Výběr z tisku a zprávy o knihách
Vyšlo v časopise:
Transfuze Hematol. dnes,16, 2010, No. 2, p. 77.
Kategorie:
Výběr z tisku a zprávy o knihách
Identifying autoimmune lymphoproliferative syndrome in children with Evans syndrome: a multi-institutional study
Alix E. Seif, Catherine S. Manno, Cecilia Sheen, Stephan A. Grupp and David T. Teachey
Divisions of Hematology and Oncology, Department of Pediatrics, Childrenęs Hospital of Philadelphia, PA,
and Department of Pediatrics, New York University School of Medicine, New York
Blood, 18 March 2010, Vol. 115, Number 11, pp. 2142-2145
Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPS) je syndrom porušené lymfocytové homeostázy způsobený defektem Fas – zprostředkované apoptózy. Klinické projevy zahrnují autoimunitní cytopenie, organomegalii, lymfadenopatii a zvýšené riziko malignity. Podobné klinické projevy jsou u Evansova syndromu (ES). Autoři předpokládali, že část pacientů s ES může mít ALPS. K potvrzení své hypotézy provedli studii souboru 45 dětských pacientů z 22 ústavů s ES (průměrný věk při diagnóze 7,1 roků). K určení prevalence ALPS vyhodnotili počet dvojitě negativních T-lymfocytů v periferní krvi (DNTs) s fenotypem CD3+CD4-CD8-TCR-α/ß+ jako screening ALPS u pacientů s Evansovým syndromem a vyšetřili Fas – zprostředkovanou apoptózu in vitro. U 21 pacientů (47 %) ze 45 celkem zařazených pacientů zjistili zvýšený počet DNTs a defektní Fas – zprostředkovanou apoptózu v souhlase s diagnózou ALPS. Klinické faktory pro predikci defektní Fas – zprostředkované apoptózy byly: závažnost cytopenií (vyžadujících léčbu imunosupresivy alespoň dvakrát za rok), přítomnost lymfadenopatie a zvýšení IgG. U 4 pacientů z 21 však nebyla klinicky zjistitelná lymfoproliferace. Zda tito pacienti měli frustní formu ALPS nebo ALPS-like syndrom, je diskutabilní. Specifické cytopenie a hematologické protilátky nebyly směrodatné pro ALPS, ani ANA, APLA nebo hepatomegalie. Autoři shrnuli v závěru: (1) signifikantní procento pediatrických pacientů s ES má ALPS, (2) závažnost a přítomnost cytopenií predikuje diagnózu, (3) některé děti bez klasických známek lymfoproliferace jsou také v riziku. Vzhledem k významným rozdílům v terapii ALPS a ES doporučují, aby všechny děti s ES byly podrobeny screeningu ALPS pomocí DNTs jako součást jejich diagnostického vyhodnocení.
Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc
Štítky
Hematologie a transfuzní lékařství Interní lékařství OnkologieČlánek vyšel v časopise
Transfuze a hematologie dnes
2010 Číslo 2
- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Národní kardiovaskulární plán pro roky 2023–2033 v kontextu léčby hypertenze
- Antikoagulační léčba u pacientů před operačními výkony
- Klasifikace beta-blokátorů dle vlastností – praktické shrnutí
- Moje zkušenosti s Magnosolvem podávaným pacientům jako profylaxe migrény a u pacientů s diagnostikovanou spazmofilní tetanií i při normomagnezémii - MUDr. Dana Pecharová, neurolog
Nejčtenější v tomto čísle
- Léčba relabovaného a refrakterního Hodgkinova lymfomu
- Globální hodnocení funkce hemostázy – část I. Trombin generační test
- Detekce poškození genu TP53 u pacientů s chronickou lymfocytární leukemií
- Stručné morfometrické poznámky k heterogenitě lymfocytů periferní krve („minireview“ s vlastními výsledky)