Klinické projevy, diagnostika a léčba pacientů s karcinomem endolymfatického vaku

Souhrn

Úvod: Karcinom endolymfatického vaku (ELST –⁠ endolymphatic sac tumor) neboli Heffnerův tumor je vzácný, lokálně agresivní nádor vycházející z endolymfatického vaku nebo duktu. ELST zůstává relativně dlouho asymptomatický. Tumory jsou obvykle diagnostikovány na základě klinických příznaků a zobrazení spánkové kosti na HRCT a MR. Optimálním postupem je radikální chirurgické odstranění. Materiál a metodika: Retrospektivně jsme hodnotili soubor pěti pacientů, kteří byli v letech 2015–2021 operováni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FNKV s histologicky potvrzenou diagnózou karcinomu endolymfatického vaku. Výsledky: Prvním příznakem onemocnění byla u tří pacientů porucha sluchu s tinnitem, u jedné pacientky rotační závrať provokovaná silným zvukovým vjemem a u jednoho pacienta otalgie. Délka trvání příznaků od prvního objevení se do stanovení diagnózy byla 1,6–19 let (průměr 10,3 let). Audiometrickým vyšetřením byla u všech pacientů potvrzena porucha sluchu. U dvou pacientů se anamnesticky vyskytla paréza lícního nervu. Podezření na diagnózu bylo u čtyř pacientů vysloveno na základě nálezu v HRCT a MR. U jedné pacientky byl tumor prokázán v rámci sanačního výkonu pro domnělý chronický středoušní zánět. Ve čtyřech případech byl tumor řešen transoticky, v jednom případě byl použit modifikovaný translabyrintální přístup. Všechny tumory byly odstraněny radikálně. Klinicky ani dle pooperačních MR jsme neprokázali žádný případ recidivy. Závěr: Karcinom endolymfatického vaku je vzácná low -⁠ -grade malignita. Audiovestibulární symptomatologií může imitovat především Ménièrovu chorobu. Přítomnost paréz n. VII nebo n. IX–XII je jasnou indikací k provedení zobrazovací metody, která je pro diagnostiku klíčová. Obraz destruktivního procesu spánkové kosti centrovaného na endolymfatický vak a zadní labyrint v HRCT a/nebo MR jsou pro ELTS velmi specifické. Metodou volby je léčba chirurgická.

Klíčová slova:

endolymfatický vak – tumor endolymfatického vaku – nádory spánkové kosti – von Hippel-Lindauova choroba

Úvod

Karcinom endolymfatického vaku (ELST –⁠ endolymphatic sac tumor) neboli Heffnerův tumor je vzácný, lokálně agresivní nádor vycházející z intraoseální části endolymfatického vaku nebo duktu [1]. ELST byly až do konce 80. let klasifikovány jako primární adenomatózní tumory temporální kosti. V roce 1988 Gaffey et al. popsali lokálně destruktivní tumor temporální kosti v oblasti endolymfatického vaku a navrhli používaní termínu „agresivní papilární středoušní tumor“ [2]. V roce 1989 pomocí histologických, ultrastrukturálních a imunohistochemických vyšetření potvrdil Heffner na souboru 20 pacientů, že papilární tumory temporální kosti pocházejí z epitelu endolymfatického vaku a ne ze sliznice středouší, jak se mylně předpokládalo [3]. Tyto tumory byly následně v roce 1993 překlasifikovány na ELST [4]. Od roku 2005 uznává WHO klasifikace tumorů ELST jako synonymum Heffnerova tumoru a agresivního papilárního adenomu [5]. Celkem je v literatuře popsáno přes 300 případů [6–8].

Diaz et al. udávají, že ELST představují celkem 2 % tumorů spánkové kosti [9]. Setkáváme se s nimi jak ve formě sporadické, tak v hereditárně v rámci von Hippel-Lindauovy choroby [6, 10]. VHL choroba je způsobená mutací VHL tumor supresorového genu, která predisponuje pacienty k výskytu mnohočetných hemangioblastomů retiny, centrálního nervového systému a dalších tumorů včetně ELST [11]. Výskyt ELST u pacientů s VHL chorobou dosahuje dle různých autorů 3,6–24 % [12, 13].

