu (*) na celou ploténku třmínku. Fig. 4. Endoscopic view of placement of a perichondrial graft (*) over the entire stapes footplate.
Obr. 5. Schéma utěsnění fenestrace pomocí perichondria a pistonu. Schéma použito se souhlasem autora (doc. R. Salzman). Fig. 5. Diagram of fenestration sealing using perichondrium and a piston. The scheme reproduced with permission from the author (Assoc. Prof. R. Salzman).
Po přeložení na jednotku intenzivní péče pro přetrvávající serózní otoreu byla zavedena lumbální drenáž, monitorována tekutinová bilance a bylo zamezeno zvyšování nitrolebního tlaku. Časné kontrolní měření prahu kostního vedení prokázalo, ve srovnání s předoperačním stavem, pokles ve frekvencích 6 kHz a 8 kHz na hodnotu 65 dB (obr. 6) – do medikace byl proto přidán betahistin. Pacient po celou dobu hospitalizace negoval vertigo, nauzeu či cefaleu, objektivně byl bez spontánního nystagmu, funkce nervus facialis byla bilaterálně zachována, chuť neporušena. Ladičková zkouška sluchu dle Webera ukazovala lateralizaci do operovaného ucha. Scratch test byl proveden jemným třením prstu o sterilní krytí v oblasti pravého zevního zvukovodu. Pacient vnímal zvuk výrazně na operované straně. Otorea postupně ustupovala a lumbální drenáž byla odstraněna 48 hod po ustání výtoku 6. pooperační den. Následně byl pacient přeložen zpět na standardní ORL oddělení. Kontrolní audiometrie provedená 7. pooperační den ukázala téměř úplné obnovení kostního prahu na původní hodnoty (obr. 7). Devátý pooperační den, vzhledem k absenci subjektivních potíží a stabilnímu klinickému nálezu, byl pacient propuštěn do domácí péče.
Obr. 6. Audiogram ukazující práh kostního vedení 1. pooperační den, tj. před aplikací kortikosteroidů a betahistinu. Ve srovnání s předoperačním stavem, pokles ve frekvencích 6 000 Hz a 8 000 Hz na hodnotu 65 dB. Fig. 6. Audiogram showing bone conduction treshold on the 1st postoperative day, i.e., prior to administration of corticosteroids and betahistine. Compared to the preoperative state, a decrease is observed at 6,000 Hz and 8,000 Hz to 65 dB.
Obr. 7. Audiogram ukazující zlepšení prahu kostního vedení 4. pooperační den, tj. po aplikací kortikosteroidů a betahistinu. Téměř úplné obnovení kostního prahu na původní hodnoty. Fig. 7. Audiogram showing improvement in bone conduction treshold on the 4th postoperative day, i.e., after the administration of corticosteroids and betahistine. Almost complete restoration of the bone threshold to its original values.
První kontrola proběhla 14. den od propuštění. Po detamponádě byl lokální nález příznivý (tympanomeatální lalok byl celistvý a téměř zhojený, ucho bez známek otorey). Subjektivně pacient udával zlepšení sluchu, bez vestibulární symptomatologie.
Za měsíc bylo provedeno další kontrolní audiometrické vyšetření, které prokázalo snížení kochleární rezervy až o 50 % a úplnou restituci kostního vedení. Pacient vyjádřil celkovou spokojenost s výsledkem operace. Spokojenost, otoskopicky nález i audiometrické vyšetření ukázaly stabilní sluch i během další kontroly s odstupem 1 roku (obr. 8).
Obr. 8. Kontrolní audiogram rok po operaci, téměř úplný uzávěr kochleární rezervy. Fig. 8. Follow-up audiogram one year after surgery showing nearly complete closure of the airbone gap.
