Domácí parenterální výživa kojenců

Souhrn

Cíl: Předložit prakticky orientovaný, na důkazech založený přehled vedení domácí parenterální výživy (DPV) u kojenců.

Metodika: Syntéza aktuálních mezinárodních doporučení a novějších klinických studií a metaanalýz (zejména k lipidovým emulzím a antimikrobiálním zátkám), doplněná o praktické postupy intestinální rehabilitace u kojenců.

Hlavní zjištění: Včasná identifikace kandidátů pro DPV a centralizace péče do zkušeného týmu umožňují bezpečný přechod do domácího režimu. Preferovaným přístupem je tunelizovaný jednoluminální silikonový katétr s dedikovanou linkou pro parenterální výživu a standardizovanou ošetřovatelskou technikou. Po úvodní stabilizaci je vhodné cyklické (noční) podávání, které snižuje jaterní zátěž a zlepšuje komfort rodiny. Preskripce vychází z individuálních potřeb: energie ~85–105 kcal/kg/den, aminokyseliny 2–3 g/kg/den, přívod glukózy 10–12 mg/kg/min v cyklu, lipidy 1–3 g/kg/den se sledováním sérové hladiny triglyceridů. U rizika jaterního postižení preferujeme vícekomponentní emulze; při rekurentních katétrových infekcích prokazatelně pomáhají taurolidinové zátky. Důsledná monitorace (klinická i laboratorní) a časné zásahy omezují výskyt hepatopatie asociované se střevním selháním (IFALD), katétrových infekcí, trombóz, refeeding syndromu a nutričních deficitů (zejména jódu a vitaminu D).

Závěr: DPV u kojenců je bezpečná a účinná, pokud je vedena podle standardizovaných postupů v rámci multidisciplinární péče. Tímto přístupem lze ve většině případů zajistit růst v domácím prostředí a postupný přechod na plnou nebo částečnou enterální výživu.

Klíčová slova:

kojenec – cholestáza – domácí parenterální výživa – střevní selhání – katétrové infekce – tukové emulze

ÚVOD

Domácí parenterální výživa (DPV) je dnes pevnou součástí kontinuální péče o kojence se střevním selháním. Její přínos přesahuje pouhé dodání energie a živin, umožňuje bezpečný návrat dítěte do rodiny, podporuje přirozenou neurovývojovou stimulaci v domácím prostředí a snižuje rizika spojená s dlouhodobou hospitalizací. Klinickou praxi v posledních letech formují dva hlavní směry. Prvním je zpřesnění nutričních postupů, zejména volby tukových emulzí a režimu podávání. Druhým je výrazné zvýšení bezpečnosti žilního přístupu díky standardizovaným preventivním opatřením a používání antimikrobiálních zátek.

V současné době se rozšiřuje spektrum dětských pacientů, kteří z DPV profitují. Uspokojivých nutričních výsledků lze dosáhnout i u dětí s těžkým neurologickým postižením, i když rychlost dosažení střevní autonomie je mezi skupinami různá [1]. Aktuální práce dále potvrzují, že použití taurolidinových zátek snižuje výskyt katétrových infekcí a souvisejících hospitalizací, zejména v domácích programech [2–5]. Metaanalýza randomizovaných studií u novorozenců ukazuje, že vícekomponentní emulze s podílem rybího oleje (např. SMOFlipid) mohou snižovat riziko cholestázy spojené s parenterální nutricí (PN) nebo zmírňovat její biochemické projevy ve srovnání s čistě sójovými emulzemi [6–8].

Tento článek nabízí praktický rámec pro indikaci, preskripci a dlouhodobé vedení DPV u kojenců –⁠ od volby centrálního žilního přístupu přes individualizaci makroa  mikronutrientů, cyklické podávání a monitoraci až po prevenci a léčbu hlavních komplikací [9–16, 17–23, 24, 25].

