#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Cushingův syndrom v dětském věku


Autoři: R. Pomahačová
Působiště autorů: Dětská klinika FN a LF UK, Plzeň
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2015; 70 (3): 190-192.
Kategorie: Obrazová kazuistika

KAZUISTIKA 1

Čtrnáctiletá dívka byla vyšetřena pro rychle progredující obezitu, hirsutismus a primární amenoreu. Od 12 let věku nevyrostla. V klinickém obraze dominoval cushingoidní habitus s měsícovitým obličejem (obr. 1 vpravo) a širokými purpurovými striemi (obr. 2). Byla zjištěna arteriální hypertenze.

Narušený diurnální rytmus kortizolu s chyběním fyziologického poklesu noční koncentrace, ale také vysoký denní odpad kortizolu do moči potvrdily endogenní hyperkortizolismus. Ranní koncentrace kortizolu v séru byla 685 nmol/l (norma 250–600), kortizol v séru ve 24 hodin byl 991 nmol/l (norma do 84); kortizol v moči za 24 hodin 1200 nmol (norma 80–300). Normální koncentrace ACTH 58 pg/ml (norma 10–60) vyloučila periferní etiologii hyperkortizolismu s příčinou v nadledvině. MR mozku potvrdila diagnózu Cushingovy nemoci při mikroadenomu hypofýzy.

Tři obrázky pacientky z rodinného alba na obrázku 1 dokládají postupný klinický vývoj cushingoidního habitu od 12 let (vlevo –⁠ před zjevným začátkem potíží), přes 13 let (uprostřed) do 14 let (při stanovení diagnózy). Dívka prodělala úspěšnou transsfenoidální resekci mikroadenomu hypofýzy.

KAZUISTIKA 2

Třináctiletá dívka byla odeslána k vyšetření pro únavu, svalovou slabost a poruchu spánku. V klinickém obraze dominoval hirsutismus, akné, měsícovitý obličej (obr. 1) a nápadná tvorba hematomů (obr. 2). Podle růstové křivky se již od 11 let zpomalovala v růstu (obr. 4 –⁠ růstový graf). Měla těžkou arteriální hypertenzi a hypokalémii 2,3 mmol/l. Vysoká koncentrace ranního a nočního kortizolu v séru (přes 1000 nmol/l) a vysoký odpad kortizolu v moči za 24 hodin (12 000 nmol) potvrdily diagnózu endogenního hyperkortizolismu. Koncentrace ACTH byla zvýšena (200 pg/ml; norma 10–60) a svědčila pro centrální příčinu.

MR mozku potvrdila Cushingovu nemoc při mikro-adenomu hypofýzy (obr. 3). Příčinou hirsutismu byla současná patologická nadprodukce adrenálních androgenů pod vlivem ACTH. Hypertenzi a hypokalémii způsoboval mineralokortikoidní efekt kortizolu.

Pacienty s endogenním hyperkortizolismem můžeme zachytit ve fázi plně rozvinutého klinického obrazu, ale někdy také v iniciální fázi choroby s dosud neúplně vyjádřeným klinickým obrazem. Zpomalení růstu je pravidelným příznakem.


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 3

2015 Číslo 3
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#