Hodnocení kožních změn při systémových chorobách


Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2011; 150: 664
Kategorie:

Identifikace genetické a buněčné podstaty jakékoliv choroby dovoluje opravdu cílenou topickou terapii. Autoři si to ověřili na několika diagnózách: kongenitální hemidysplazie s ichtyosiformní erytrodermií a CHILD syndromu, X-linked dominantní porucha distálního cholesterolového metabolismu. Použili terapii lovastatinem a cholesterolem. Také hodnotili nedostatečně probádanou podstatu unikátní lateralizace choroby a její kostní malformace pomocí analýzy genové aktivace v abnormální i v nepostižené kůži. Ultrastrukturální analýza postižené kůže ukázala jak cholesterolovou depleci, tak hromadění toxických metabolitů. Topické léčení lovastatin/cholesterol (nikoliv cholesterol samotný) během 3 měsíců léze vyčistilo, v ultrastrukturálním obrazu byla normalizace epidermální struktury a lipidové sekrece. Neobvyklá lateralizace abnormalit CHILD syndromu odráží selektivní klírens keratinocytů a fibroblastů, které exprimují mutantové allely z nepostižené strany. Tyto nálezy opodstatňují terapii, zakládající se na poskytování deficientních konečných produktů a je i prevencí akumulace toxických metabolitů, což může být užitečné v jiných syndromech s poruchou lipidového metabolismu. 

P. Barták


Zdroje

Paller AS, et al. Pathogenesis-Based Therapy Reverses Cutaneous Abnormalities in an Inherited Disorder of Distal Cholesterol Metabolism. Journal of Investigative Dermatology 2011; 131: 2242–2248.

Štítky
Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka
Článek Rejstřík
Článek Kniha
Článek LYMPHO 2011

Článek vyšel v časopise

Časopis lékařů českých


Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Zánětlivá bolest zad a axiální spondylartritida – Diagnostika a referenční strategie
nový kurz
Autoři: MUDr. Monika Gregová, Ph.D., MUDr. Kristýna Bubová

Inhibitory karboanhydrázy v léčbě glaukomu
Autoři: as. MUDr. Petr Výborný, CSc., FEBO

Příběh jedlé sody
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se