Od echokardiografie do centra: Jak změnit průběh a prognózu plicní hypertenze?

Ověřte si své znalosti v navazujícím kvízu, který se zaměřuje na rozpoznání varovných symptomů, interpretaci echokardiografických ukazatelů a aktuální terapeutické možnosti u pacientů s plicní arteriální hypertenzí.

PAH jako skrytá diagnóza

Plicní arteriální hypertenze je charakterizovaná zvýšením středního tlaku v plicnici na > 20 mmHg, tlakem v zaklínění ≤ 15 mmHg a plicní vaskulární rezistencí ≥ 2 WU. Přestože jde o vzácné onemocnění, bývá z důvodu nespecifických symptomů – námahové dušnosti a únavy – často diagnostikována pozdě, nezřídka až ve fázi pravostranného srdečního selhání.

U nemocných s uvedenými symptomy a s anamnézou autoimunitního onemocnění (zejména systémové sklerodermie), familiární zátěže nebo prodělané plicní embolie (možnost přítomnosti chronické tromboembolické plicní hypertenze /CTEPH/) je nezbytné zpozornět. Stejně tak u pacientů s perzistující dušností bez jasné příčiny plicní, kardiální (např. chlopenní vada) nebo metabolické (např. anémie).

Základní tipy pro klinickou praxi

Diagnostika PAH je náročná a vyžaduje spolupráci mezi obory (kardiolog, pneumolog, revmatolog). Screeningovým nástrojem při podezření na PAH je echokardiografie, katetrizační hemodynamické vyšetření pak verifikuje diagnózu a slouží ke stratifikaci nemocného.

Podezření na PAH by mělo být zváženo zejména při následujících nálezech:

• odhadovaný systolický tlak v plicnici (PASP) > 50 mmHg
• dilatace pravé síně (> 18 cm²)
• snížená amplituda systolického pohybu trikuspidálního anulu (TAPSE < 17 mm)
• přítomnost perikardiálního výpotku
• poměr TAPSE/PASP < 0,31 jako ukazatel snížené adaptace pravé komory na tlakové zatížení

Za varovný signál by měl být považován zejména PASP > 50 mmHg při transthorakální echokardiografii. Přestože přesná hranice není absolutní, hodnota nad touto mezí by měla vést k úvaze o další diagnostice a případném referování pacienta do centra pro plicní hypertenzi.

Současně je důležité vnímat klinický kontext:

• přetrvávající dušnost po plicní embolii (i po několika letech)
• opakované synkopy při minimální zátěži
• nápadná intolerance zátěže bez vysvětlení

Je třeba mít na mysli, že symptomy mohou být necharakteristické, proto mají klíčovou roli důsledná anamnéza, komplexní funkční vyšetření a v indikovaných případech pravostranná srdeční katetrizace.

Pozornost si zaslouží rovněž nemocní po prodělané plicní embolii. Ti bývají obvykle dispenzarizováni u kardiologa po dobu 6–12 měsíců. U části z nich však může dojít k rozvoji CTEPH až po několika letech, kdy již nemusejí být aktivně sledováni specialistou. U těchto pacientů je vysoké riziko stanovení diagnózy až v pokročilém stadiu.

Referování do center – čím dříve, tím lépe

Specializovaná centra pro léčbu plicní hypertenze poskytují komplexní péči zahrnující diagnostiku, multidisciplinární interpretaci nálezů a přístup k moderní léčbě. Podle doporučení Evropské kardiologické společnosti (ESC) a Evropské respirační společnosti (ERS) z roku 2022 je vhodné využít tzv. fast track přístup (urychlené přijetí do centra) při výskytu těchto symptomů:

• rychlá progrese dušnosti
• námahové synkopy
• známky pravostranného srdečního selhání
• nejasné příčiny symptomatologie u mladších nemocných
• rodinný výskyt plicní hypertenze

Využití žádanky „Suspekce na plicní hypertenzi“ urychluje proces přijetí do centra a stanovení léčebného postupu včetně nasazení účinné terapie.

Sotatercept jako nová modalita terapie

Možnosti léčby PAH prošly v posledních letech výrazným vývojem. Vedle terapie cílené na endotelinovou dráhu, systém NO-cGMP a prostacyklin je nově k dispozici sotatercept – první zástupce třídy cílených léčiv zaměřených na inhibici signální cesty transformujícího růstového faktoru beta (TGF-β) zprostředkované receptorem kostního morfogenetického proteinu typu II (BMPR-II). Svým mechanismem účinku napomáhá obnovení rovnováhy mezi proliferačními a antiproliferačními procesy v plicním řečišti a podporuje reverzní remodelaci pravé komory.

Klinické studie se sotaterceptem (např. STELLAR) prokázaly:

• prodloužení vzdálenosti v 6minutovém testu chůze (6MWT)
• snížení hladiny NT-proBNP
• pokles plicní vaskulární rezistence
• zlepšení funkce pravé komory a snížení rizika klinické progrese

Léčba je dostupná ve specializovaných centrech jako součást kombinované terapie.

Shrnutí a doporučení pro praxi

Plicní arteriální hypertenze představuje diagnózu, na kterou je třeba aktivně myslet při vyšetřování pacientů s nevysvětlitelnou dušností nebo podezřelým echokardiografickým nálezem. Kardiolog hraje zásadní roli v záchytu PAH a rozhodnutí o referování pacienta do specializovaného centra. Tím může zásadně změnit jeho osud.

Včasné zachycení PAH umožňuje nejen přesnější stratifikaci rizika, ale také indikaci moderní léčby, která významně zlepšuje prognózu. Nové terapeutické možnosti včetně sotaterceptu posouvají hranice léčby o krok blíže k reverzibilitě strukturálních změn a zlepšení kvality života pacientů. 

Obr.  Cesta pacienta s podezřením na plicní arteriální hypertenzi. Schéma shrnuje klíčové kroky pro včasný záchyt PAH – od prvních příznaků a echokardiografických varovných známek přes rozhodnutí o referování až po zahájení specifické léčby ve specializovaném centru – v souladu s guidelines ESC/ERS 2022.

Kontakty na centra:

Centrum pro plicní hypertenzi VFN v Praze
2. interní klinika − klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze
U Nemocnice 2, 128 08  Praha 2
Tel.: 800 333 340
Web: www.cteph.cz, www.infopah.cz, www.pph.cz

Klinika kardiologie IKEM, Praha
Vídeňská 1958/9, 140 21  Praha 4
Tel.: 602 110 026, 736 509 426
e-mail: pah@pah.cz
Web: www.pah.cz

Centrum pro plicní hypertenzi FN Olomouc
1. interní klinika – kardiologická LF UP a FN Olomouc
I. P. Pavlova 6, 775 20  Olomouc
Tel.: 588 442 682
e-mail: martin.hutyra@fnol.cz, jan.precek@fnol.cz
Web: https://kardiologie.fnol.cz

MUDr. Andrea Skálová
redakce proLékaře.cz