Únava se vyskytuje u 40–80 % pacientů s PBC, přičemž neexistuje korelace mezi její přítomností a tíží nebo délkou trvání onemocnění. Až u 20 % pacientů s PBC snižuje únava kvalitu života, přičemž dopad je výraznější u mladších jedinců. Únava má zničující vliv na sociální a duševní zdraví, rodinný a sexuální život a pracovní uplatnění. 71 % pacientů s PBC, u nichž se vyskytuje únava, má také depresi v porovnání s 18 % pacientů s PBC bez únavy.
Patogeneze únavy u PBC je multifaktoriální a je způsobena centrálními i periferními mechanismy. Centrální mechanismy zahrnují depresi, poruchy spánku, autonomní dysfunkce a organické změny mozku. Mezi periferní příčiny patří nadměrné přesměrování z aerobního metabolismu na anaerobní s následným hromaděním laktátu, abnormální sérová hladina aminokyselin a autoimunitní projevy.
Pro měření kvality života pacientů s PBC byl vyvinut a validován dotazník PBC-40. Je k dispozici v angličtině, validován byl i v dalších jazycích. Obsahuje 40 otázek v 6 doménách: únava, obecné příznaky, svědění, sociální, emoční a kognitivní funkce. Dotazník PBS-40 má ověřenou platnost, spolehlivost, přesnost a přijatelnost pro pacienty a při porovnání s jinými dotazníky kvality života související se zdravím prokázal u pacientů s PBC významně vyšší validitu.
Dosud není k dispozici žádná schválená léčba únavy u pacientů s PBC. Důležitá je proto základní léčba onemocnění. U těchto nemocných je třeba vždy vyloučit jiné možné příčiny únavy, jakými mohou být hypotyreóza, deprese, poruchy spánku, anémie nebo důsledky užívání některé medikace.
V léčbě únavy u PBC jsou zkoušeny různé přípravky: rituximab, modafinil, fluoxetin, antioxidanty, ondansetron, methotrexát, kortikosteroidy, fluvoxamin a plazmaferéza. Další možná léčba spočívá v řešení průvodních příznaků a poruch, tedy v léčbě deprese, sicca syndromu, deficitu vitaminu D, syndromu neklidných nohou nebo obstrukční spánkové apnoe. Pacient by také neměl užívat nevhodná antihypertenziva a být dostatečně hydratován. Z nefarmakologické podpůrné terapie lze využít energii šetřící plán každodenních aktivit, odstupňovanou zátěž, fyzioterapii, profesního terapeuta, psychologa, pomoc při odvykání kouření a pacientské skupiny.
I s přihlédnutím na absenci účinné schválené léčby únavy u pacientů s PBC je proto velmi důležitá a podstatná základní léčba tohoto onemocnění.
Každoroční vyhodnocení přínosu léčby PBC kyselinou ursodeoxycholovou (UDCA) by mělo zahrnovat rovněž hodnocení kvality života. Pokud není efekt UDCA dostatečný a kvalita života se snižuje, lze zvážit odeslání pacienta do jednoho z 11 specializovaných center (viz www.prolekare.cz/tema/primarni-biliarni-cholangitida), kde je možné případně přestoupit k terapii 2. linie − kyselinou obeticholovou.
(zza)
Zdroje:
1. Laschtowitz A., de Veer R. C., Van der Meer A. J., Schramm C. Diagnosis and treatment of primary biliary cholangitis. United European Gastroenterol J 2020 Jul; 8 (6): 667–674, doi: 10.1177/2050640620919585.
2. Galoosian A., Hanlon C., Zhang J. et al. Clinical updates in primary biliary cholangitis: trends, epidemiology, diagnostics, and new therapeutic approaches. J Clin Transl Hepatol 2020 Mar 28; 8 (1): 49–60, doi: 10.14218/JCTH.2019.00049.
3. Jacoby A., Rannard A., Buck D. et al. Development, validation, and evaluation of the PBC-40, a disease specific health related quality of life measure for primary biliary cirrhosis. Gut 2005; 54(11): 1622–1629, doi: 10.1136/gut.2005.065862.
4. Khanna A., Hegade V. S., Jones D. E. Management of fatigue in primary biliary cholangitis. Curr Hepatol Rep 2019; 18 : 127–133, 10.1007/s11901-019-00458-0.
