Plicní hypertenze je patofyziologicky definované onemocnění, jež zahrnuje různé klinické stavy a může být spojené s různými kardiovaskulárními a plicními chorobami. Podle nových doporučení Evropské kardiologické společnosti a Evropské respirační společnosti (ESC/ERS) z roku 2022 je PH definována na základě hemodynamického vyšetření při katetrizaci pravého srdce, a to jako průměrný tlak v plicních tepnách (mPAP) > 20 mmHg v klidu.
Plicní hypertenze může postihovat všechny věkové kategorie. Její prevalence se odhaduje na 1 % celosvětové populace. Vzhledem k tomu, že je většinou důsledkem srdečních a plicních onemocnění, je častější u jedinců starších 65 let.
Nejčastější příčinou PH jsou choroby levého srdce, jakými jsou levostranné srdeční selhání (se sníženou i zachovanou ejekční frakcí levé komory), chlopenní vady nebo vrozené vady srdce, na druhém místě potom onemocnění plic, především chronická plicní obstrukční nemoc (CHOPN). Vzácnější příčiny PH zahrnují obstrukci plicní tepny, některá hematologická či systémová onemocnění, idiopatickou a vrozenou PH a dopad některých léků, respektive toxických látek.
Bez ohledu na příčinu je ovšem rozvoj PH prakticky vždy spojen s progresivním zhoršováním příznaků, selháváním pravého srdce a zvýšenou moralitou.
Primárním cílem při záchytu PH je včas na tuto možnost pomyslet a zajistit rychlé odeslání pacienta se suspektní PH do specializovaného centra.
Příznaky PH souvisejí převážně s dysfunkcí pravé komory, v počátečních stadiích nemoci jsou typicky vázané na fyzickou zátěž. Hlavním příznakem je dušnost i při malé zátěži. S postupem choroby se rozvíjí únava a dochází k rychlému vyčerpání, dušnosti při předklonu (bendopnoe), vyskytují se palpitace, později hemoptýza, rozpětí břicha a nauzea při námaze, synkopy brzy po zahájení fyzické aktivity a součástí klinického obrazu je rovněž nárůst tělesné hmotnosti v důsledku retence tekutin. Při fyzikálním vyšetření může být patrná cyanóza, akcentovaná plicní složka druhé srdeční ozvy, třetí ozva, systolický šelest v důsledku trikuspidální regurgitace a diastolický šelest v důsledku regurgitace přes pulmonální chlopeň.
U dospělých s klinickým podezřením na PH svědčí pro tuto diagnózu nález sklonu srdeční osy doprava na EKG. Mezi základní vyšetření pro vyloučení PH patří také stanovení saturace O2 a natriuretických peptidů. V suspektních případech je u pacientů s onemocněním srdce na místě echokardiografie, která může ukázat přetížení a dysfunkci pravé komory. Neexistuje ale žádný echokardiografický parametr, který by PH spolehlivě prokázal. Dalším vyšetřením jsou kardiopulmonální zátěžové testy. U pacientů s plicním onemocněním je třeba provést funkční plicní testy, analýzu arteriálních plynů a rtg/CT hrudníku, kde je při PH nápadný charakteristický tvar srdečního stínu (obraz dilatace pravé komory, rozšíření centrálních kmenů plicnice).
Do specializovaného centra k dalšímu vyšetření je třeba odeslat pacienty se střední až vysokou pravděpodobností PH a s rizikovými faktory, které zahrnují onemocnění pojivové tkáně, portální hypertenzi, infekci HIV, rodinnou anamnézu PH, případně prodělanou plicní embolii.
Pro dosažení optimální péče o nemocné s tak závažným onemocněním, jakým je plicní hypertenze, je potřebná mezioborová spolupráce zahrnující různé specializace včetně kardiologů, pneumologů, revmatologů, radiologů a dalších. Zásadní je včasný záchyt, který představuje první krok vícestupňového diagnostického algoritmu. Praktičtí lékaři i ambulantní specialisté jsou proto nepostradatelnou složkou multidisciplinárního týmu při péči o nemocné s PH. Jejich nezastupitelnou úlohou je v první řadě na PH pomyslet v diferenciální diagnostice dušnosti.
Více informací přinese listopadový webinář zaměřený právě na mezioborovou spolupráci v rámci této problematiky.
(zza)
Zdroj: Humbert M., Kovacs G., Hoeper M. M. et al; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43 (38): 3618−3731, doi: 10.1093/eurheartj/ehac237.