ELST postihují posteromediální partie skalní kosti. Tumor může být omezen na oblast endolymfatického vaku a duktu a typicky usuruje přilehlou spánkovou kost včetně labyrintu. Pokročilé nádory mohou infiltrovat jugulární bulbus, esovitý splav a vnitřní zvukovod a také se šířit intradurálně. Makroskopicky mají ELST vzhled červených nebo hnědých fibrózních, mnohdy i cystických tumorů, které jsou zpravidla výrazně vaskularizované. Histologicky jde o low-grade adenokarcinomy [3, 5]. V diagnostice ELST má významnou roli imunohistochemické vyšetření. Vzhledem k neuroektodermálnímu původu tumoru je pro ELST typická pozitivita cytokeratinů (CK) a vimentinu [14]. Pozitivita neuron specifické enolázy (NSE) je specifická pro tumory endolymfatického vaku [6]. Exprese S100 proteinu (typický pro neoplazie ze Schwannových buněk) a epiteliálního membránového antigenu (AME) je variabilní [15]. Imunohistochemické vyšetření je důležité i v diferenciální diagnostice. Negativita exprese tyreoglobulinu vylučuje metastatické postižení karcinomu štítné žlázy, negativita chromograninu a transtyretinu odliší ELST od paragangliomu, resp. tumoru choroidálního plexu [14]. Buňky jsou také negativní na synaptofyzin, který je typický pro neuroendokrinní nádory [6]. Proliferační aktivita je u ELST typicky nízká.

Diagnostika časných stadií ELST je obecně vzácná, jelikož ELST zůstává až do značného postižení okolních tkání oligosymptomatický [10]. Nejčastěji se klinicky projevuje ve čtvrté dekádě [16]. K typickým prvotním příznakům patří tinnitus (92 %), vertigo či nestabilita (62 %) a senzorineurální ztráta sluchu (95 %) [12]. Symptomy jsou přičítány invazi vnitřního ucha, endolymfatickému hydropsu, ale i intralabyrintální hemoragii (i u malých tumorů), která je spojována s náhlou ztrátou sluchu [12, 17]. Pozdní příznaky zahrnují otalgii, sekreci z ucha a obraz postižení vestibulokochleárního a lícního nervu, event. i nervů postranního smíšeného systému [12]. Četnost metastatického postižení regionálních lymfatických uzlin, jakož i vzdálených metastáz je velmi nízká [13, 18]. Diagnostika ELST je založena na klinických příznacích a zobrazovacích vyšetřeních –⁠ HRCT spánkových kostí a MR. Na MR je obvykle zobrazena heterogenní masa, fokálně hyperintenzní v T1 a heterogenní v T2 vážených obrazech. V T1 vážených obrazech je po podání kontrastní látky přítomný heterogenní enhancement. Heterogenní vzhled nádoru je podmíněn hemoragií, cystami, kalcifikacemi či reziduální kostní tkání [19]. HRCT spánkové kosti zobrazí retrolabyrintálně uloženou lézi s destrukcí skalní kosti. Typické jsou intratumorózní kalcifikace [20, 21]. Digitální subtrakční angiografie zobrazí komplexní zásobení tumoru (u lézí < 3 cm je zásobení výhradně ze zevní karotidy, u větších lézí často i z karotidy vnitřní) [20] a může odlišit ELST od jiných procesů [9]. U rozsáhlých tumorů může být přínosem předoperační embolizace s cílem minimalizace intraoperačního krvácení a zabezpečení přehlednější bezpečné chirurgické resekce.

ELST nejsou považovány za radiosenzitivní, proto je metodou volby radikální chirurgické odstranění [15]. Chirurgický přístup (retrolabyrintální, translabyrintální, transotický, transkochleární či infratemporální) závisí na velikosti tumoru a jeho rozsahu, též s přihlédnutím k šanci na šetření sluchu. U sporadických tumorů je většinou přítomna těžší porucha sluchu. I s ohledem na jejich větší agresivitu zpravidla vyžadují extenzivnější přístup s cílem zamezení rekurence. Naopak u VHL asociovaných tumorů je cílem provedení časné chirurgie se snahou o šetření sluchu [22].

