Hodnocení kožních změn při systémových chorobách

Stáhnout PDF

Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2011; 150: 664
Kategorie:

Identifikace genetické a buněčné podstaty jakékoliv choroby dovoluje opravdu cílenou topickou terapii. Autoři si to ověřili na několika diagnózách: kongenitální hemidysplazie s ichtyosiformní erytrodermií a CHILD syndromu, X-linked dominantní porucha distálního cholesterolového metabolismu. Použili terapii lovastatinem a cholesterolem. Také hodnotili nedostatečně probádanou podstatu unikátní lateralizace choroby a její kostní malformace pomocí analýzy genové aktivace v abnormální i v nepostižené kůži. Ultrastrukturální analýza postižené kůže ukázala jak cholesterolovou depleci, tak hromadění toxických metabolitů. Topické léčení lovastatin/cholesterol (nikoliv cholesterol samotný) během 3 měsíců léze vyčistilo, v ultrastrukturálním obrazu byla normalizace epidermální struktury a lipidové sekrece. Neobvyklá lateralizace abnormalit CHILD syndromu odráží selektivní klírens keratinocytů a fibroblastů, které exprimují mutantové allely z nepostižené strany. Tyto nálezy opodstatňují terapii, zakládající se na poskytování deficientních konečných produktů a je i prevencí akumulace toxických metabolitů, což může být užitečné v jiných syndromech s poruchou lipidového metabolismu.

P. Barták

Zdroje

Paller AS, et al. Pathogenesis-Based Therapy Reverses Cutaneous Abnormalities in an Inherited Disorder of Distal Cholesterol Metabolism. Journal of Investigative Dermatology 2011; 131: 2242–2248.

Štítky

Adiktologie Alergologie a imunologie Angiologie Audiologie a foniatrie Biochemie Dermatologie Dětská gastroenterologie Dětská chirurgie Dětská kardiologie Dětská neurologie Dětská otorinolaryngologie Dětská psychiatrie Dětská revmatologie Diabetologie Farmacie Chirurgie cévní Algeziologie Dentální hygienistka

Článek Minimálně invazivní mechanické srdeční podpory

Článek Plánované akce odborných složek ČLS JEP

Článek Nové poznatky v problematice divertikulární choroby tračníku

Článek Psoralen a buněčné stárnutí

Článek Rejstřík

Článek Sérologické nálezy chlamydiových protilátek v České republice – kontrolní soubor pacientů vyšetřených v rámci studie: Chlamydia pneumoniae v etiologii keratokonjunktivitis sicca

Článek Kvalita života dětí s astmatem

Článek Vysoké zdanění tabáku = nižší náklady na zdravotní péči a přitom vyšší příjem státu – pochopíme to také v České republice? Projekt Evropské unie TobTaxy

Článek Jesseniova kniha o jeho pražské pitvě – 410. výročí

Článek Kniha

Článek Ranlékař František Holub

Článek 3. odborné sympozium Podřipské nemocnice