MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že ...


Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 51, 2015, No. 4, p. 180
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

ORTOPEDICKÁ PATOLOGIE

Ewingův sarkom kosti může vytvářet metaplastickou kost

Italští kolegové vedení Albertem Righim z Rizzoliho institutu si tentokrát posvítili na malobuněčný osteosarkom (SCO), vzácnou variantu osteosarkomu, k čemuž je zřejmě pobídl i nedávný popis několika případů SCO s přestavbou genu EWSR1 a vytvoření hypotézy, že může existovat genetická vazba mezi touto variantou osteosarkomu a Ewingovým sarkomem (EwS).

Vytvořili soubor 36 případů SCO, 20 případů EwS, 10 případů maligního lymfomu kosti a 13 exemplářů geneticky potvrzených mezenchymálních chondrosarkomů. Na větší části případů provedli imunohistochemické (IHC) vyšetření s protilátkami proti SATB2 - markeru osteoblastické diferenciace a CD99. Provedli molekulárně genetickou detekci fúzních genů EWS-FLI1, EWS-ERGCIC-DUX4 pomocí RT-PCR a detekovali přestavby genu EWSR1FUS s užitím FISH.

Při IHC vyšetření pozorovali silnou difúzní membránovou expresi CD99 u všech případů EwS, difúzní cytoplazmatickou expresi u mezenchymálního chondrosarkomu, a negativitu CD99 u SCO, kdy byla exprese limitována na cytoplazmu několika málo buněk. U SATB2 zaznamenali silnou jadernou pozitivitu u 90 % případů SCO, u 2/20 případů EwS, avšak s nápadnou distribuční heterogenitou, 3/13 případů mezenchymálního chondrosarkomu a u žádného maligního lymfomu.

Molekulární analýza neprokázala u SCO žádný fúzní gen asociovaný s EwS, ani přestavbu genu EWSR1 či FUS.

Autoři uzavírají, že rozlišení mezi SCO a EwS, zvláště při limitované produkci maligního osteoidu, může být velmi problematické, což dále komplikuje fakt, že EwS vzácně vytváří metaplastickou kost či hyalinizovaný kolagen, obtížně odlišitelný od osteoidu. Užití IHC s CD99 a SATB2 ve spojení s molekulárním vyšetřením genetických translokací, které definují EwS, je při odlišení těchto dvou jednotek velmi užitečné, s výraznými dopady na volbu terapeutických protokolů. Zamítají hypotézu o genetické vazbě SCO a EwS s tím, že případy s prokázanými přestavbami genů či fúzními geny, které charakterizují EwS, reprezentují právě tuto jednotku, i když měly neobvyklé a vzácné morfologické znaky, vyplývající s přítomnosti metaplastické kosti či hyalinizovaného kolagenu.

Zdroj:

Righi A et al. Small cell osteosarcoma: clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 36 cases. Am J Surg Pathol 2015; 39(5): 691-699.

- K. Veselý -


Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 4

2015 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Léčba akutní pooperační bolesti
Autoři: doc. MUDr. Jiří Málek, CSc.

Nové antipsychotikum kariprazin v léčbě schizofrenie
Autoři: Prof. MUDr. Cyril Höschl, DrSc., FRCPsych.

Familiární transthyretinová periferní polyneuropatie
Autoři: MUDr. Radim Mazanec, Ph.D.

Diabetes mellitus a kardiovaskulární riziko, možnosti jeho ovlivnění
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se