Radioterapie a stereotaktické radiochirurgie (SRS) jako takové nemají prokázaný benefit z hlediska dlouhodobé prognózy pacientů [10]. Nicméně ozáření bývá doporučováno v případě neradikální resekce a v inoperabilních případech [9].

Časná diagnostika a terapie je klíčem k předcházení poškození kritických struktur růstem tumoru. Při potřebě provedení rozsáhlého chirurgického výkonu je prognóza značně zhoršena, chirurgická morbidita vyšší a radikalita výkonu i navzdory rozsahu výkonu mnohdy nedostatečná [13]. Vzhledem k častým pozdním rekurencím je dlouhodobé sledování pacientů nutností. Pravděpodobnost vyléčení se pohybuje v rozmezí 50–75 %, a to v závislosti na rozsahu tumoru [15].

Cílem práce je zhodnocení klinických projevů, postupu v diagnostice (klinického, audiometrického, neurootologického přístrojového vyšetření, zobrazovacích metod) a léčby i jejich výsledků v souboru pacientů s karcinomem endolymfatického vaku.

Materiál a metodika

Retrospektivně jsme hodnotili soubor celkem pěti pacientů, kteří byli v letech 2015–2021 operováni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FN Královské Vinohrady s histologicky potvrzenou diagnózou karcinomu endolymfatického vaku (tab. 1, 2). U pacientů byly analyzovány jednotlivé příznaky, délka jejich trvání a vývoj v čase.

K zhodnocení sluchu byla použita tónová a slovní audiometrie (Interacoustics AD629, Denmark). Průměrnou tónovou ztrátu (PTA, Pure Tone Avarage) jsme stanovili jako průměr hodnot prahů kostního a vzdušného vedení na frekvencích 500, 1 000, 2 000 a 4 000 Hz. Skóre diskriminace řeči (Speech Discrimination Score, SDS) bylo stanoveno na 60 dB. K hodnocení užitečnosti sluchu jsme použili Gardner-Robertsonovu klasifikaci.

V přístrojovém neurootologickém vyšetření byla ke stanovení spontánního nystagmu využita videookulografie (VOG) (Interacoustics VisualEyes™ 525, Denmark), dále ke zhodnocení funkčního stavu vnitřního ucha bitermální vzdušní kalorizace (Interacoustics Air Fx, Denmark) a vyšetření Video Head Impulse Test (vHIT) (Interacoustics EyeSeeCam™, Denmark).

Předoperační a pooperační funkce lícního nervu byla hodnocena podle škály House-Brackmann (HB). Dále byla měřena velikost tumoru na předoperačně provedené MR. K hodnocení rozsahu tumoru jsme využili klasifikaci dle Bambakidise a Schippera [8, 23] (tab. 3, 4). Předoperační angiografie a embolizace nebyla indikována u žádného pacienta. Všichni pacienti byli léčeni mikrochirurgicky, operační přístup byl volen podle rozsahu onemocnění. U všech byl prováděn intraoperační neuromonitoring lícního nervu a v jednom případě též monitoring sluchu pomocí kmenových evokovaných potenciálů (ABR) a přímého snímání složeného akčního potenciálu z kochleárního nervu (CNAP) (Dr. Langer Avalanche, Germany). Rozsah tumoru, jeho resekce a zachování důležitých struktur byly hodnoceny na základě intraoperačního nálezu. Resekovaná tkáň byla odeslána k histopatologickému vyšetření.

Pooperační sledování pacientů spočívá v pravidelném klinickém sledování a provedení kontrolních radiodiagnostických vyšetření (MR). Po výkonu jsou pacienti zváni ke kontrole po 2 a 4 týdnech, dále po 3 měsících, kdy je provedena první kontrolní MR. Další kontrolní zobrazovací vyšetření probíhá standardně po 12 měsících. V dalším období je při příznivém nálezu perioda klinických kontrol a MR mozku jednou za rok.

