Většina případů deficitu růstového hormonu (DRH) je idiopatických neboli neznámé příčiny. Vyskytuje se v poměru 1 : 3800 zdravě rozených dětí, z toho 2–3x častěji u chlapců. Svoji roli jistě hraje i dědičnost, asi u 3 % pacientů s DRH má sourozenec stejnou poruchu a v několika málo rodinách je postižen i jeden z rodičů. V případě izolovaného postižení se jedná „pouze“ o chybění somatotropinu, asociované hormonální poruchy zahrnují ještě například chybění TSH, LH, FSH či ACTH.
Japonští vědci provedli studii, ve které srovnávali finální výšku u páru monozygotních dvojčat. První z dvojčat bylo zdravé, u druhého byla zjištěna idiopatická a izolovaná DRH, která byla léčena lidským růstovým hormonem. Byl diskutován účinek podané dávky na dosažení genetického výškového potenciálu u DRH.
Pacienty byla monozygotní dvojčata mužského pohlaví, narozená ve 35. gestačním týdnu. Porodní hmotnost byla 1 876 g u zdravého a 1 510 g u postiženého dvojčete. Ve věku 4,9 roku bylo druhé z nich vyšetřováno pro malý vzrůst (–3,38 SD) a byla u něj diagnostikována idiopatická izolovaná deficience somatotropinu. Zdravé dvojče dosáhlo ve stejném věku normální výšky (±0 SD).
Léčba růstovým hormonem započala ve věku 5,7 roku a pokračovala v průběhu celého dětství a adolescence. Průměrná dávka somatotropinu podávaná během terapeutického období byla 0,35 IU, což odpovídá 0,12 mg na kilogram tělesné hmotnosti a týden. Postižené dvojče pak rostlo normálně bez nutnosti substituce ostatních hormonů a dosáhlo finální výšky 165,6 cm (–0,86 SD). Při srovnání dosažených výšek měřilo zdravé dvojče 166,4 cm (–0,71 SD), a to ve věku 17,5 roku.
Vyplývajícím poznatkem je, že relativně malé dávky růstového hormonu mohou zachovat genetický růstový potenciál u pacientů s izolovaným deficitem RH. Důležitým předpokladem je ovšem započetí terapie v raném dětském věku.
(pes)
Zdroje:
Hormone Research 2003;60 : 152–155.
www.childgrowthfoundation.org
Jak digitální technologie pomáhají v každodenní zdravotnické praxi a kde přetrvávají překážky? Zapojte se do krátkého anonymního dotazníku připraveného ve spolupráci s think tankem Ministr zdraví.
Fibrilace síní (FiS) je jednou z nejčastějších arytmií. Kromě zvýšeného rizika tromboembolie, cévní mozkové příhody (CMP) či srdečního selhání (HF) s sebou nese i řadu obtěžujících příznaků, mezi něž patří palpitace, únava či bolesti na hrudi. Úlevu přinášejí intervence zaměřené na kontrolu srdeční frekvence a rytmu, přičemž potenciální přínos kontroly rytmu by měl být zvažován při každém kontaktu s pacientem. Doporučení Evropské asociace pro srdeční rytmus (EHRA) a Evropské kardiologické společnosti (ESC) týkající se farmakologické kontroly srdečního rytmu u nemocných s FiS pro vás shrnuje přehledná infografika.
