Odpověď: Fibrooseálny pseudotumor prstov (fibro-osseal pseudotumor of digits)

Stáhnout PDF

Autoři: Marián Švajdler ^1,2; Michael Michal ^1,2; Miroslava Takáčová ³; Helena Baumöhlová; Peter Švajdler ³; Michal Michal ^1,2
Působiště autorů: Šiklův ústav patologie, Univerzita Karlova Praha, Lékařská fakulta Plzeň a Fakultní nemocnice Plzeň, Česká republika ¹; Bioptická laboratoř, s. r. o., Plzeň, Česká republika ²; Oddelenie patológie, Univerzitná nemocnica Louisa Pasteura, Košice, Slovenská Republika ³
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 55, 2019, No. 2, p. 126
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Fibrooseálny pseoudotumor prstov (FOP; synonymá: fasciitis ossificans, parosteal fasciitis, florid reactive periostitis of tubular bones of hands and feet) je vzácna lézia, klinicky a histopatologicky príbuzná s myositis ossificans (MO). Aktuálne sú tieto dve lézie podľa WHO klasifikované spoločne v rámci jednej jednotky (1). FOP a MO sa najčastejšie vyskytujú u mladých aktívnych dospelých, ale vzácne sú popisované prípady aj u úplne malých detí alebo v pokročilom veku (1).

Obe lézie sú charakterizované hypercelulárnou, mitoticky aktívnou (myo)fibroblastickou proliferáciou neodlíšiteľnou od nodulárnej fasciitídy (NF), s produkciou osteoidu a nezrelej vláknitej kosti, ktorá môže vyzrievať do lamelárnej kosti. V niektorých prípadoch môže byť navyše prítomná mierne atypická hypercelulárna hyalínna chrupka, alebo pseudocystické priestory pripomínajúce aneuryzmatickú kostnú cystu (ABC) (2-8). V starších prácach (2,3), bola v MO zdôrazňovaná „zonálna maturácia“ (centrálne nezrelá fibroblastická zložka, smerom k periférii pribúda nezrelá vláknitá kosť, ktorá na okraji lézie vyzrieva do lamelárnej kosti), zatiaľ čo v FOP bola popisovaná menej organizovaná štruktúra, bez zonálneho usporiadania (6). V neskorších prácach však bolo dokázané, že histologicky sa MO a FOP značne prekrývajú (5,7,8).

Pre MO/FOP je typický rýchly iniciálny rast (rádovo niekoľko týždňov) a bolestivosť, ktoré spolu s „atypickou“ histomorfológiou môžu viesť k zámene za sarkóm (najčastejšie osteosarkóm) (9). MO a FOP však po úvodnej fáze rastu zostávajú stabilné, alebo v niektorých prípadoch kompletne, alebo čiastočne regredujú (1).

Tradične boli tieto lézie považované za reaktívne, a ako príčina vzniku boli uvádzané úrazy (pozitívna anamnéza v 60-75 % prípadov), menšie, ale pravidelne opakujúce sa mechanické poškodzovanie, ischémia, alebo zápal (1). Nedávno však bol v časti prípadov MO a FOP dokázaný rearanž génu USP6 (10,11), teda zmena, ktorá je charakteristická pre rodinu „tranzientných USP6-indukovaných neoplázií“, kam patrí ABC a NF (12,13). Dôkaz translokácie USP6 teda môže poslúžiť pri odlišení MO/FOP od (osteo)sarkómu, najmä v prípade malých probatórnych biopsií.

Adresa pre korešpondenciu:

MUDr. Marián Švajdler, Ph.D.

Bioptická laboratoř, s.r.o.,

Mikulášske nám. 4

326 00 Plzeň, Česká republika

tel.: +420 737 220 036

e-mail: svajdler@yahoo.com

Zdroje

Rosenberg AE. Myositis ossificans and fibroosseous pseudotumour of digits. In: Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F, eds. WHO Classifcation of Tumours of Soft Tissue and Bone (4th ed). Lyon: IARC Press; 2013 : 50-51.
Ackerman LV. Extra-osseous localized non-neoplastic bone and cartilage formation (so-called myositis ossificans): clinical and pathological confusion with malignant neoplasms. J Bone Joint Surg Am 1958; 40-A(2): 279-298.
Nuovo MA, Norman A, Chumas J, Ackerman LV. Myositis ossificans with atypical clinical, radiographic, or pathologic findings: a review of 23 cases. Skeletal Radiol 1992; 21(2): 87-101.
Sleater J, Mullins D, Chun K, Hendricks J. Fibro-osseous pseudotumor of the digit: a comparison to myositis ossificans by light microscopy and immunohistochemical methods. J Cutan Pathol 1996; 23(4): 373-377.
de Silva MV, Reid R. Myositis ossificans and fibroosseous pseudotumor of digits: a clinicopathological review of 64 cases with emphasis on diagnostic pitfalls. Int J Surg Pathol 2003; 11(3): 187-195.
Dupree WB, Enzinger FM. Fibro-osseous pseudotumor of the digits. Cancer 1986; 58(9): 2103-2109.
Moosavi CA, Al-Nahar LA, Murphey MD, Fanburg-Smith JC. Fibroosseous pseudotumor of the digit: a clinicopathologic study of 43 new cases. Ann Diagn Pathol 2008; 12(1): 21-28.
Chaudhry IH, Kazakov DV, Michal M, Mentzel T, Luzar B, Calonje E. Fibro-osseous pseudotumor of the digit: a clinicopathological study of 17 cases. J Cutan Pathol 2010; 37(3): 323-329.
Rosenberg AE. Pseudosarcomas of soft tissue. Arch Pathol Lab Med 2008; 132(4): 579-586.
Flucke U, Shepard SJ, Bekers EM, et al. Fibro-osseous pseudotumor of digits -⁠ Expanding the spectrum of clonal transient neoplasms harboring USP6 rearrangement. Ann Diagn Pathol 2018; 35 : 53-55.
Bekers EM, Eijkelenboom A, Grünberg K, et al. Myositis ossificans -⁠ Another condition with USP6 rearrangement, providing evidence of a relationship with nodular fasciitis and aneurysmal bone cyst. Ann Diagn Pathol 2018; 34 : 56-59.
Erickson-Johnson MR, Chou MM, Evers BR, et al. Nodular fasciitis: a novel model of transient neoplasia induced by MYH9-USP6 gene fusion. Lab Invest 2011; 91(10): 1427-1433.
Oliveira AM, Chou MM. USP6-induced neoplasms: the biologic spectrum of aneurysmal bone cyst and nodular fasciitis. Hum Pathol 2014; 45(1): 1-11.