Gusher syndrom představuje vzácnou, ale závažnou komplikaci stapedoplastiky. Průzkum provedený Americkou otologickou společností ukázal, že 46 % otochirurgů se ve své praxi setkalo s jedním až dvěma případy tohoto syndromu, 41 % s více než dvěma a pouze 13 % s tímto jevem nikdy zkušenost nemělo [7]. Vzhledem k absenci patognomických příznaků je diagnóza ve většině případů stanovena až peroperačně [8]. Zobrazovací metody mohou u pacientů s DFN3 odhalit rozšířený vnitřní zvukovod a defekt kostěné bariéry mezi jeho laterální stěnou a bazálním záhybem hlemýždě. Otázkou zůstává, zda by mělo být vysokorozlišovací CT (HRCT) pyramid rutinně indikováno u pacientů před stapedoplastikou. V současné praxi bývá HRCT doporučováno zejména u revizních operací nebo při podezření na malformace vnitřního ucha. Někteří autoři však zastávají názor, že plošné vyšetření by mohlo přispět k identifikaci rizikových pacientů a k prevenci komplikací [9]. Na našem pracovišti se HRCT pyramid před plánovanou primární stapedoplastikou neprovádí, vyjma případů revizních operací.
Causse et al. popisují dva varovné znaky, které mohou ještě před platinotomií upozornit na riziko výskytu gusher syndromu – avaskulární charakter sliznice středouší a abnormální úpon zadního raménka třmínku (upíná se vpředu na ploténce) [10, 11]. V našem případě však ani jeden z těchto znaků nebyl peroperačně přítomen.
Tato kazuistika ukazuje, že i při výskytu gusher syndromu lze stapedoplastiku úspěšně dokončit a dosáhnout velmi dobrého funkčního výsledku, pokud je zvolena správná a včasná strategie a zachována rozvaha (i přestože v našem případě ke komplikaci došlo při živém přenosu z operačního sálu během kurzu endoskopické ušní chirurgie). Okamžitá medikamentózní intervence, elevace hlavy a klidná operační technika vedly k rychlému poklesu intenzity výtoku, což umožnilo výkon bezpečně dokončit. Použití perichondria z tragální chrupavky k utěsnění fenestrace spolu s implantací pistonu vedlo k téměř úplné eliminaci výtoku a zároveň umožnilo dosažení výborného souhybu sluchových kůstek. Alicandri Ciufelli et al. ve svém systematickém přehledu popisují další chirurgické možnosti, které zahrnují zakrytí oválného okénka a/nebo vyplnění bubínkové dutiny pomocí resorbovatelných materiálů (Gelfoam, Spongostan, fibrinové lepidlo) a autologních štěpů (tuk, žíla, fascie, perichondrium) [8].
Důležitou roli sehrála také podpůrná léčba kortikoidy a antibiotiky. Podle dostupné literatury [12] je perioperační podání širokospektrých antibiotik doporučeno zejména z důvodu prevence meningitidy. Kortikoterapie pak může mít protektivní účinek na kochleární funkci [13]. V našem případě byla zvolena kombinace Amoksiklavu a Dexamedu, která pravděpodobně přispěla k příznivému klinickému průběhu.
Podle systematického přehledu Alicandri Ciufelli et al. došlo po výskytu gusher syndromu k celkovému zhoršení sluchu až u 56 % pacientů, přičemž u 25 % z nich se vyvinula úplná hluchota [8]. Quesada et al. ve své práci upozorňují, že pacienti, u kterých musela být stapedoplastika z důvodu gusher syndromu přerušena, měli nejen zhoršené sluchové parametry, ale často i těžké vestibulární obtíže [13]. U našeho pacienta chyběla cefalea, vertigo či jiné neurologické symptomy a pooperační zavedení lumbální drenáže vedlo k rychlému ústupu otorey bez nutnosti další intervence.
Specifikem našeho případu je i to, že výkon proběhl v rámci kurzu endoskopické ušní chirurgie. Přítomní posluchači měli možnost sledovat průběh komplikace a volbu chirurgické strategie. Diskuze během kurzu potvrdila vhodnost zvoleného postupu a zároveň zdůraznila význam zachování klidného a systematického přístupu při řešení podobných komplikací.
Za zvláště cenné považujeme, že i po roce od výkonu byl sluchový zisk stabilní. Výsledný nález podporuje účinnost zvoleného operačního postupu i následné pooperační péče.