Výsledky

Do souboru bylo zařazeno pět pacientů (čtyři ženy, jeden muž) s průměrným věkem v době operace 61 let (44–79 let). Tumor byl ve třech případech lokalizován vpravo, ve dvou na levé straně. Prvním příznakem onemocnění byla u tří pacientů porucha sluchu doprovázená kontinuálním tinnitem charakteru šumu. U dalších pacientů pak byla v jednom případě zaznamenána rotační závrať provokovaná silným zvukovým vjemem a u jednoho pacienta otalgie. Délka trvání příznaků od první prezentace do stanovení diagnózy byla 20–228 měsíců, průměr 124 měsíců (tab. 1). Audiometrickým vyšetřením byla u tří pacientů potvrzena smíšená nedoslýchavost, dále po jednom převodní a senzorineurální nedoslýchavost. Ve dvou případech byl dle Gardner-Robertsonovy klasifikace stanoven užitečný a ve třech neužitečný sluch. Tinnitus reportovali čtyři pacienti (tab. 1, 2).

Poruchu rovnováhy udávali tři pacienti. U jedné pacientky šlo o epizody rotačního vertiga trvání vteřin až desítek minut, které se opakovaly prakticky každodenně. Záchvaty doprovázelo hučení a pocit plnosti v uchu. Jedna pacientka referovala nestabilitu. U další pacientky se jednalo o nestabilitu a rotační vertigo vyvolané silným zvukovým podnětem. Kompletní předoperační neurootologické vyšetření potvrdilo u dvou pacientek kalorizací hypo -⁠ až areflexii v neprospěch postižené strany. Spontánní nystagmus přítomen nebyl a vHIT byl bez abnormalit. Pacientka 3 měla naznačený spontánní nystagmus s pozitivním head shake testem (HST), kaloricky byla přítomna oboustranná areflexie a ve vHIT areflexie zadního a laterálního půlkruhovitého kanálku na postižené straně (tab. 2).

U dvou pacientů jsme anamnesticky zjistili poruchu funkce lícního nervu, přičemž v jednom případě šlo o recidivující parézu, kdy pacient měl v době diagnózy ELST pro generalizovanou synkinezi při jinak symetrickém tonu poruchu funkce HB3.

Jedna pacientka podstoupila 15 let před stanovením diagnózy ELST otochirurgický výkon (tympanotomie) s histologicky potvrzeným benigním tumorem středouší. Po letech u ní došlo k exacerbaci otalgie doprovázené krvavou otoreou a rozvojem parézy n. VII, kdy při dalším sanačním výkonu byla histopatologicky stanovena diagnóza ELST, pro který byla referována k definitivní léčbě. Postižení jiných hlavových nervů jsme u žádného pacienta nezaznamenali.

Mimo případ s již známou histopatologickou verifikací bylo podezření na diagnózu ELST vysloveno ve čtyřech případech na základě zobrazovacího vyšetření (MR a/nebo HRCT) (tab. 5), přičemž v jednom případě šlo o nález na 3T MR, která byla indikována k verifikaci hydropsu před zvažovaným stabilizačním zákrokem při klinické diagnóze definitivní Menièrovy choroby.

Dle HRCT byl ve všech případech zjištěn retrolabyrintálně uložený tumor s osteolytickou destrukcí pyramidy různého rozsahu (směrem do foramen jugulare, vnitřního zvukovodu či postižení labyrintu) s intratumorózními ložisky kalcifikace (obr. 1). Dle MR měly tumory charakter nehomogenní expanze s hypo -⁠ a hyperintenzními okrsky v T1 zobrazení. Velikost tumorů se na MR pohybovala od 1,2 do 2,6 cm. Na základě zobrazovacích vyšetření byli podle Bambakidisovy klasifikace čtyři pacienti zařazeni do stadia I, kdy byl tumor omezen na temporální kost, středoušní dutinu nebo zevní zvukovod, a jeden pacient do stadia II se zasahováním tumoru do zadní jámy lební. Dle Schipperovy klasifikace spadali čtyři pacienti do skupiny s nádorem typu C s invazí sinus sigmoideus a bulbus jugularis a jedna pacientka měla ELST typu A s lokalizovaným nádorem, bez eroze spánkové kosti či infiltrace dury (tab. 5).