Z technického hlediska je DPV tvořena individualizovaným vícesložkovým vakem (glukóza, aminokyseliny, lipidy, elektrolyty, vitamíny a stopové prvky), který je veden přes volumetrickou infuzní pumpu do sterilního infuzního setu s uzavřenými dezinfekčními uzávěry. Do systému je zařazen in-line filtr –⁠ 1,2 μm pro směsi s tukem a 0,22 μm pro roztoky bez tuku, a dále dedikovaná spojovací hadička určená výhradně pro parenterální výživu. Infuze vstupuje do tunelizovaného centrálního žilního katétru s bezpečnou fixací a transparentním krytím. Napojování a odpojování probíhá asepticky, podle potřeby se používají zátky (např. taurolidinové).

INDIKACE A KANDIDÁTI DPV

Parenterální výživu zvažujeme tehdy, když enterální příjem v dohledné době nemůže zajistit adekvátní růst, hydrataci a udržení homeostázy, případně je enterální výživa dočasně či dlouhodobě kontraindikována. U kojenců to obvykle znamená předpoklad potřeby parenterálního přísunu nejméně 7 dní a/nebo očekávání dlouhodobé závislosti na parenterální výživě. V rámci střevního selhání rozlišujeme akutní (typ I), protrahovanou akutní (typ II) a chronickou (typ III) formu; právě chronická forma je doménou domácí péče a vyžaduje metabolickou stabilizaci dítěte a dobře organizovanou návaznost služeb.

Nejčastější příčiny střevního selhání v novorozeneckém a kojeneckém věku zahrnují syndrom krátkého střeva po nekrotizující enterokolitidě, volvulu či mnohočetných atreziích; poruchy motility (např. chronická idiopatická intestinální pseudoobstrukce); primární poruchy slizniční absorpce (mikrovilózní inkluzní nemoc, epitelová enteropatie); a komplexní vrozené malformace trávicího traktu s vysokými stomickými ztrátami. Vhodným kandidátem DPV je dítě stabilní, s funkčním tunelizovaným centrálním katétrem a rodinou schopnou bezpečné manipulace a logistiky. Před propuštěním požadujeme stabilní hmotnostní prospívání, prokazatelně zvládnutou edukaci pečujících a jasnou komunikační linku se specializovaným centrem. U dětí s těžkou hepatopatií, opakovanými katétrovými infekcemi, insuficientním žilním řečištěm či selhávajícím růstem je možné zvážit časnou konzultaci s referenčním pracovištěm o teoretických transplantačních možnostech (střevní transplantace se v ČR u kojenců rutinně neprovádí) a dalších konzervativních postupech [13, 16, 26, 24].

CENTRÁLNÍ ŽILNÍ PŘÍSTUP: VOLBA, ZAVEDENÍ A PÉČE

Zavedení centrálního žilního katetru (CŽK): pro dlouhodobou domácí parenterální výživu volíme především tunelizované, cuffované silikonové katétry (Broviac/Hickman), a to záměrně s minimálním počtem lumen, protože každé „navíc“ zvyšuje riziko kolonizace a infekce. Perkutánní střednědobé katétry (PICC) využíváme spíše jako přechodné řešení v období stabilizace. Naopak implantabilní porty nejsou pro každodenní aplikaci PN vhodné, především kvůli nutnosti častých vpichů a vyšší provozní zátěži. Samotné zavedení provádíme při maximálních bariérových opatřeních a vždy pod ultrazvukovou navigací, která snižuje počet neúspěšných punkcí i mechanických komplikací; polohu hrotu následně standardně ověřujeme radiologicky, přičemž ideální umístění je v horní duté žíle nebo na přechodu do pravé síně, kde je zajištěn laminární průtok a spolehlivé ředění roztoku.

