Jaká je Vaše diagnóza? (2)
Odpověď


Autoři: Lucie Bartoňová 1;  Ondřej Fabián 1;  Petr Škapa 1;  Hana Mrázková 2;  Roman Kodet 1
Působiště autorů: Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha 1;  III. chirurgická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha 2
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 53, 2017, No. 3, p. 144
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Mülleriánská kožní cysta

Kožní ciliární cysty (tzv. cutaneous ciliated cyst, CCC) jsou méně obvyklé kožní léze, v anglicky psané literatuře je popsáno zhruba 60 případů do roku 2015. Poprvé byla CCC popsána v roce 1890 v práci Hesse, ačkoliv termín „cutaneous ciliated cyst“ byl poprvé použit až v roce 1978 Farmerem a Helwigem v sérii 11 případů ciliárních cyst dolních končetin mladých žen (1). Tyto léze se dělí na dvě podskupiny podle původu, na CCC Mülleriánského a CCC ekrinního původu. CCC ekrinního typu vzniká ciliární metaplázií epitelu ekrinních potních žlázek. K prokázání původu je potřeba imunohistochemického vyšetření. Pozitivita výstelky v estrogenovém a progesteronovém receptoru, PAX8 a WT-1 potvrzuje paramezonefrický původ, naopak negativita výše uvedených vyšetření a pozitivita CEA potvrzuje ekrinní původ cyst (2,3).

Mülleriánské kožní cysty se vyskytují převážně na dolních končetinách nebo perineu mladých žen, minoritně jsou tyto cysty popsány i u mužů v oblasti skrota, perianální či peritoneální krajiny (1,4). Popsány byly i případy s výskytem těchto cyst v břišní stěně či v oblasti lopatek (2).

U žen cysty vycházejí z paramezonefrických (Mülleriánských) duktů, ze kterých se v 6. až 7. týdnu vývoje embrya ženského pohlaví vyvíjí vejcovody. Předpokládá se, že část buněk Mülleriánských duktů se uvolní, včlení se do laterálního mezodermu a migruje do oblasti břišní stěny, zad a dolních končetin (2).

U mužů se předpokládá původ Mülleriánských duktů z tkáně kaudálního konce embrya a jejich nekompletní atrofii během embryogeneze, která může vést k sekvestraci ektodermální a endodermální tkáně a její migraci většinou do měkkých tkání perianální a peritoneální krajiny (1). Tato sekvestrovaná heterotopická tkáň se pak pod vlivem hormonální stimulace stává sekrečně aktivní, s produkcí serózní tekutiny. Výsledkem je formace cystických útvarů (1,2,4). U žen je to nejčastěji v období puberty či těhotenství, zcela ojediněle i u postmenopauzálních žen (4). U mužů se cysty manifestují postpubertálně, u starších mužů se v patogenezi předpokládá zvýšená hladina estrogenů.

Makroskopicky jsou cysty solitární unilokulární či multilokulární, vyplněné serozní tekutinou.

Výstelka je kubická až cylindrická, s řasinkami, morfologicky připomínající tubární epitel. Fokálně může být přítomna dlaždicobuněčná metaplázie. Buňky jsou bez atypií a bez mitotické aktivity. Mülleriánský původ léze se musí potvrdit imunohistochemicky, pozitivitou výstelky cyst v průkazu receptorů pro estrogen a progesteron, PAX-8 a WT1.

V diferenciální diagnóze je na prvním místě CCC ekrinního původu, odlišující se imunohistochemicky. Okrajově lze vyloučit cysty v oblasti krku, které nemají topografickou souvislost, branchiogenní cysta či cysta ductus thyroglossus.

Léčba je chirurgická. Cysty mají benigní ráz. Recidivy nebyly zaznamenány (4).


Zdroje

1. Fabien-Dupuis C, Cooper B, Upperman J, Zhou S, Shillingford N. Mullerian-type ciliated cyst of the thigh with PAX-8 and WT1 positivity: a case report and review of the literature. Case Rep Med 2016; 2016: 2487820.

2. Kim Y, Kim H. The cutaneous ciliated cyst in young male: the possibility of ciliated cutaneous eccrine cyst. Case Rep Med 2015; 2015: 589831.

3. Keisling M, Marinovich A, Burkey B. Photoletter to the editor: subcutaneous ciliated Mullerian cyst. J Dermatol Case Rep 2015; 9(4): 116-117.

4. Ashturkar AV, Pathak GS, Joshi AR. Cutaneous ciliated cyst over knee. J Cutan Aesthet Surg 2011; 4(2): 158-159.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 3

2017 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se