Cílem naší kazuistiky je poukázat, že výskyt gusher syndromu nemusí nutně znamenat selhání výkonu a ztrátu sluchu na operovaném uchu za předpokladu, že je komplikace včas rozpoznána a adekvátně řešena. V našem případě byly rozhodujícími faktory pohotová peroperační reakce, šetrná chirurgická technika a zvolená strategie utěsnění fenestrace perichondriálním krytím s následnou implantací pistonu. Důležitou roli sehrála i kvalitní pooperační péče včetně snížení nitrolebního tlaku pomocí lumbální drenáže. Efektivitu zvoleného postupu potvrdil příznivý audiometrický nález a výsledná spokojenost pacienta.
Závěrem chceme doporučit následující postup při výskytu gusher syndromu:
1. Zachovat klidný a systematický přístup.
2. Okamžitě snížit krevní tlak a elevovat polohu hlavy.
3. Kontinuálně odsávat unikající tekutinu.
4. Pečlivě utěsnit fenestraci (autologní štěp či resorbovatelné materiály).
5. Zvážit zavedení pistonu k lepšímu utěsnění fenestrace a zajištění souhybu kůstek.
6. Preventivně podat širokospektrá antibiotika a kortikoidy.
7. Při přetrvávající otoree indikovat zavedení lumbální drenáže.
8. Pravidelně provádět kontrolní audiometrické vyšetření.
Prohlášení o střetu zájmu
Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.
Grantová podpora
Podpořeno MZ ČR – RVO (FNOl, 00098892) a interním grantem LF UPOL 2025-13.
1. Salzman R, Bakaj T, Heřman J et al. Endoskopická ušní chirurgie: shrnutí problematiky. Otorinolaryngol Foniatr 2016; 65 (3): 184–187.
2. Schuknecht HF, Reisser C. The morphologic basis for perilymphatic gushers and oozers. Adv Otorhinolaryngol 1988; 39 : 1–12.
3. Ginsberg IA, Hoffman SR, Stinziano GD et al. Stapedectomy--in depth analysis of 2405 cases. Laryngoscope 1978; 88 (12): 1999–2016. Doi: 10.1288/00005537-197812000-00014.
4. Šikolová S, Urík M, Jančíková J et al. Vrozené vývojové vady vnitřního ucha. Otorinolaryngol Foniatr 2021; 70 (3): 167–173.
5. Katra R, Pourová R, Dytrych P et al. Pendredův syndrom v České republice. Otorinolaryngol Foniatr 2011; 60 (2): 103–111.
6. Cremers CW, Snik AF, Huygen PL. X-linked mixed deafness syndrome with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher (DFN3). Adv Otorhinolaryngol. 2002; 61 : 161–167. Doi: 10.1159/000066826.
7. Wiet RJ, Harvey SA, Bauer GP. Complications in stapes surgery. Options for prevention and management. Otolaryngol Clin North Am 1993; 26 (3): 471–490.
8. Alicandri Ciufelli M, Molinari G, Rosa MS et al. Gusher in stapes surgery: a systematic review. Eur Arch Otorhinolaryngol 2019; 276 (8): 2217–2225. Doi: 10.1007/s00405-019-05566-1.
9. Quesada JL, Cammaroto G, Bonanno L et al. Cerebrospinal fluid leak during stapes surgery: gushing leaks and oozing leaks, two different phenomena. Ear Nose Throat J 2017; 96 (8): 302–308. Doi: 10.1177/014556131709600817.
10. Causse JB, Causse JR, Wiet RJ et al. Complications of stapedectomies. Am J Otol 1983; 4 : 275–280.
11. Young YH, Hsu CJ, Yang CC et al. Perilymphatic gusher in stapedectomy: demonstration of a fistula of internal auditory canal. Otol Neurotol 2003; 24 (6): 1026–1031. Doi: 10.1097/00129492-200311000-00022.
12. Wootten CT, Backous DD, Haynes DS. Management of cerebrospinal fluid leakage from cochleostomy during cochlear implant surgery. Laryngoscope 2006; 116 (11): 2055-2059. Doi: 10.1097/01.mlg.0000240286.43289.87.
13. Crohan W, Krishnaswamy J, Rajan G. The effects of gusher-related intracochlear pressure changes on hearing preservation in cochlear implantation: a comparative series. Audiol Neurootol 2018; 23 (3): 181–186. Doi: 10.1159/000489599.
Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
