#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Ewingův sarkom močového měchýře – urologická a patologická diferenciální dia­gnostika a současné terapeutické možnosti


Autoři: M. Král 1;  D. Kurfúrstová 2;  I. Hartmann 1;  H. Študentová 3;  J. Škarda 4
Působiště autorů: Urologická klinika LF UP a FN Olomouc 1;  Ústav klinické a molekulární patologie LF UP a FN Olomouc 2;  Onkologická klinika LF UP a FN Olomouc 3;  Ústav klinické a molekulární patologie a lékařské genetiky, LF OU a FN Ostrava 4
Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2023; 36(4): 314-319
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Východiska: Nádorová onemocnění močového měchýře se řadí na 11. místo v celosvětovém měřítku. Většina z nádorů se řadí k uroteliálním karcinomům, kdy méně běžné varianty (spinocelulární či adenokarcinomy) zahrnují zpravidla ≤ 10 % případů. Ostatní typy nádorů jsou výjimečné. Nález Ewingova sarkomu v močovém měchýři pak řadíme mezi raritní.

Případ: Prezentujeme případ 54leté pacientky vyšetřené pro bezbolestnou hematurii. V rámci došetření byl zjištěn objemný tumor močového měchýře, ale s ohledem na rozsah tumoru byla možná pouze diagnostická transuretrální resekce. Stadium onemocnění bylo dle primárního stagingu již vstupně pokročilé s metastatickým rozsevem, anemií a již zjištěnou obstrukcí horních močových cest.

Výsledky: Histologicky byl překvapivě v močovém měchýři prokázán Ewingův sarkom. Anemie způsobená hematurií a pokročilostí onemocnění byla korigována krevními převody a obstrukce pravé ledviny založením punkční nefrostomie. Navzdory velmi rychle stanovené diagnóze, dokončení stagingu a přípravě pacientky k další léčbě však pacientka umírá ještě před zahájením plánované systémové léčby.

Závěr: Diagnostika Ewingova sarkomu v měchýři je identická jako v případě ostatních typů měchýřových nádorů, tj. transuretrální resekce tumoru. V případě potvrzení tohoto histologického typu je nezbytné doplnit stagingová vyšetření a pokračovat multimodální léčbou. Zde hraje klíčovou roli včasně zahájená systémová chemoterapie, při vyloučení generalizace léčba zahrnuje také radikální cystektomii či radioterapii. Cílem našeho sdělení je prezentovat raritní případ tohoto onemocnění a poukázat na diferenciální diagnostiku, principy a možnosti léčby.

Klíčová slova:

terapie – Ewingův sarkom – karcinom měchýře


Zdroje

1. Choi JH, Ro JY. The 2020 WHO classification of tumors of soft tissue: selected changes and new entities. Adv Anat Pathol 2021; 28 (1): 44–58. doi: 10.1097/PAP.000000000 0000284.
2. Cotterill SJ, Ahrens S, Paulussen M et al. Prognostic factors in Ewing‘s tumor of bone: analysis of 975 patients from European Intergroup Cooperative Ewing‘s Sarcoma Study Group. J Clin Oncol 2000; 18 (17): 3108–3114. doi: 10.1200/JCO.2000.18.17.3108.
3. Bernstein M, Kovar H, Paulussen M et al. Ewing‘s sarcoma family of tumors: current management. Oncologist 2006; 11 (5): 503–519. doi: 10.1634/theoncologist.11-5-503.
4. Bleyer WA, O’Leary M, Barr R et al. Cancer epidemiology in older adolescents and young adults 15 to 29 years of age, including SEER incidence and survival: 1975–2000. [online]. Available from: https: //seer.cancer.gov/archive/publications/aya/aya_mono_complete.pdf.
5. Tonyalı Ş, Yazıcı S, Yeşilırmak A et al. The Ewing‘s sarcoma family of tumors of urinary bladder: a case report and review of the literature. Balkan Med J 2016; 33 (4): 462–466. doi: 10.5152/balkanmedj.2016.16533.
6. Zhang Y, Nong W, Ren Y et al. Ewing‘s sarcoma of the cervix: a case report and review of literature. Histol Histopathol 2020; 35 (5): 475–480. doi: 10.14670/HH-18-181.
7. Hu X, Li D, Cai J. Experience of CT diagnosis and management of primary renal Ewing‘s sarcoma: a retrospective analysis of 6 cases and a literature review. Medicine (Baltimore) 2022; 101 (49): e32189. doi: 10.1097/MD.0000 000000032189.
8. Pradhan A, Grimer RJ, Spooner D et al. Oncological outcomes of patients with Ewing‘s sarcoma: is there a difference between skeletal and extra-skeletal Ewing‘s sarcoma? J Bone Joint Surg Br 2011; 93 (4): 531–536. doi: 10.1302/0301-620X.93B4.25510.
9. Kassab NB, Ballester PSH, Sanz PS et al. Ewing-like sarcoma bladder primary tumour: a case report and literature review. Urol Case Rep 2022; 44 : 102139. doi: 10.1016/j.eucr.2022.102139.
10. Rud NP, Reiman HM, Pritchard DJ et al. Extraosseous Ewing‘s sarcoma. A study of 42 cases. Cancer 1989; 64 (7): 1548–1553. doi: 10.1002/1097-0142 (19891001) 64 : 7<1548:: aid-cncr2820640733>3.0.co; 2-w.
11. Tirode F, Surdez D, Ma X et al. Genomic landscape of Ewing sarcoma defines an aggressive subtype with co-association of STAG2 and TP53 mutations. Cancer Discov 2014; 4 (11): 1342–1353. doi: 10.1158/2159-8290.CD-14-0622.
12. Lerman DM, Monument MJ, McIlvaine E et al. Tumoral TP53 and/or CDKN2A alterations are not reliable prognostic bio­markers in patients with localized Ewing sarcoma: a report from the Children‘s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 2015; 62 (5): 759–765. doi: 10.1002/pbc.25340.
13. Jo VY. EWSR1 fusions: Ewing sarcoma and beyond. Cancer Cytopathol 2020; 128 (4): 229–231. doi: 10.1002/cncy.22239.
14. Gorthi A, Bishop AJR. Ewing sarcoma fusion oncogene: at the crossroads of transcription and DNA damage response. Mol Cell Oncol 2018; 5 (4): e1465014. doi: 10.1080/23723556.2018.1465014.
15. Babjuk M, Böhle A, Burger M et al. EAU guidelines on non-muscle-invasive bladder cancer. [online]. Available from: https: //uroweb.org/guideline/non-muscle-invasive-bladder-cancer/.
16. Schuck A, Ahrens S, Paulussen M et al. Local therapy in localized Ewing tumors: results of 1058 patients treated in the CESS 81, CESS 86, and EICESS 92 trials. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003; 55 (1): 168–177. doi: 10.1016/s0360-3016 (02) 03797-5.
17. Tural D, Molinas Mandel N, Dervisoglu S et al. Extraskeletal Ewing‘s sarcoma family of tumors in adults: prognostic factors and clinical outcome. Jpn J Clin Oncol 2012; 42 (5): 420–426. doi: 10.1093/jjco/hys027.
18. Mathew J, Arjunan R, Dasappa A et al. Prognostic factors and clinical outcomes in extraskeletal Ewing sarcoma: a cohort study. Ann Surg Oncol 2023; 30 (5): 3084–3094. doi: 10.1245/s10434-022-12992-1.
19. Cash T, McIlvaine E, Krailo MD et al. Comparison of clinical features and outcomes in patients with extraskeletal versus skeletal localized Ewing sarcoma: a report from the Children‘s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 2016; 63 (10): 1771–1779. doi: 10.1002/pbc.26096.
20. Lynch AD, Gani F, Meyer CF et al. Extraskeletal versus skeletal Ewing sarcoma in the adult population: controversies in care. Surg Oncol 2018; 27 (3): 373–379. doi: 10.1016/j.suronc.2018.05.016.
21. Abboud A, Masrouha K, Saliba M et al. Extraskeletal Ewing sarcoma: diagnosis, management and prognosis. Oncol Lett 2021; 21 (5): 354. doi: 10.3892/ol.2021.12 615.
22. Brennan B, Kirton L, Marec-Bérard P et al. Comparison of two chemotherapy regimens in patients with newly diagnosed Ewing sarcoma (EE2012): an open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet 2022; 400 (10362): 1513–1521. doi: 10.1016/S0140-6736 (22) 01790-1.
23. Whelan J, Le Deley MC, Dirksen U et al. High-dose chemotherapy and blood autologous stem-cell rescue compared with standard chemotherapy in localized high-risk Ewing sarcoma: results of Euro-E.W.I.N.G.99 and Ewing-2008. J Clin Oncol 2018; 36 (31): JCO2018782516. doi: 10.1200/JCO.2018.78.2516.
24. Cash T, Krailo MD, Buxton A et al. Long-term outcomes in patients with localized Ewing sarcoma treated with interval-compressed chemotherapy: a long-term follow-up report from Children’s Oncology Group study AEWS0031. J Clin Oncol 2022; 40 (16 Suppl): 11505–11505.
25. Haveman LM, van Ewijk R, van Dalen EC et al. High-dose chemotherapy followed by autologous haematopoietic cell transplantation for children, adolescents, and young adults with primary metastatic Ewing sarcoma. Cochrane Database Syst Rev 2021; 9 (9): CD011405. doi: 10.1002/14651858.CD011405.pub2.
26. Pinkerton CR, Bataillard A, Guillo S et al. Treatment strategies for metastatic Ewing‘s sarcoma. Eur J Cancer 2001; 37 (11): 1338–1344. doi: 10.1016/s0959-8049 (01) 00131-9.

Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo 4

2023 Číslo 4
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#