Zvýšené krvácivé tendence u přenašeček hemofilie A

13. 1. 2014

V dotazníkovém průzkumu zaměřeném na přenašečky hemofilie A se ukázalo, že jak lékaři, tak přenašečky udávají zvýšené krvácivé tendence i při normálních hladinách srážlivého faktoru VIII.

Inzerce

Hemofilie A je X-vázané onemocnění. Následkem nedostatku koagulačního faktoru VIII (FVIII) je nedostatečná funkce koagulační kaskády vedoucí ke zvýšené tendenci ke krvácení. Toto se projevuje u mužských nositelů v závislosti na závažnosti deficitu. Nicméně jak naznačují publikované zkušenosti, existují nejspíše i zvýšené krvácivé tendence u přenašeček tohoto onemocnění. Recentně publikované výsledky průzkumu ze Spojených států v časopise Journal of Pediatric Hematology and Oncology vychází z dotazníkové metody.

Cílem studie bylo zjistit, jak rozumí přenašečky hemofilie A tomuto onemocnění a jak se staví ke krvácení. Dále jaké jsou přístupy lékařů k těmto ženám a jak by hodnotili jejich krvácivý fenotyp. Data tedy byla získána jak od lékařů, tak od postižených žen. Dotazník byl elektronický a byl rozeslán lékařům a sestrám v hemofilických centrech a dále přenašečkám, které jsou členkami americké Hemofilické federace. Otázky byly zaměřeny zejména na porozumění krvácivým symptomům u přenašeček, dále na praktickou péči o přenašečky a také na to, kdy a jak často jsou tyto ženy testovány.

Tento průzkum ukázal, že 51 % lékařů či sester věří, že přenašečky hemofilie A i s normální aktivitou FVIII mají zvýšenou krvácivou tendenci. Pokud jde o samotné přenašečky, pak je o svých zvýšených krvácivých tendencích přesvědčeno 78 % z nich, a 72 % dokonce hovoří o vysoké frekvenci krvácivých symptomů. 72 % lékařů doporučuje testovat ženy z postižených rodin po 14. roku života. Naopak až 65 % těchto žen by raději podstoupilo testy ještě před tímto věkem.

Výsledky studie vedené mezi lékaři a sestrami z hemofilických center a mezi přenašečkami hemofilie A ukázaly, že přenašečky samotné udávají vyšší frekvenci krvácení. Dále by tyto ženy preferovaly časné provedení testů k potvrzení či vyloučení zisku mutace spojené s hemofilií.

(eza)

Zdroj: Paroskie A., et al. Both Hemophilia Health Care Providers and Hemophilia A Carriers Report That Carriers Have Excessive Bleeding. J Pediatr Hematol Oncol – publikováno online 4. prosince 2013; doi: 10.1097/MPH.0000000000000022



Štítky
Hematologie
Partner sekce
Nejnovější kurzy
Získaná hemofilie A
Autoři: doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D.

Přejít do kurzů
Nejčtenější tento týden Celý článek
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se