Jaká je Vaše diagnóza? (2)
Odpověď


Autoři: Lucie Bartoňová 1;  Ondřej Fabián 1;  Petr Škapa 1;  Hana Mrázková 2;  Roman Kodet 1
Působiště autorů: Ústav patologie a molekulární medicíny 2. LF UK a FN Motol, Praha 1;  III. chirurgická klinika 1. LF UK a FN Motol, Praha 2
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 53, 2017, No. 3, p. 144
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Mülleriánská kožní cysta

Kožní ciliární cysty (tzv. cutaneous ciliated cyst, CCC) jsou méně obvyklé kožní léze, v anglicky psané literatuře je popsáno zhruba 60 případů do roku 2015. Poprvé byla CCC popsána v roce 1890 v práci Hesse, ačkoliv termín „cutaneous ciliated cyst“ byl poprvé použit až v roce 1978 Farmerem a Helwigem v sérii 11 případů ciliárních cyst dolních končetin mladých žen (1). Tyto léze se dělí na dvě podskupiny podle původu, na CCC Mülleriánského a CCC ekrinního původu. CCC ekrinního typu vzniká ciliární metaplázií epitelu ekrinních potních žlázek. K prokázání původu je potřeba imunohistochemického vyšetření. Pozitivita výstelky v estrogenovém a progesteronovém receptoru, PAX8 a WT-1 potvrzuje paramezonefrický původ, naopak negativita výše uvedených vyšetření a pozitivita CEA potvrzuje ekrinní původ cyst (2,3).

Mülleriánské kožní cysty se vyskytují převážně na dolních končetinách nebo perineu mladých žen, minoritně jsou tyto cysty popsány i u mužů v oblasti skrota, perianální či peritoneální krajiny (1,4). Popsány byly i případy s výskytem těchto cyst v břišní stěně či v oblasti lopatek (2).

U žen cysty vycházejí z paramezonefrických (Mülleriánských) duktů, ze kterých se v 6. až 7. týdnu vývoje embrya ženského pohlaví vyvíjí vejcovody. Předpokládá se, že část buněk Mülleriánských duktů se uvolní, včlení se do laterálního mezodermu a migruje do oblasti břišní stěny, zad a dolních končetin (2).

U mužů se předpokládá původ Mülleriánských duktů z tkáně kaudálního konce embrya a jejich nekompletní atrofii během embryogeneze, která může vést k sekvestraci ektodermální a endodermální tkáně a její migraci většinou do měkkých tkání perianální a peritoneální krajiny (1). Tato sekvestrovaná heterotopická tkáň se pak pod vlivem hormonální stimulace stává sekrečně aktivní, s produkcí serózní tekutiny. Výsledkem je formace cystických útvarů (1,2,4). U žen je to nejčastěji v období puberty či těhotenství, zcela ojediněle i u postmenopauzálních žen (4). U mužů se cysty manifestují postpubertálně, u starších mužů se v patogenezi předpokládá zvýšená hladina estrogenů.

Makroskopicky jsou cysty solitární unilokulární či multilokulární, vyplněné serozní tekutinou.

Výstelka je kubická až cylindrická, s řasinkami, morfologicky připomínající tubární epitel. Fokálně může být přítomna dlaždicobuněčná metaplázie. Buňky jsou bez atypií a bez mitotické aktivity. Mülleriánský původ léze se musí potvrdit imunohistochemicky, pozitivitou výstelky cyst v průkazu receptorů pro estrogen a progesteron, PAX-8 a WT1.

V diferenciální diagnóze je na prvním místě CCC ekrinního původu, odlišující se imunohistochemicky. Okrajově lze vyloučit cysty v oblasti krku, které nemají topografickou souvislost, branchiogenní cysta či cysta ductus thyroglossus.

Léčba je chirurgická. Cysty mají benigní ráz. Recidivy nebyly zaznamenány (4).


Zdroje

1. Fabien-Dupuis C, Cooper B, Upperman J, Zhou S, Shillingford N. Mullerian-type ciliated cyst of the thigh with PAX-8 and WT1 positivity: a case report and review of the literature. Case Rep Med 2016; 2016: 2487820.

2. Kim Y, Kim H. The cutaneous ciliated cyst in young male: the possibility of ciliated cutaneous eccrine cyst. Case Rep Med 2015; 2015: 589831.

3. Keisling M, Marinovich A, Burkey B. Photoletter to the editor: subcutaneous ciliated Mullerian cyst. J Dermatol Case Rep 2015; 9(4): 116-117.

4. Ashturkar AV, Pathak GS, Joshi AR. Cutaneous ciliated cyst over knee. J Cutan Aesthet Surg 2011; 4(2): 158-159.

Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 3

2017 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Výhody léčby pacientů s DM 2. typu GLP-1 agonisty
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Martin Haluzík, DrSc.

Syndrom suchého oka – diagnostika, komplikace a léčba
Autoři: MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Systémová léčba psoriázy
Autoři: MUDr. Jiří Horažďovský, Ph.D

Klinická farmakokinetika betablokátorů
Autoři:

Současné možnosti terapie osteoartrózy
Autoři: MUDr. Jakub Holešovský

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

VIRTUÁLNÍ ČEKÁRNA ČR Jste praktický lékař nebo pediatr? Zapojte se! Jste praktik nebo pediatr? Zapojte se!

×