#1000436

Ve čtyřech případech jsme volili k řešení transotický přístup a u jedné pacientky modifikovaný translabyrintální přístup s cílem šetřit sluchové funkce. Rozsah resekce určoval intraoperační nález (tab. 6). Ve všech případech byl resekován endolymfatický vak a přilehlá tvrdá plena nad zadní jámou lební a ve vnitřním zvukovodu. V případě invaze zadních porcí labyrintu až k do úrovně vestibula jsme odstranili nejen makroskopicky postiženou část, ale také celou kochleu. Při invazi esovitého splavu a/nebo jugulárního bulbu jsme po jejich uzávěru a obliteraci přítoků provedli také resekci uvedených cévních struktur se šetřením mediální stěny bulbu ve snaze o zachování funkce nervů postranního smíšeného systému.

V době operace měl jeden z pacientů lézi n. VII HB3, ostatní pacienti měli funkci normální. Intraoperačně jsme zaznamenali usuraci Fallopova kanálu v mastoidálním segmentu ve třech případech, z toho jednou byl lícní nerv zcela v tumoru zavzatý až po oblast foramen stylomastoideum s šířením pod bazi lební. V jednom případě tumor usuroval i vnitřní zvukovod a rostl intradurálně podél n. VII do mostomozečkového koutu. Ve dvou případech byla do tumoru zavzata chorda tympani. Přes relativně rozsáhlé nálezy se anatomicky zdařilo zachovat kontinuitu n. VII ve všech případech. Pooperačně intaktní funkci měli čtyři pacienti. V případě postižení celého mastoidního segmentu lícního nervu byla pooperačně léze HB3 s úpravou do HB1 během 6 týdnů po operaci. U nejrozsáhlejšího tumoru s intradurálním šířením a předoperační lézí HB3 došlo ke zhoršení do stadia HB4. Definitivním výsledkem je dobrá funkce s přítomností generalizované synkineze (HB3) srovnatelná s předoperačním nálezem. U jedné z pacientek je pooperačně přítomna diskrétní léze n. IX s nálezem mírné asymetrie hltanové branky.

K uzávěru dury a obliteraci jsme užili autologní tukovou tkáň z břišní stěny a provedli lepení tkáňovým lepidlem. S likvoreou jsme se v pooperačním období nesetkali. Nezaznamenali jsme žádnou zásadní komplikaci v pooperačním průběhu. Průměrná délka pooperační hospitalizace činila 4,8 dnů (3–8 dnů).

U jedné pacientky se 2 měsíce po operaci vyskytla infekce covid-19, která byla doprovázena kolikvací tukového štěpu bez zásadní zánětlivé či jiné komplikace. Postup hojení byl konzervativní (aspirace, antibiotické pokrytí).

V jediném případě ELST omezeného na endolymfatický vak a zadní semicirkulární kanálek jsme se snažili o zachování sluchu modifikovaným translabyrintálním přístupem. Tumor včetně přilehlé tvrdé pleny byl odstraněn radikálně při současném šetření vestibula, kochley a všech struktur vnitřního zvukovodu včetně a. labyrinthi. Po ukončení resekce byla při akustické intraoperační stimulaci kvalitní odpověď dle ABR i CNAP. I tak jsme druhý pooperační den zaznamenali ztrátu sluchu. Pulzní terapie kortikoidem nevedla ke zvrácení stavu. Všichni pacienti tedy mají na straně operační léčby hluchotu. Vestibulární kompenzace proběhla u všech pacientů nekomplikovaně. Dle pooperačních přístrojových neurootologických vyšetření jsme prokázali areflexii všech semicirkulárních kanálků ve vHIT.

Klinicky ani dle navazujících pooperačních MR jsme neprokázali žádný případ recidivy onemocnění při délce sledování 18–95 měsíců (průměr 48 měsíců).

Diskuze

Heffnerův tumor neboli tumor endolymfatického vaku je vzácný, pomalu rostoucí, lokálně agresivní low-grade adenokarcinom, který vychází z endolymfatického vaku nebo duktu [1, 5]. Symptomatologie je v časných fázích nespecifická a onemocnění obecně imituje častější onemocnění vnitřního (zejména Ménièrovou chorobu [24]) a event. i středního ucha. Vzhledem k umístění není nádor při běžném vyšetření v iniciálních stadiích růstu identifikovatelný. Na potřebu provedení zobrazovacích metod, které jsou pro diagnostiku klíčové, upozorní především prolongovaná symptomatologie nebo rozvoj příznaků postižení baze lební, především paréz hlavových nervů. Vzácněji se může tumor šířit do středouší a zevního zvukovodu, a být tak přímo patrný při klinickém vyšetření. Délka trvání příznaků od primární prezentace po stanovení diagnózy se pohybuje od 2 měsíců do 23 let [3, 25]. V našem souboru byla délka symptomatologie od 20 měsíců do 19 let.

