Asi nejdůležitějším důvodem pro terapii růstovým hormonem (RH) u dětí s Praderovým-Williho syndromem (PWS) je snaha o optimalizaci jejich tělesné konstituce, jelikož je u těchto dětí často přítomna obezita.
Asi nejdůležitějším důvodem pro terapii růstovým hormonem (RH) u dětí s Praderovým-Williho syndromem (PWS) je snaha o optimalizaci jejich tělesné konstituce, jelikož je u těchto dětí často přítomna obezita.
Nizozemská studie, jejíž výsledky nyní byly publikovány v časopise The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, hodnotila dlouhodobou terapii RH u PWS. Již krátce po zahájení podávání RH těmto dětem docházelo ke zlepšení parametrů souvisejících s obezitou. Zůstává efekt zachován i v dalším období terapie?
V několika nizozemských centrech bylo dlouhodobě (8 let) sledováno 80 prepubertálních dětí s PWS, kterým byla kontinuálně podávána terapie RH (1 mg/m2/den ≅ 0,035 mg/kg/den). Vždy jednou ročně byla hodnocena tělesná hmota bez podílu tuku a procento tuku. V prvním roce terapie RH došlo k významnému vzestupu tělesné hmoty bez tuku (p < 0,0001), která pak zůstala stabilně po dalších 7 let na hladině vyšší, než byla hodnota vstupní (p < 0,0001). Procento tuku signifikantně kleslo v průběhu prvního roku terapie, jeho SD skóre (SDS) a SDS body mass indexu zůstaly stabilní na hodnotě, která byla jen o něco vyšší než parametry vstupní (p = 0,06 a p = 0,14). Po 8 letech terapie došlo ke kompletní normalizaci SDS tělesné výšky a SDS obvodu hlavy. SDS měřeného IGF-1 se zvýšilo na +2,36 SDS v průběhu prvního roku terapie (p < 0,0001) a dále zůstalo stabilní. Při terapii RH nedocházelo k nežádoucímu vlivu na glykémie, hladiny sérových lipidů, hodnoty krevního tlaku a parametry kostní zralosti.
Tato 8 let trvající studie u dětí s Praderovým-Williho syndromem tak dle autorů jednoznačně prokázala, že léčba RH u těchto dětí vede k dlouhodobé normalizaci jejich tělesné konstituce.
(eza)
Zdroj: Bakker N. E. et al. Eight Years of Growth Hormone Treatment in Children With Prader-Willi Syndrome: Maintaining the Positive Effects. J Clin Endocrinol Metab. – publikováno online 3. září 2013; doi: 10.1210/jc.2013-2012
Příznaky periferní neuropatie (PN) a nové stížnosti na brnění v končetinách, pálivá bolest nebo svalová slabost mohou být mimo jiné projevem nežádoucího účinku užívané terapie. Léčivy indukované periferní neuropatie jsou navíc častější, než se obecně předpokládá. Následující článek proto přináší stručný přehled hlavních lékových skupin spojených s poškozením periferních nervů.