Každodenní péče stojí na důsledné standardizaci: centrální linku vyhrazujeme výhradně pro parenterální výživu, pro kožní antisepsi používáme chlorhexidin v alkoholu, konektory chráníme uzavřenými dezinfekčními uzávěry a krytí měníme podle předem daného plánu (s okamžitou výměnou při uvolnění či sekreci). Snažíme se o co nejmenší počet manipulací, pečující pravidelně recertifikujeme a kvalitu postupů průběžně auditujeme, aby se včas zachytila i drobná selhání procesu. U dětí s rekurentními katétrovými infekcemi zvažujeme profylaktické zátky s taurolidinem, které mohou významně snížit incidenci katétrových sepsí; volba se řídí lokální dostupností a zkušeností týmu. Prevenci trombózy a  „ztráty“ žilního řečiště zakládáme na atraumatické technice zavedení pod ultrazvukem, pečlivé volbě průměru a délky katétru, důsledné minimalizaci punkcí i následných manipulací a na včasné diagnostice komplikací v těsné spolupráci s hematologem [3, 5, 16, 24].

PŘEKLAD DO DOMÁCÍ PÉČE: ORGANIZACE A EDUKACE

Před dimisí probíhá strukturovaný trénink rodiny (teorie, asistovaná praxe s checklistem, rooming-in s nočním cyklem PN). Rodina odchází s písemným plánem (složení směsí, logistika, temperace a fotoprotekce, skladování/likvidace materiálu, krizové postupy a kontakty 24/7). První kontrola je za 1–2 týdny po propuštění, poté pravidelné návštěvy; režim je typicky cyklický (noční), který je šetrnější k játrům a kompatibilní s rodinným životem. [13]

PRESKRIPCE U KOJENCŮ

Energie a bílkoviny

U kojenců cílíme celkový energetický příjem přibližně na 85–105 kcal/kg/den. Energetický příjem se následně individualizuje podle diagnózy, hmotnostního prospívání a aktuální zátěže (infekce, pooperační stav). Aminokyseliny podáváme obvykle v rozmezí 2–3 g/ kg/den. Dávku upravujeme podle laboratorních ukazatelů (urea, amoniak, jaterní testy) a podle klinického stavu dítěte. Při vzestupu urey či amoniaku, případně při zhoršení jaterních testů, dávku bílkovin dočasně snižujeme a po stabilizaci znovu opatrně navyšujeme [15, 23].

Glukóza

Parenterální přívod glukózy (GIR) je iniciálně 4–6 mg/ kg/min a podle tolerance postupně titrujeme obvykle k 10–12 mg/kg/min (nejvýše 14 mg/kg/min). Abychom minimalizovali výkyvy glykemie a riziko hypoglykemie či hyperglykemie při změnách režimu, prvních i posledních 30 minut každého cyklu volíme poloviční rychlost infuze. Pravidelně kontrolujeme glykemie, zejména při úpravě složení směsi, při přechodu na cyklický režim a u nejmenších či rizikových pacientů [27].

Tukové emulze

Přívod tuků zahajujeme dávkou 0,5–1,0 g/kg/den a při dobré toleranci směřujeme k  2–3 g/kg/den. Přednost dáváme průběžné kontrole triglyceridů (cílově < 1,7 mmol/l) a posuzujeme celkovou klinickou situaci. Při sepsi nebo při výrazné hypertriglyceridemii dávku dočasně snižujeme nebo tuky krátkodobě vysazujeme. U dlouhodobé parenterální výživy preferujeme smíšené (vícekomponentní) emulze; u dětí s jaterním postižením spojeným se střevním selháním lze zvážit emulze s vyšším podílem rybího oleje, a to zejména u progredující cholestázy. V těchto případech pečlivě sledujeme klinické i laboratorní známky deficitu esenciálních mastných kyselin [10, 17, 22, 28–30, 32].

Elektrolyty, minerály a mikronutrienty

Orientační denní dávky elektrolytů jsou: sodík 3–5 mmol/kg, draslík 1–3 mmol/kg, vápník 0,1 až 1,0 mmol/kg (u nedonošených až 3 mmol/kg), fosfor 0,5–1,0 mmol/kg (u nedonošených až 2,5 mmol/kg) a hořčík 0,1–0,5 mmol/kg. V časné fázi PN u novorozenců je praktické cílit na poměr molární Ca : P ~0,8–1,0 : 1 s ohledem na riziko časné hypofosfatemie při vyšším přívodu aminokyselin (doporučení dle NICE 2020); po stabilizaci a při zajištěné kompatibilitě směsi lze přejít k poměru ~1,3  :  1, který doporučují mezinárodní odborné společnosti.

