Profylaxe a kvalita života u hemofilie

Hemofilie je chronické onemocnění, které může negativně ovlivnit každodenní život. U hemofilie jde především o krvácení (frekvence a tíže), bolest a sníženou funkční kapacitu zejména při kloubním postižení. Toto pak často vede ke zhoršení možností zapojení se do studia či pracovního procesu.  Míru ovlivnění denních aktivit je možné vyjádřit více způsoby, jedním z nich je měření kvality života spojené se zdravím (health-related quality of life –⁠ HRQOL).

Současná doporučení pro pacienty trpící těžkou formou hemofilie, popřípadě významným krvácivým fenotypem, zahrnují pravidelné  profylaktické podávání deficitního koagulačního faktoru. Úlohou  profylaxe je snížit frekvenci a rozsah krvácení a zmírnit komplikace  spojené s hemofilií.

V péči o hemofiliky je nezbytné pravidelné  klinické sledování, stanovení frekvence krvácení a hodnocení stavu  kloubů. Dalším způsobem, jak hodnotit míru úspěšné kontroly nemoci, je  také pravidelné stanovování HRQOL. Autoři edukativního souhrnného článku publikovaného v časopise Hematology se ptali, zda je profylaxe podávaná hemofilikům spojená i se zlepšením parametrů HRQOL.

K získání  nejlepších dostupných údajů o profylaxi a HRQOL autoři prozkoumali  databázi PubMed s užitím klíčových slov „hemofilie“ a „kvalita života“. Ze 432 nalezených článků nakonec stanovená kritéria splnilo pouze 21 studií. Ve studiích bylo použito celkem 9 různých metod, jak stanovit  HRQOL. Nejčastěji byly užity zavedené dotazníky SF-36 a EQ5D. Ve dvou  studiích pak byly použity i dotazníky uzpůsobené přímo dětem.

U dospělých pacientů byl význam profylaxe pro zlepšení HRQOL neurčitý. Pokud šlo o fyzické zdraví, byly výsledky lepší u hemofiliků  dostávajících profylaxi. Na druhé straně míra bolesti byla v některých  studiích vyšší u jedinců dostávajících profylaxi, v jiných byla bolest  naopak významnější u pacientů bez profylaxe. U dětí léčených režimem  on-demand byla například udávána větší míra pocitu až přílišné péče ze  strany rodiny (tedy omezení spojená s obavami z krvácení). Některé  studie neprokázaly spojení mezi podáváním profylaxe a změnou HRQOL.

Je nutné konstatovat, že faktorů ovlivňujících kvalitu života je u hemofiliků mnoho. Profylaxe sama o sobě nemůže jednoznačně zlepšit  kvalitu života, protože s sebou přináší jiná omezení v závislosti na  intenzitě podávání terapie, zručnosti nemocného a jeho schopnosti si sám lék aplikovat. Pro řadu pacientů je intravenózní aplikace několikrát  týdně omezující, což pak kvalitu života může naopak zhoršovat.

Kontrola hemofilie, která umožní i dobrou kvalitu života pacienta, je tak vždy  v rukou zkušeného lékaře. Záleží vždy na konkrétním pacientovi a jeho  životním stylu. Tyto proměnné mimo jiné umožní volbu co  nejefektivnějšího léčebného režimu.

(eza)

Zdroj: Buchbinder  D., Ragni M. V. What is the role of prophylaxis in the improvement of  health-related quality of life of patients with hemophilia? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013 : 52–5; doi: 10.1182/asheducation-2013.1.5