Imunitní systém u pacientů s cystickou fibrózou. Je vše v normě?


Immune System in Patients with Cystic Fibrosis. Is Everything Normal?

Cystic fibrosis (CF) is a severe chronic monogenic disorder. Immune system in CF patients is fully functional at birth, without any immunodeficiency. All pathological findings are secondary as a result of chronic immune system stimulation by pathogens during life. Dominant finding is hypergammaglobulinemia which is increasing with age. In the most cases there is no need for immunotherapy in CF patients with the exception of transient hypogammaglobulinemia in the first months of live and status after lung transplantation. Although chronic infection is one of the causal factors of the disease and immune system of CF patients must be involved in this, it is obvious that immune function failure is secondary. This article summarizes current knowledge about immune system in cystic fibrosis patients.

Key words:
cystic fibrosis, immune system, lymphocytes, antibodies, cytokines, inflammation, chronic infection


Autoři: J. Brázová;  A. Šedivá
Působiště autorů: Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha přednostka prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2006; 61 (4): 213-220.
Kategorie: Souborný referát

Souhrn

Cystická fibróza (CF) je závažné chronické monogenní dědičné onemocnění. Imunitní systém u pacientů s CF je podle všech známek při narození plně funkční, bez prokazatelné patologie. Následně se s průběhem onemocnění rozvine řada sekundárních změn, kde dominuje s věkem narůstající hypergamaglobulinémie. Ve většině případů není nutná imunologická terapeutická intervence, s výjimkou snížení imunoglobulinů hlavně v prvních měsících života a stavu po transplantaci plic. Přesto, že jedním z klíčových klinických příznaků CF je chronická infekce a účast imunitního systému je tedy zásadní, ukazuje se, že jeho poruchy jsou až sekundární a ovlivnění imunitních funkcí při tomto onemocnění má jenom pomocnou úlohu. Tento článek shrnuje poznatky z oblasti studia imunologie pacientů s cystickou fibrózou.

Klíčová slova:
cystická fibróza, imunitní systém, lymfocyty, protilátky, cytokiny, zánět, chronická infekce


Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorost

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 4

2006 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Příběh jedlé sody
nový kurz
Autoři: MUDr. Ladislav Korábek, CSc., MBA

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se