Vitamíny a stopové prvky

Parenterální výživa (i krátkodobá) by měla být doplňována o hydrosolubilní a liposolubilní vitamíny a stopové prvky. Za nezbytnou se považuje dodávka zinku, mědi, železa, dále chromu, jódu, kobaltu, selenu. Doporučuje se podávat komerčně vyráběné koncentráty s definovaným obsahem jednotlivých stopových prvků (Tracutil, Addamel) či vitamínů (Cernevit, Soluvit, Vitalipid). Vypočítané množství se podává obvykle do posledních 50 ml infuzního vaku s tukovou emulzí (v případě inkompatibility roztoku není znehodnocen celý vak, zároveň je zabezpečena dostatečná rychlost aplikace vylučující poškození fotosenzitivních složek přídavků světlem). Při cholestáze snižujeme přívod mědi a manganu, zatímco při zvýšených ztrátách (stomie, průjmy) navyšujeme zinek a selen. Dlouhodobě sledujeme hladiny vitamínů A, D, E, K, dále vitamínu B12 a folátu. U dětí na chronické parenterální výživě aktivně zajišťujeme dodávku jódu a pravidelně kontrolujeme TSH a volný tyroxin (fT4), protože deficit jódu i hypotyreóza se u této populace vyskytují relativně často [10, 14, 18]. Deficit jednoho či více vitamínů musí být upraven zvlášť. Pravidelná kontrola hladin vitamínů a stopových prvků patří do schématu sledování všech pacientů na dlouhodobé parenterální výživě.

Filtrace a fotoprotekce

Parenterální směsi s tukem vedeme přes in‑line filtr 1,2 μm a směsi bez tuku přes 0,22 μm. U předčasně narozených dětí preferujeme kompletní fotoprotekci, tedy ochranu vaku, setu i filtru před světlem. Cílem je snížit oxidativní zátěž a potenciální vznik fotosenzitivních degradačních produktů, které mohou přispívat k jaternímu poškození [21, 25]. Souhrnné orientační cíle pro tekutiny, energii a makronutrienty jsou uvedeny v tabulkách 1–3.

REŽIM PODÁVÁNÍ A PRAKTICKÉ ASPEKTY

U novorozenců a kojenců je vhodná při zahájení kontinuální 24hodinová aplikace, která minimalizuje riziko infekce CŽK a zajišťuje lepší metabolickou stabilitu.

Po stabilizaci pacienta se přechází na přerušovaný –⁠ cyklický režim (obvykle noční, 10–14 hodin). Přerušované (cyklické) podávání snižuje zátěž jater, poskytuje organismu každodenní období bez infuze a lépe se přizpůsobuje režimu rodiny. V novorozeneckých souborech je popisován i nižší výskyt nebo rychlejší ústup cholestázy spojené s parenterální výživou, aniž by se zvyšovalo riziko hypoglykemie –⁠ za předpokladu, že „náběh“ a „doběh“ rychlosti provádíme pozvolna (např. prvních i posledních 30 minut na 50 %) [9, 19].

Vaky na parenterální výživu se připravují v aseptických podmínkách (laminární boxy), skladují se v chladu a před aplikací se temperují na pokojovou teplotu. Vak s lipidy má obvykle trvanlivost 4–5 dní, bez lipidů 6–7 dní. Střídání lipidových a nelipidových vaků zlepšuje metabolickou toleranci.

MONITORACE V DOMÁCÍM REŽIMU

Klinické sledování

Po propuštění domů pravidelně monitorujeme hmotnost dítěte, zpočátku každý týden, po stabilizaci v měsíčních intervalech. Délku těla a obvod hlavy měříme měsíčně. Denně zaznamenáváme bilanci tekutin, včetně případných stomických ztrát, sledujeme diurézu a toleranci enterální výživy. Vedení jednoduchého domácího deníku pomáhá zachytit odchylky včas a usnadňuje komunikaci se specializovaným centrem.

