#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

XXVIII. Neuroendokrinní a endokrinní nádory


Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2022; 35(Supplementum 1): 105-106
Kategorie: XXVIII. Neuroendokrinní a endokrinní nádory

XXVIII/ 135. Ektopický Cushingův syndrom u nemocných s neuroendokrinními nádory

Barkmanová J., Sedláčková E.

Onkologická klinika, 1. LF UK a VFN v Praze Praha

Východiska: Cushingův syndrom je projevem dlouhodobé expozice organizmu nadměrným koncentracím kortizolu v důsledku jeho nadprodukce. ACTH-dependentní forma vzniká v důsledku autonomní nadprodukce ACTH. Ta může být důsledkem tumoru hypofýzy nebo paraneoplastické ektopické nadprodukce. Prevalence endogenního Cushingova syndromu je 1/ 26 000, z toho pouze 7 % připadá na ektopickou paraneoplastickou sekreci ACTH z jiných než pituitárních nádorů. Poměr mezi muži a ženami je rovnocenný. Popis případu: Uvádíme dva různé případy pacientů s ektopickou paraneoplastickou produkcí ACTH. Prvním pacientem je 62letý muž, u kterého se od 4/ 2015 objevily průjmy, později i flushe a zvětšení uzlin na krku, v oblasti hrudníku a na mezenteriu. V uzlině nadklíčku NET G2 (Ki-67 5 %, mitózy 4/ 10 HPF) metastáza neuroendokrinního karcinomu nižšího stupně malignity, pravděpodobně z plic, v.s. atypický karcinoid. Pacient zahájil terapii Somatuline autogel 120 mg, pro zhoršení průjmů a dle CT progresi vč. jaterních metastáz (SSR neg) nemocný postupně absolvoval léčbu DTIC, cisplatina + etoposid. Nová bio­psie jater potvrdila NET G1. Po vzestupu CEA (23 ng/ ml) v období 8/ 2017 až 3/ 2018 podáno 13 sérií chemoterapie FOLFOX a udržovací léčba kapecitabinem. V 4/ 2019 bylo na podkladě zvýšení sérového kalcitoninu doplněno IHC vyšetření v původní histologii o kalcitonin a nález byl přehodnocen jako medulární karcinom štítnice se somatickou RET mutací, MEN 2 syndrom nebyl prokázán. Druhý nemocný s klinickými příznaky Cushingova syndromu od roku 2018 byl podroben vyšetření vč. FDG-PET/ CT. V předním mediastinu byl nalezen objemný tumor velikosti 7 cm s výraznou periferní vaskularizací. Histologie po operaci (7/ 2019) potvrdila nádor thymu –⁠ atypický karcinoid (neuroendokrinní tumor grade 2, Ki-67 5 %). Pokles ACTH trval do 3/ 2020. Po ozáření dvou nových ložisek na Cyber knife opět efekt do 12/ 2020. Postupná progrese onemocnění s generalizací do myokardu i skeletu vzdoruje jak SSA, tak chemoterapii, ale stav je relativně stabilní. Diskuze a závěr: Oba případy dokladují nutnost využití veškeré možné laboratorní i zobrazovací dia­gnostiky při pátrání po primárním origu tumoru u ektopického ACTH syndromu. Nezřídka jsou potřebné nové bio­psie nebo revize původního nálezu. Padesát procent všech případů ektopické produkce ACTH reprezentují nádory plic. Dalším producentem mohou být thymické a enteropankreatické NEN, feochromocytom a medulární karcinom štítné žlázy. Tyto ACTH produkující nádory mohou být součástí MEN2 syndromu, von Hippel-Lindauova syndromu a neurofibromatózy typu I.

XXVIII/ 152. Klinické aspekty PRRT z pohledu onkologa

Sedláčková E.

Onkologická klinika 1. LF UK a VFN Praha

Dobře diferencované neuroendokrinní nádory mají většinou vyjádřeny membránové somatostatinové receptory, které jsou dobře detekovatelné ně­kte­rou z metod nukleární medicíny (Somakit, Octreoscan , Tectrotyd). Přítomnost těchto receptorů v případě pokročilých či metastatických nádorů umožňuje terapii somatostatinovými analogy i radiofarmaky, která se na tyto receptory vážou. Z dalších terapeutických možností připadá v úvahu cílená bio­logická léčba a v případě vyššího proliferačního indexu nádoru i chemoterapie. Sdělení se zabývá zařazením PRRT do léčebného algoritmu NET, vstupními indikačními podmínkami, follow-upem aplikovaných pacientů a hodnocením efektu léčby. Dalším předmětem sdělení je dosud ne zcela uspokojivá organizační situace léčby PRRT z hlediska kapacit.

XXVIII/ 153. Peptid-receptor radionuklidová terapie v léčbě neuroendokrinních tumorů –⁠ obecný přehled

Zogala D.

Ústav nukleární medicíny, VFN v Praze

Východiska: Neuroendokrinní tumory (NET) jsou heterogenní skupinou s řadou specifických vlastností. V radionuklidové dia­gnostice i léčbě jsou významným cílem somatostatinové receptory. Peptid-receptor radionuklidová terapie (PRRT) představuje účinnou léčebnou modalitu pro progredující metastatické NET. Nejedná se o léčbu primárně kurativní, ale dosahuje lepších parametrů přežití, míra komplikací je obvykle nízká. Cíl: Přehledová přednáška o základních principech správné indikace a provádění PRRT. Závěr: PRRT představuje efektivní léčbu dobře diferencovaných NET.

XXVIII/ 154. PRRT z pohledu klinického radiologického fyzika, radiační ochrana

Prchalová D., Kráčmerová T., Řeháček T., Keňová A., Šimůnková S.

