Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější dědičná krvácivá porucha. Toto celoživotně trvající onemocnění je způsobeno nedostatkem nebo defektem koagulačního proteinu známého jako von Willebrandův faktor (vWF), který stabilizuje faktor VIII (klíčový koagulační protein) a zprostředkovává agregaci trombocytů a jejich adhezi ke kolagenu krevních cév, čímž se během procesu srážení tvoří destičková zátka.
Tato porucha adheze krevních destiček je obvykle přenášena autosomálně dominantním způsobem (typ 1 a 2), tedy rovnoměrně postihuje muže i ženy (na rozdíl od mužské převahy u hemofilie). Existuje také několik autosomálně recesivních variant (typ 3). Vzácně se může objevit i získaná vWD, která se vyskytuje zejména u autoimunitních onemocnění, určitých typů srdečních či onkologických nemocnění a jako nežádoucí účinek některých léčiv. vWD postihuje až 1 % populace.
Typickým příznakem u pacientů s vWD je snadná tvorba modřin. Kožní a slizniční krvácení se u lehké formy vWD (tedy ve většině případů) obvykle vyskytuje až po operaci či úrazu. V závažnějších případech se může objevit spontánní krvácení z nosu (epistaxe) nebo z ústní sliznice. U velmi těžkých forem onemocnění jsou součástí klinického obrazu krvácení do kloubních štěrbin (hemartrózy) a do svalů (hematomy). K dalším projevům patří nadměrné krvácení při menstruaci (menoragie) a krev v moči (hematurie).
V souvislosti s vWD se může vyskytnout i život ohrožující krvácení (například mozkové či gastrointestinální), zejména u pacientů postižených vWD typu 3, výjimečně u typu 1 a 2.
Výskyt zubního kazu a onemocnění parodontu je u pacientů s krvácivými poruchami vyšší, což může souviset s nedostatečnou efektivitou ústní hygieny, ale i odborné péče o dutinu ústní kvůli strachu z krvácení. Může docházet k exacerbaci gingiválního krvácení při gingivitidě.
V některých případech může být prodloužené krvácení po invazivních procedurách dentální hygieny nebo extrakci zubu prvním příznakem von Willebrandovy choroby.
V ústní dutině se mohou v závislosti na závažnosti vWD objevit petechie (bodové, kulaté červené skvrny, které jsou způsobeny kapilárním krvácením v kůži), ekchymózy (modřiny) a hemoragické puchýře. V závažných případech dochází ke spontánnímu krvácení z ústní sliznice – zejména z gingivy.
Pacienti by měli být dotázáni na jakékoliv předchozí neobvyklé krvácivé příhody po operaci či traumatu, spontánní krvácení, snadné nebo časté vytváření modřin a problémy s krvácením u příbuzných.
Pro účely anamnézy je klinicky významnou krvácivou epizodou taková, která:
Dentální hygienistka nebo zubní lékař by pacientům s vWD měli vštípit důležitost správné ústní hygieny. Vhodná péče o sebe ve spojení s pravidelnou dentální hygienou a návštěvami zubního lékaře sníží riziko budoucích problémů, jako jsou například potřeba extrakcí nebo orální infekce, jež mohou vést ke krvácivým komplikacím.
K čištění zubů by se měl používat měkký či extra měkký kartáček, aby se minimalizovala tendence ke krvácení. Mohou být doporučeny ústní vody (např. s obsahem chlorhexidinu a fluoridů) ke snížení rizika onemocnění dutiny ústní.
Před ošetřením u dentální hygienistky nebo zubního lékaře (i při neinvazivních zákrocích) je vhodné konzultovat stav s pacientovým ošetřujícím hematologem před prvním zákrokem ke zjištění závažnosti stavu. Konzultace s hematologem je také doporučována u podezřelých, ale dosud nediagnostikovaných poruch krvácivosti. Je třeba ujasnit diagnózu, typ stanovené varianty vWD a potřebu podání další léčby − např. desmopresinu (nesubstituční terapie ke zvýšení hladin vWF), vWF s koagulačním FVIII (substituční terapie) a kyseliny aminokapronové či tranexamové (tj. antifibrinolytická léčba k zachování sraženiny).
Jelikož se jedná o krevní poruchu, která může ovlivnit vhodnost nebo bezpečnost výkonu, pak scaling a root planing, včetně kyretování okolní tkáně, jsou kontraindikované, dokud pacient není hematologicky zajištěn.
Pacienti s vWD typu 1 (70–80 % případů, zpravidla mírné závažnosti) mohou většinou bezpečně podstoupit dentální hygienu (včetně supra - a subgingiválního scalingu, periodontální sondáže, root planingu, kyretování a leštění) v ordinaci zubního lékaře/dentální hygienistky například s krytím desmopresinem (který přechodně zvyšuje hladiny vWF a také FVIII). Konzultace s hematologem určí relativně málo pacientů, kteří vyžadují aplikaci vWF s FVIII.