Laboratorní kontroly

Z laboratorních parametrů sledujeme ionty a acidobazickou rovnováhu včetně vápníku, fosforu a hořčíku –⁠ zprvu obvykle jednou týdně, po stabilizaci jednou měsíčně. Glykemii a triglyceridy kontrolujeme při změnách složení směsi a následně zhruba měsíčně. Jaterní testy a bilirubin hodnotíme 2–4 týdny po každé úpravě režimu a následně měsíčně. Krevní obraz a INR sledujeme v intervalu 1–3 měsíců, vitamíny a stopové prvky každých 3–6 měsíců. U dětí na dlouhodobé PN nezapomínáme jednou za 6 měsíců zkontrolovat TSH a volný tyroxin (fT4) vzhledem k riziku nedostatku jódu a hypotyreózy [10, 14, 15].

Dokumentace a bezpečnost

Rodina by měla mít průkaz pacienta s domácí parenterální výživou (nebo alespoň lékařskou zprávu) s přehledem aktuální preskripce, záznamy šarží použitých přípravků a posledními laboratorními výsledky. Nezbytností jsou kontakty 24/7 na kmenové pracoviště a jasně definované varovné příznaky, kdy okamžitě volat (horečka, třesavka, zarudnutí či sekrece v místě vstupu, bolest nebo otok končetiny, netěsnost systému).

KOMPLIKACE A JEJICH ŘEŠENÍ

Komplikace domácí parenterální výživy lze systematicky rozdělit do čtyř hlavních kategorií: 1. Komplikace týkající se centrálního žilního katétru (CŽK), 2. Komplikace vztahující se ke stabilitě infuzních roztoků, 3. Metabolické komplikace, 4. Komplikace postihující další orgánové systémy.

Komplikace týkající se centrálního žilního katétru (CŽK)

Zavádění CŽK

K nejčastějším komplikacím spojeným se zaváděním CŽK patří pneumothorax, hemothorax, malpozice katétru, traumatizace brachiálního plexu, vznik arteriovenózní píštěle, popř. tamponáda srdeční při intrakardiálním zavedení.

Prevencí je zavádění pod ultrazvukovou navigací, používání maximálních bariérových opatření, správná volba průměru a délky katétru, precizní fixace a ošetřování podle standardizovaného postupu [14, 36].

Infekce

Katétrové infekce představují nejčastější a potenciálně fatální komplikaci parenterální výživy. Rozlišujeme lokální infekce výstupu CŽK (exit-site infekce), které obvykle vyžadují lokální léčbu, a systémové infekce –⁠ katétrové sepse.

Diagnostika a léčba: Při febrilii, třesavce, zarudnutí v místě vstupu, dysfunkci katétru nebo celkovém zhoršení stavu se provádí odběr hemokultur z CŽK i z periferní žíly

Empirická antibiotická léčba se zahajuje neprodleně a obvykle zahrnuje antibiotika účinná proti grampozitivním kokům (nejčastější agens Staphylococcus epidermidis).

Lékem první volby bývá vankomycin nebo teikoplanin (targocid).

Součástí léčby je zajištění periferního vstupu, vyřazení infikovaného CŽK z používání a jeho uzavření antibiotickou zátkou (směs antibiotika a heparinu aplikovaná místo heparinové zátky).

Léčba trvá obvykle 10–14 dní, před ukončením je nezbytná opakovaně negativní hemokultura. Úspěšnost konzervativního postupu se pohybuje kolem 50 %; u mykotických infekcí je nutná extrakce katétru. Při opakovaných infekcích s prokázanou kolonizací pomáhají taurolidinové zátky, které snižují incidenci infekcí a oddalují první epizodu sepse [1–4]. Strategii léčby je třeba vždy individualizovat s ohledem na omezené možnosti opakovaných kanylací.

Okluze

Okluze katétru může být způsobena krevní sraženinou (např. po opakovaných odběrech z katétru) nebo vysrážením inkompatibilních složek infuzních roztoků, zejména při kombinaci vysoké koncentrace kalcia s heparinem.