Diagnóza ELST u pacientů s VHL chorobou bývá zpravidla ve třetí dekádě, zatímco u sporadických tumorů o dekádu později [12]. V našem souboru byl průměrný věk v době diagnózy 61 let (44–79 let), což je podstatně vyšší než publikovaná data. Hou et al. uvádějí 43 let (25–71 let) a Heffnerův autorský tým 41 let (15–71 let) [3, 26]. Zjištěný rozdíl může odrážet jednak relativně malý soubor pacientů, ale také být důsledkem relativně malé tendence provádět zobrazovací metodu v rámci diagnostického postupu u pacientů s periferní vestibulární patologii, tinnitem a sluchovou poruchou. Z tohoto hlediska je nutné uvést, že v pěti případech byli do doby provedení zobrazovací metody pacienti vedeni pod jinou diagnózou, nejčastěji jako Ménièrova choroba.

Podle práce hodnotící soubor celkem 107 pacientů s ELST je nejčastějším příznakem porucha sluchu (94 % pacientů), dále tinnitus (55 %), vertigo (47 %), paréza lícního nervu (32,7 %) a deficit IX.–XI. hlavového nervu (5 %) [6]. Tato čísla korelují i s nálezy v našem souboru, kdy byla porucha sluchu hlavním příznakem přítomným u všech pacientů, následovaná tinnitem zejména charakteru šumu u čtyř pacientů (80 %) a rotačním vertigem nebo nestabilitou u tří pacientů (60 %). Poruchu funkce lícního nervu jsme zaznamenali u dvou pacientů (40 %). Deficit postranního smíšeného systému jsme v době diagnózy u žádného pacienta neprokázali.

Vzhledem k nespecifickým symptomům jsou pro diagnostiku ELST klíčová zobrazovací vyšetření spánkové kosti –⁠ CT a/nebo MR. K charakteristickému obrazu náleží především retrolabyrintální umístnění léze s lokální destrukcí zadní stěny skalní kosti, vápenatá depozita a okrajový lem v místě původu na CT. V MR jsou typické hyperintenzní fokální signály na nekontrastním T1 váženém obrazu s heterogenním zesílením po podaní gadolinia a heterogenní signál v T2 váženém obrazu [20, 21]. Přes relativně charakteristický obraz nebývá nejspíše pro raritní výskyt diagnóza ELST často předoperačně zvažována. Hou et al. uvádějí, že v souboru jedenácti pacientů bylo na diagnózu ELST pomýšleno v jediném případu [26]. V našem souboru jsme na základě zobrazovacích metod diagnózu ELST zvažovali u čtyř z pěti pacientů bez předchozí diagnózy. U jedné pacientky byl proces v MR i HRCT pyramid mylně pokládán za zánětlivé změny spánkové kosti a až při průkazu progrese destruktivního procesu pyramidy dle HRCT jsme vyslovili podezření na ELST. Diferenciální diagnostika ELST zahrnuje především adenom a adenokarcinom středního ucha, tympano-jugulární paragangliomy, chondrosarkom, ale i metastatický adenokarcinom (především při původu ze štítné žlázy a event. ledviny). Mimo odlišnosti v zobrazovacích metodách potvrdí definitivní diagnózu histopatologické a imunohistochemické vyšetření (obr. 2) [14, 15, 27].