Někteří pacienti s vWD typu 2 (20–30 % případů) také mohou být obvykle léčeni desmopresinem. U části z nich je však rovněž zapotřebí aplikace vWF s FVIII, což pravděpodobně vyžaduje vyšetření na specializovaném pracovišti pro léčbu poruch srážlivosti.
vWD typu 3 je vzácné, ale závažné onemocnění, které ve všech případech vyžaduje aplikaci vWF s FVIII. Pacienti s vWD typu 3 a někteří s vWD typu 2 mohou vyžadovat hospitalizaci kvůli chirurgickým či jiným invazivním výkonům.
Antibiotická profylaxe zpravidla není nutná.
V případě, že pacient není řádně hematologicky zajištěn a jeho krvácivá tendence není pod kontrolou, je vhodné zákrok s rizikem vzniku krvácení nebo podráždění měkkých tkání dutiny ústní odložit do doby, než jej bude moci bezpečně podstoupit.
Případy krvácení v dutině ústní mohou zahrnovat jak neustávající krvácení, tak také vznik modřin nebo otoků jazyka, orofaryngu či krku, může dojít i k omezení polykání nebo dýchání. Pacient by měl být poučen, aby v případě výskytu těchto potíží navštívil pohotovost (a kontaktoval své léčebné centrum).
Dentální hygienistka by si měla dávat pozor na otoky/krvácení v ústech, na jazyku a v krku, jež by mohly pacientovi zablokovat dýchací cesty. Potíže s dýcháním či polykáním by měly vést k zahájení nouzového protokolu a je indikovaný rychlý přesun na pohotovost.
Osoby, které podstupují invazivní zákroky, by měly být 24–48 hodin poté vyšetřeny dentální hygienistkou nebo zubním lékařem ke kontrole krvácení.
U dětí s vWD se může při prořezávání zubů vyskytovat krvácení či mokvání. Rodičům lze doporučit, aby na danou oblast vyvíjeli trvalý a mírný tlak. Dále může být použito předepsané antifibrinolytikum. K zachování krevní sraženiny, dokud nedojde k uzdravení, mohou pomoci měkká chladná jídla jako jogurt, vyhýbání se horkým jídlům a pití brčkem.
Osoby s vWD mohou mít rovnátka (se zvláštní opatrností, aby nedošlo k iritaci dásní při nasazování součástí aparátu na zuby). Nemocný by měl k ochranně měkkých tkání před vystupujícími částmi aparátu používat tzv. pacientský krycí vosk.
Při dentální hygieně/prohlídce u zubaře je třeba dávat pozor na měkké tkáně, zejména při používání otiskovacích lžiček, odsávačky a rentgenových senzorů na spodině dutiny ústní. Trauma mandibulárních podjazykových tkání zvyšuje riziko krvácení, které může vést k obstrukci dýchacích cest.
U silně zanícených tkání se před hlubokým scalingem doporučuje předchozí ošetření ústními vodami s chlorhexidinem a hrubý débridement ke snížení zánětu. Použití ultrazvuku může vést k menšímu traumatu tkáně.
U pacientů na substituční terapii (tj. vWF + koagulační faktor VIII) je třeba sledovat známky a příznaky alergie (dušnost, kopřivku ad.).
Osobám s vWD by neměla být podávána kyselina acetylsalicylová (ASA) a nesteroidní antiflogistika (např. ibuprofen, indomethacin a naproxen), protože mohou nepříznivě ovlivnit funkci krevních destiček. Vhodnější jsou léky proti bolesti na bázi paracetamolu a kodeinu, jež nezhoršují tendenci ke krvácení.
Ústní výplachy s kyselinou tranexamovou významně snižují krvácení po invazivních postupech dentální hygieny − ústní voda může být aplikována na gázu pro přímou aplikaci. Může být použita v kombinaci s perorálními tabletami kyseliny tranexamové. Pacientům se často doporučuje medikovat se před výkonem a 5–10 dní po něm.
U nemocných s von Willebrandovou chorobou je velmi žádoucí důsledné a správné provádění jak domácí, tak profesionální dentální hygieny, protože pomáhá snížit výskyt problémů, jež by mohly vést ke vzniku krvácení. Důležitá je ovšem opatrnost jak při dentální hygieně, tak při jakýchkoliv jiných zákrocích v dutině ústní, aby nedošlo ke vzniku poranění či hematomů. Je vysoce žádoucí konzultovat stav a diagnózu pacienta na hematologii a zajistit dispenzarizaci a správnou medikaci odpovídající závažnosti poruchy krevní srážlivosti.
(norg)
Zdroj: Fact sheet: von Willebrand disease. College of Dental Hygienists of Ontario, 2023 Aug 23. Dostupné na: https://cdho.org/factsheets/von-willebrand-disease