Klinika nukleární medicíny a endokrinologie 2. LF UK a FN Motol Praha

Východiska: Peptidová receptorová radionuklidová terapie (PRRT) se používá k léčbě určitých druhů nádorů neuroendokrinního původu. Spočívá v podání obvykle 4 frakcí 7,4 GBq radiofarmaka značeného 177Lu v odstupu 8 týdnů. V ČR je možné aplikovat první registrované radiofarmakum pro PRRT značené 177Lu od února 2021, a to výlučně na odděleních nukleární medicíny. Cíl: Léčba probíhá obvykle za hospitalizace, nicméně v poslední době se s regulátorem diskutují podmínky případného ambulantního podání. Během aplikace radiofarmaka a péče o pacienta po aplikaci je nutné dodržovat principy radiační ochrany. Stejně tak po propuštění pacienta do domácího prostředí je nutné zajistit určitý stupeň ochrany pacientova okolí před nadměrným ozářením. V ČR je regulátorem –⁠ Státním úřadem pro jadernou bezpečnost –⁠ nastaven limit pro ozáření populace na 1 mSv za rok, limit pro dospělé osoby žijící s pacientem po aplikaci radiofarmaka v jedné domácnosti na 5 mSv za rok a pro děti ve společné domácnosti na 1 mSv za rok. Pracoviště podávající PRRT mají povinnost zamezit nadlimitnímu ozáření těchto skupin. Velkým tématem z hlediska radiační ochrany jsou při terapiích nutně vznikající radioaktivní odpady a nakládání s nimi. U pacientů podstupujících PRRT pomocí radiofarmaka značeného 177Lu provádíme na KNME ve FN Motol celotělovou a orgánovou dozimetrii. Výpočet celotělové absorbované dávky je založen na měření poklesu množství radiofarmaka obsaženého v pacientovi v závislosti na době od aplikace. Měření se realizuje pomocí scintilačních sond umístěných nad lůžkem pacienta nebo opakovaným měřením dávkového příkonu v dané vzdálenosti od pacienta. Pomocí MIRD formalizmu se následně získá hodnota celotělové absorbované dávky. Dále provádíme dozimetrii ledvin jakožto rizikového orgánu. Pacient podstupuje při první podané frakci čtyři SPECT/ CT vyšetření oblasti ledvin, při dalších frakcích postačí už jen jedno SPECT/ CT. Koregistrovaný snímek se následně kvantifikuje, výpočet absorbované dávky v ledvinách se provede pomocí MIRD formalizmu. Závěr: Stejně tak jako se k PRRT léčbě pacientů přistupuje individuálně, je potřeba individuálně přistupovat i k optimalizaci radiační ochrany pacientova okolí. Přínosné jsou zejména ústní poučení a podrobná edukace pacientů ohledně pravidel radiační ochrany po odchodu ze zdravotnického zařízení, založené na znalosti pacientových možností.

XXVIII/ 155. Biomarkery v optimalizaci účinku PRRT

Bencsiková B.

Klinika komplexní onkologické péče LF MU a MOÚ Brno

Východiska: Studie NETTER-1 potvrdila postavení PRRT (peptide radionuclide therapy) jako nejúčinnější léčbu metastatických neuroendokrinních nádorů, která zlepšuje přežití bez progrese (PFS) a celkové přežití (OS). Predikce a monitoring účinku PRRT je důležitým předmětem výzkumu. Identifikace bio­markerů je významným klíčem pro hodnocení účinku léčby a rovněž pro minimalizaci toxicity. NETest jako přídatný bio­marker k radiologickému hodnocení odpovědi (RECIST) prokazuje vysokou přesnost a koreluje s PPQ (PRRT predictive Quotient) v predikci léčebné odpovědi a selekci pacientů. Cíl: Biomarkery u neuroendokrinních nádorů (NET) lze rozdělit na klinické, bio­markery molekulárně-patologické, cirkulující, genomické multianalýzy a zobrazovací vyšetření vč. dozimetrie. NETest je vyšetření 51 NET specifických genů na bázi PCR z analýzy krve. PPQ je algoritmus, který integruje NET specifické geny z krve a hodnoty Ki-67 z nádorové tkáně. Ki-67 má prominentní roli u NET, je zásadní pro stanovení gradu nádoru a léčby. Z cirkulujících bio­markerů lze zmínit chromogranin A (CgA), NSE, 5-HIOK a IBI, nový inflamatorní cirkulující bio­marker na bázi hodnocení C-reaktivního proteinu a hladiny albuminu [1–4]. Závěr: Uvedená data vyžadují validaci v prospektivních studiích. Souhrnná přednáška bude věnována důležitosti a limitacím různých bio­markerů pro lepší selekci pacientů pro PRRT, hodnocení odpovědi a minimalizaci toxicity.

Literatura. [1] Bodei L, Kidd MS, Singh A et al. PRRT neuroendocrine tumor response monitored using circulating transcript analysis: The NETest. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2020; 47(4): 895–906. doi: 10.1007/s00259-019-04601-3. [2] Sundin A, Arnold R, Baudin E et al. ENETS consensus guidelines for the standards of care in neuroendocrine tumors: radiological, nuclear medicine and hybrid imaging. Neuroendocrinology 2017; 105(3): 212–244. doi: 10.1159/000471879. [3] Liberini V, Huellner MW, Grimaldi S et al. The challenge of evaluating response to peptide receptor radionuclide therapy in gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors: the present and the future. Dia­gnostics 2020; 10(12): 1083. doi:10.3390/dia­gnostics10121083.


Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie
Článek Editorial

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo Supplementum 1

2022 Číslo Supplementum 1
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)
nový kurz

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#