Metodou volby v léčbě ELST je kompletní chirurgická resekce, kdy je přístup volen na základě rozsahu onemocnění s přihlédnutím k předoperační funkci hlavových nervů a úrovni sluchových funkcí. Z hlediska určení rozsahu ELST jsou v klinické praxi užívány především klasifikace dle Bambakidise a Schippera [8, 27]. Malé tumory omezené na oblast endolymfatického vaku bez eroze spánkové kosti a infiltrace dury (typ A dle Schippera) je možné řešit retrolabyrintálním přístupem s cílem radikální resekce při současném šetření struktur vnitřního ucha ve snaze o zachování sluchu. Nádory v tomto včasném stadiu jsou však nejčastěji diagnostikovány v rámci screeningu u pacientů s VHL. Pro větší tumory s infiltrací kostěného labyrintu s postižením dury zadní jámy (typ B dle Schippera), nebo bez postižení, zejména u pacientů s neužitečným sluchem, je účelné volit translabyrintální přístup, který umožňuje provést radikální resekci včetně excize přilehlé tvrdé pleny za současného šetření lícního nervu. Pro rozsáhlejší procesy s výraznějším postižením labyrintu a skalní kosti je nezbytná kompletní exenterace otické kapsuly a expozice petrozního segmentu arteria carotis interna v rámci transotického přístupu [10]. Pro případy ELST s předoperační parézou lícního nervu a současně výrazným šířením do hrotu pyramidy, mostomozečkového koutu a event. do střední jámy lební může být účelná posteriorní transpozice n. VII v rámci transkochleárního přístupu. ELST s invazí jugulárního bulbu a petrozního segmentu arteria carotis interna (typ C dle Schippera), především při postižení n. VII a event. nervů postranního smíšeného systému, jsou doporučovány k řešení infratemporálním přístupem typ A, který umožňuje dobrou kontrolu při uzávěru a event. resekci esovitého splavu, jugulárního bulbu a také ošetření arteria carotis interna. Při výrazném šíření do hrotu pyramidy, klivu a kavernózního splavu je nezbytná mobilizace vnitřní karotidy v rámci infratemporálního přístupu typu B [13]. Pro vzácnější nádory omezené na středouší typicky volíme subtotální petrosektomii [28].

Bambakidisova klasifikace zohledňuje především šíření rozsáhlých tumorů do baze lební a nitrolebí. V našem souboru jsme předoperačně dle Bambakidisovy klasifikace [8] zařadili čtyři pacienty do stadia I a jednoho pacienta pro šíření tumoru do mostomozečkového koutu do stadia II. Dle Schipperovy klasifikace jsme čtyři případy pro invazi sinus sigmoideus a bulbus jugularis hodnotili jako nádor typu C a jeden lokalizovaný proces jako nádor typu A.

V jediném případě, kdy byl ELST omezený na endolymfatický vak a zadní semicirkulární kanálek, jsme se snažili o zachování sluchu modifikovaným translabyrintálním přístupem. Postupně byl prováděn plugging všech kanálků a jejich následné odstranění. Struktury n. VII, n. VIII i a. labyrinthi byly šetřeny. Ačkoli byl počáteční výsledek s ohledem na intraoperační zachování sluchu dle ABR i CNAP příznivý, i v uvedeném případu rezultovala na straně operace hluchota. Nadto jsme u jedné pacientky intraoperačně potvrdili šíření nádoru do oblasti parafaryngu, tedy lokalizace, kterou ani jedna z výše uvedených klasifikací nezohledňuje. Uvedený rozsah tumoru však bylo možné řešit transotickým přístupem.

Chirurgická léčba ELST je spojena se ztrátou sluchových a vestibulárních funkcí na straně operovaného nádoru. Průběh vestibulární kompenzace, který probíhal pod vedením fyzioterapeuta, byl hodnocen klinicky i přístrojově. Se zásadními obtížemi jsme se nesetkali. V případech těžkých předoperačních obtíží v důsledku vertiga vedlo chirurgické odstranění nádoru k eliminaci symptomatiky.

Husseini et al., kteří analyzovali celkem 107 případů ELST popsaných v literatuře (zahrnuté práce s minimálně třemi pacienty v souboru), uvádí, že v předoperačním období byl přítomen určitý stupeň parézy lícního nervu ve 33 % [6]. V našem souboru byla předoperačně zjištěna porucha funkce n. VII u dvou pacientů (40 %). K přechodnému zhoršení funkce po léčbě došlo u dvou pacientů s výrazným postižením nervu, přičemž funkce se vždy upravila na úroveň předoperační. S předoperačním postižením dalších hlavových nervů (především n. IX–XI, n. XII a n. VI), které je v přehledových pracích udáváno v 5 % případů, jsme se v našem souboru nesetkali. Pooperačně se vyskytla u jediné pacientky izolovaná léze n. IX vedoucí k asymetrii patra bez prokázaného senzitivního deficitu a dopadu na polykání. Ve všech ostatních případech resekce jugulárního bulbu byla funkce nervů postranního smíšeného systému intaktní.