Prevencí je důsledná aseptická technika, pravidelné proplachy fyziologickým roztokem a šetrná manipulace. Při okluzi je třeba nejprve vyloučit mechanické příčiny (zalomení hadice, uzávěr), poté lze použít lokální trombolytickou zátku podle protokolu.

Trombotizace centrálního žilního řečiště

Jedná se o závažnou komplikaci, častější u pacientů s dlouhodobou PN, zejména při opakovaných katétrových sepsích. Klinicky se může projevit otokem, bolestí končetiny nebo krku, poruchou průtoku katétrem, dušností nebo vznikem kolaterál. Diagnostika vychází z dopplerovské ultrasonografie, v indikovaných případech se doplňuje echokardiografie či CT/ MR venografie. Rizikem je embolizace trombu do plicního řečiště.

Léčbou je antikoagulační terapie (nízkomolekulární heparin s monitorací anti-Xa); při současné infekci se doporučuje odstranění katétru. Doporučuje se také vyšetření trombofilních stavů a u rizikových dětí zvážení profylaktické léčby LMWH [19].

Dislokace, spontánní extrakce a poškození katétru

Při dislokaci nebo poškození katétru je nutné okamžité přerušení infuze a rentgenová kontrola polohy. Rizikem je únik infuze do perikardu, mediastina nebo pleurální dutiny

Poškozený katétr lze v některých případech opravit spojkou (repair kit); rozhodnutí závisí na typu katétru a lokální dostupnosti. Klíčová je edukace personálu i pečujících osob.

Komplikace vztahující se ke stabilitě infuzních roztoků

Z hlediska kompatibility jsou nejbezpečnější průmyslově vyráběné tříkomorové vaky.

Zvýšenou pozornost je nutné věnovat individuálně připravovaným AIO vakům, kde může dojít k precipitaci nebo destabilizaci směsi.

Pro zachování stability all-in-one roztoků je třeba dodržovat správné pořadí míchání složek:

1. glukóza s ionty a stopovými prvky, 2. aminokyseliny a fosfor, 3. na závěr lipidová emulze.

Orientace pro bezpečné koncentrace (na 1 litr roztoku):

• součet Na + K ≤ 120 mmol,
• součet Ca + Mg ≤ 8 mmol,
• součin Ca × P ≤ 75.

Nepříznivé je přidávání některých léčiv, včetně heparinu, které mohou vést k precipitaci.

Fotoprotekce a filtrace přes in-line filtry jsou důležitou součástí prevence oxidace a kontaminace [19, 28].

Metabolické komplikace

Patří sem komplikace z inadekvátního složení nebo dávkování PN, tedy poruchy hydratace, osmolality, acidobazické rovnováhy a elektrolytů –⁠ např. hypo-/ hyperglykemie, metabolická acidóza, akumulace urey a amoniaku, hypo-/hyperhydratace, iontové dysbalance.

Komplikace mohou být důsledkem chybné preskripce nebo nevhodné skladby směsi. Součástí jsou i lékové interakce, např. steroidy indukovaná hyperglykemie, hypoglykemie po inzulinu, interference bilirubin-albuminové vazby u novorozenců.

Refeeding syndrom: Vyskytuje se při zahájení PN u těžce malnutričních pacientů. Vzniká po náhlé kalorické a objemové zátěži organismu adaptovaného na katabolismus. Vyžaduje restrikci tekutin, pomalou realimentaci, suplementaci fosforu, draslíku, hořčíku a thiaminu. Prevence spočívá v pozvolném zvyšování přívodu energie a bílkovin, důsledném laboratorním monitoringu a edukaci rodiny [15, 23].

Komplikace postihující další orgánové systémy Jaterní onemocnění spojené se střevním selháním

IFALD (intestinal failure-associated liver disease) je nejčastější a klinicky nejzávažnější komplikací dlouhodobé parenterální výživy. Incidence cholestázy negativně koreluje s porodní hmotností (až 50 % u < 1000 g) a roste s délkou PN.

