#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Hepatosplenický T-lymfom s přítomností masivní splenomegalie a pancytopenie – kazuistika


Autoři: L. Sukrisman 1;  W. Rajabto 1;  A. S. Harahap 2;  E. S. D. E. Fanggidae 2;  M. F. Ham 2;  D. Priantono 1
Působiště autorů: Division of Hematology-Medical Oncology, Department of Internal Medicine Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital/ Faculty of Medicine Universitas Indonesia, Jakarta, Indonesia 1;  Department of Anatomical Pathology, Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital/ Faculty of Medicine Universitas Indonesia, Jakarta, Indonesia 2
Vyšlo v časopise: Klin Onkol 2023; 36(3): 246-250
Kategorie: Kazuistika
doi: https://doi.org/10.48095/ccko2023246

Souhrn

Background: Hepatosplenický T-lympfom (hepatosplenic T-cell lymphoma –⁠ HSTCL) je vzácný podtyp periferního T-lymfomu. U pacientů je obyvkle přítomna splenomegalie a pancytopenie, ale bez lymfadenopatie. Imunohistochemické (IHC) barvení vzorků z biopsie kostní dřeně ukazuje intrasinusoidální infiltraci CD3 and CD56 T-lymfocytů. Mezi současné léčebné strategie při HSTCL patří režim CHOP (cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), po kterém následuje autologní transplantace. Případ: Přijali jsme 28letého muže s pocitem plnosti v břiše, úbytkem na váze a masivní splenomegalií. Laboratorní vyšetření odhalila pancytopenii. CT snímek břicha ukázal hepatomegalii and masivní splenomegalii. Patologické vyšetření kostní dřeně ukázalo monotónní středně veliké lymfocyty se shlukem atypických lymfocytů s volně kondenzovaným chromatinem a světlou cytoplazmou. Intrasinusoidální umístění bylo patrnější po použití IHC barvení CD3 a CD56, které jsou pro HSTCL charakteristické. Podávali jsme chemoterapii v režimu CHOP každé 3 týdny, a to ve 3 cyklech; odpovědí bylo nicméně stabilní onemocnění. Jelikož splenomegalie byla stále masivní a pacienta omezovala, multidisciplinární tým rozhodl o provedení splenektomie. Pacient bohužel zákrok nepřežil. Závěr: Hepatosplenický T-lymfom je vzácné agresivní onemocnění, které spadá pod periferní T-lymfom. Chemoterapie v režimu CHOP se ukázala neúčinná a pro stanovení optimální léčby HSTCL je zapotřebí dalších studií.

Klíčová slova:

pancytopenie – HSTCL – masivní splenomegalie – chemoterapie v režimu CHOP


Zdroje

1. Montgomery M, van Santen MM, Biemond BJ et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma: a population-based study assessing incidence and association with immune-mediated disease. Gastroenterol Hepatol (N Y) 2015; 11 (3): 160–163.

2. Pro B, Allen P, Behdad A. Hepatosplenic T-cell lymphoma: a rare but challenging entity. Blood 2020; 136 (18): 2018–2026. doi: 10.1182/blood.2019004118.

3. Horwitz SM, Ansell S, Ai WZ et al. NCCN Guidelines insights: T-cell lymphomas, version 1.2021. J Natl Compr Canc Netw 2020; 18 (11): 1460–1467. doi: 10.6004/JNCCN. 2020.0053.

4. Lee B, Lim DJ, Heo WY et al. Aberrant loss of surface CD3 and TCRgd expression in relapsed hepatosplenic T-cell lymphoma. Ann Lab Med 2021; 41 (6): 598. doi: 10.3343/ ALM.2021.41.6.598.

5. Chowdhury Z, Khonglah Y, Raphael V et al. Hepatosplenic T cell lymphoma: diagnostic conundrum. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res 2022; 16 (1): 66–73. doi: 10.18502/IJHOSCR.V16I1.8444.

6. Bojanini L, Jiang L, Tun AJ et al. Outcomes of hepatosplenic T-cell lymphoma: the Mayo Clinic experience. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2021; 21 (2): 106–112.e1. doi: 10.1016/J.CLML.2020.09.013.

7. Krishnan M, Lunning M. Hepatosplenic g-d T-cell lymphoma: who is on your speed dial? J Oncol Pract 2019; 15 (6): 307–312. doi: 10.1200/JOP.18.00594.

8. Li Y, Chen K, Zuo C et al. Survival analysis of hepatosplenic T-cell lymphoma: a population-based study using SEER. Int J Gen Med 2021; 14 : 8399. doi: 10.2147/IJGM.S335464.

9. Wang Q, Jiang Y, Zhu Q et al. Clinical features and treatment outcomes of 14 patients with hepatosplenic g d T-cell lymphoma. J Cancer Res Clin Oncol 2021; 147 (11): 3441–3445. doi: 10.1007/S00432-021-03587-6.

10. Klebaner D, Koura D, Tzachanis D et al. Intensive induction therapy compared with CHOP for hepatosplenic T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2020; 20 (7): 431–437.e2. doi: 10.1016/J.CLML.2019.10. 007.

11. Sankar K, Pettit K. Non-pharmacologic management of splenomegaly for patients with myelofibrosis: is there any role for splenectomy or splenic radiation in 2020? Curr Hematol Malig Rep 2020; 15 (5): 391–400. doi: 10.1007/S11899-020-00598-X.

Štítky
Dětská onkologie Chirurgie všeobecná Onkologie

Článek vyšel v časopise

Klinická onkologie

Číslo 3

2023 Číslo 3
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#