V publikovaných souborech menší velikosti je udáváno dosažení radikální exstirpace tumoru v 82–100 % případů [6, 25, 29]. Husseini et al. ve své přehledové práci ze 17 terciárních center věnujících se chirurgické léčbě nádorů spánkové kosti a baze lební uvádějí neradikalitu výkonu v 11 % případů [6]. U pacientů se subtotální resekcí tumorů je obecně doporučována pooperační radioterapie nebo stereoradiochirurgické ošetření. V našem souboru se podařilo dosáhnout radikální resekce u všech pacientů a tento nález byl potvrzen na pooperační MR, proto nebyla pooperační radioterapie indikována u žádného z pacientů (tab. 7).

Vzhledem k možnosti pozdního recidivování ELST je nezbytné dlouhodobé sledování [30, 31]. Délka pooperačního sledování se v našem souboru pohybuje od 18 do 95 měsíců. Prozatím jsme recidivu onemocnění u žádného z našich pacientů nezaznamenali.

Závěr

Karcinom endolymfatického vaku je vzácná low-grade malignita vycházející ze struktur endolymfatického vaku. Setkáváme se s ním jak ve formě sporadického nádoru, tak v rámci von Hippel-Lindauovy choroby. Tento nádor svou audiovestibulární symptomatologií může imitovat především Ménièrovu chorobu, ale i jiná onemocnění vnitřního a středního ucha. Symptomatika bývá zpravidla dlouhá, nezřídka roky i dekády. Mnohdy vede ke správné diagnóze až rozvoj netypických symptomů, především nástup paréz hlavových nervů (n. VII, n. IX–XI, n. XII či n. VI), které si vyžádají provedení zobrazovací metody. Obraz destruktivního procesu spánkové kosti centrovaného na endolymfatický vak a zadní labyrint v HRCT a/nebo MR jsou pro ELST velmi specifické. Nádory většího rozsahu destruují labyrint, skalní kost a mohou se šířit do zadní i střední jámy lební s postižením kritických neurovaskulárních struktur baze lební. Léčba tohoto nádoru vnitřního ucha je obecně chirurgická. Rozsah onemocnění a předoperační úroveň postižení hlavových nervů jsou určující pro volbu typu operačního přístupu k účelnému řešení patologického procesu. Radioterapii nebo stereoradiochirurgické ošetření obecně rezervujeme pro inoperabilní pacienty a případy neradikálního odstranění nádoru. Chirurgická léčba obecně vede ke ztrátě funkcí vnitřního ucha. Pooperační symptomatika je zpravidla dobře tolerována. K prevenci významné morbidity, především v důsledku dysfunkce hlavových nervů, je mimo zkušenosti s transtemporální chirurgií patologických procesů baze lební nezbytná časná a správná diagnostika. Proto ačkoli je Heffnerův tumor pokládán za raritní diagnózu, je nutno na něj pomýšlet při diferenciálně diagnostickém postupu poruch rovnováhy a sluchu.

 

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Grantová podpora

Práce byla podpořena výzkumným projektem Univerzity Karlovy Cooperatio 43 Surgical Disciplines.

ORCID autorů

L. Murgašová 0000-0001-8962-1345,

M. Stříteská 0000-0002-8738-5809,

Ľ. Verešpejová 0000-0001-6314-8000,

Z. Urbániová 0009-0000-5766-9061,

K. Sýbová 0000-0001-7769-6366,

K. Tvrdíková, 0000-0002-2111-0861,

M. Chovanec 0000-0001-9087-0269.

 

Přijato k recenzi: 14. 4. 2024

Přijato k tisku: 31. 3. 2025

 

MUDr. Lenka Murgašová, Ph.D.

Otorinolaryngologická klinika

3. LF UK a FN Královské Vinohrady

Šrobárova 1150 /50

100 34 Praha 10

lenka.murgasova@fnkv.cz