Příčiny jsou multifaktoriální: chybějící enterální stimulace, snížená sekrece gastrointestinálních hormonů, bakteriální přerůstání, sepse, toxické aminokyseliny, nadměrný přísun tuků, podání antibiotik a antimykotik či základní diagnóza. Projevy zahrnují zvýšení bilirubinu dominantě ve složce konjugovaného bilirubinu, transamináz, žlučových kyselin, později ALP a GMT. Klinicky se projevuje jako ikterus, hypo -⁠ až acholická stolice, hepatomegalie.

Prevence a léčba: časná enterální stimulace, cyklická PN, vyvážený příjem glukózy, volba vhodné lipidové emulze (vícekomponentní, s podílem rybího oleje), fotoprotekce, přísný antimikrobiální režim. Farmakologicky lze použít ursodeoxycholovou kyselinu (UDCA) pro její choleretické, antiapoptotické a antioxidační účinky. Metaanalýzy potvrzují snížení rizika cholestázy u vícekomponentních emulzí s obsahem rybího oleje [6–8, 22, 28–32].

Porucha kalciofosfátového metabolismu

MBD (metabolic bone disease) vzniká při nedostatečném příjmu Ca, P, Mg a vitamínu D, dále při imobilizaci, expozici hliníku a kortikosteroidům.

Vyžaduje sledování hladin Ca, P, PTH, 25(OH)D, močových odpadů Ca a P a v indikovaných případech u větších dětí i měření kostní denzity [8, 12, 16, 18].

Růstová porucha a anemie

U dětí na dlouhodobé PN je nezbytné pravidelné antropometrické sledování, posouzení růstové křivky, zejména její dynamiky, a laboratorní vyšetření hormonálního profilu (parametry štítné žlázy, TSH, fT4 a růstového hormonu IGF1).

Anemie může být důsledkem krevních ztrát, deficitu Fe, folátu, vitamínu B12 či mědi.

Shrnutí

Komplikace PN zahrnují široké spektrum od mechanických po metabolické a systémové. Základem prevence je standardizovaná katétrová péče, pečlivé míchání roztoků, pravidelný laboratorní monitoring, cyklické podávání PN a edukace rodin.

DLOUHODOBÉ VÝSLEDKY A ODSTAVOVÁNÍ OD DPV

DPV u dětí umožňuje stabilizovat výživu v domácím prostředí; mortalita je nízká a souvisí především s katétrovými komplikacemi a jaterním postižením. Šance na enterální autonomii (plné převedení na enterální výživu) závisí zejména na základní diagnóze a kvalitě reziduálního střeva [3, 5, 8].

Omezování parenterální výživy zahajujeme ve chvíli, kdy enterální příjem pokryje alespoň 80–90 % potřeb a laboratorní nálezy jsou stabilní. Dále postupně zkracujeme dobu i objem PN. Ke konci je možné ponechat „záchranné“ noční cykly podle kliniky a komfortu rodiny. Celý proces probíhá postupně, s průběžnou klinickou a laboratorní kontrolou [13, 15, 16, 23, 7].

ZÁVĚR

Domácí parenterální výživa u kojenců je bezpečná a účinná metoda, je-li součástí specializovaného programu se standardizovanými postupy. Úspěch stojí na kombinaci několika prvků: spolehlivém tunelizovaném žilním přístupu, individualizované preskripci živin, cyklickém podávání po stabilizaci, důsledné prevenci katétrových infekcí, fotoprotekci a filtraci infuzí a pravidelném sledování kliniky i laboratoře. U dětí s rizikem jaterního postižení preferujeme vícekomponentní lipidové emulze, v indikovaných případech zvažujeme emulze s vyšším podílem rybího oleje; zároveň aktivně hlídáme možné „tiché“ deficity (zejména jód) a kostní metabolismus.

Pro praxi doporučujeme: včasné plánování překladu do domácí péče, důslednou edukaci rodiny s praktickým nácvikem, jednotnou ošetřovatelskou techniku se zpětnou kontrolou dodržování, léčebné zátky s taurolidinem u rekurencí infekcí, cykličnost PN po stabilizaci a průběžné vyhodnocování kvality péče pomocí jednoduchých ukazatelů (katétrové infekce/1000 katétrových dnů, vývoj cholestázy, podíl dětí s dosaženou enterální autonomií, retence žilního řečiště). Takto vedená DPV umožňuje většině kojenců bezpečný růst v domácím prostředí a v případě, že nejsou zásadní anatomické omezení, reálnou cestu k přechodu na buď plnou, nebo částečnou enterální výživu.

V naší práci shrnujeme praktické vedení DPV u kojenců se střevním selháním na základě aktuálních odborných doporučení. Záměrem publikace je nabídnout neonatologům srozumitelný rámec, který lze použít v každodenní praxi, od volby žilního přístupu až po prevenci komplikací a plán odstavování DPV.

Doporučení do praxe

1. Centralizace péče. Péči směřujte do specializovaného programu; plán domácí parenterální výživy připravujte už během hospitalizace včetně jasných kompetencí a termínů kontrol.
2. ilní přístup a ošetřování. Preferujte tunelizovaný jednoluminální centrální žilní katétr zavedený pod ultrazvukovou navigací. Ošetřování standardizujte a pravidelně auditujte (výměny krytí, dezinfekce, minimalizace manipulací).
3. Režim podávání. Po stabilizaci přecházejte na cyklické podávání (obvykle 10–14 hodin v noci). Metabolizační rychlost glukózy v cyklu má být zpravidla 10 –⁠ 12 mg/kg/min. Abychom předešli výkyvům glykemie, rychlost na začátku i na konci cyklu zvyšujeme a snižujeme postupně. Tuky dávkujte 1–3 g/kg/den a upravujte podle hladin triglyceridů.
4. Prevence jaterního postižení (IFALD). Dbejte na enterální stimulaci, adekvátní glukózovou zátěž a racionální volbu lipidových emulzí (preferenčně vícekomponentní SMOF; u cholestázy lze zvážit emulze s vyšším podílem rybího oleje). U nedonošených dodržujte fotoprotekcia, u všech pacientů soubor opatření k prevenci infekcí.
5. Filtrace a fotoprotekce. Roztoky s tukem filtrujte přes 1,2 μm, roztoky bez tuku přes 0,22 μm. U nedonošených používejte kompletní fotoprotekci (vak–set–filtr).
6. Sledování (klinika a laboratoř). Řiďte se strukturovaným plánem kontrol. U dlouhodobé PN cíleně sledujte štítnou žlázu (TSH/fT4), mangan a měď (při cholestáze redukujte přívod), vitamín D, zinek a selen
7. Bezpečnost směsí a logistika. Upřednostňujte individualizované vaky, zajistěte chlazené skladování a temperaci před podáním, pečlivě veďte dokumentaci šarží.

 

Seznam zkratek
ABR –⁠ acidobazická rovnováha (acid-base balance)

CŽK –⁠ centrální žilní katétr (central venous catheter, CVC)

DPV –⁠ domácí parenterální výživa (home parenteral nutrition, HPN)

fT4 –⁠ volný tyroxin (free thyroxine)

GIR –⁠ parenterální přívod glukózy (glucose infusion rate)

IF –⁠ střevní selhání (intestinal failure)

IFALD –⁠ jaterní onemocnění spojené se střevním selháním (intestinal failure–associated liver disease)

INR –⁠ mezinárodní normalizovaný poměr (international normalized ratio)

LMWH –⁠ nízkomolekulární heparin (low molecular weight heparin)

PICC –⁠ periferně zavedený centrální katétr (peripherally inserted central catheter)

PN –⁠ parenterální výživa (parenteral nutrition)

DPV –⁠ domácí parenterální výživa (syn. DPN; anglicky homeparenteralnutrition, HPN)

SMOF –⁠ smíšená tuková emulze ze Soybeanoil, MCT, Oliveoil, Fishoil (SMOFlipid; mixed lipid emulsion)

TG –⁠ triglyceridy (triglycerides)

TSH –⁠ tyreotropní hormon (thyroid-stimulating hormone)