#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

′ PATOLOGIE MĚKKÝCH TKÁNÍ


Autoři: K. Veselý
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 56, 2020, No. 4, p. 190-191
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

… pseudomyogenní hemangioendoteliom je difúzně a silně keratin pozitivní

Nedávno se na našem pracovišti objevil případ mladé ženy s již diagnostikovaným pseudomyogenním hemangioendoteliomem, s následnými pocity obdivu k autorovi diagnózy, která rozhodně není jednoduchá a zájmem o tuto vzácnou jednotku.

V roce 1992 byl popsán tumor s keratin pozitivními vřetenitými buňkami s fibrohistiocytární nebo myoidní morfologií a byl označen za variantu epiteloidního sarkomu (ES). Po více než deseti letech Billings a kolegové publikovali případ tumoru s obdobnými charakteristikami, a prokázali imunohistochemií endoteliální diferenciaci a nazvali jej hemangoendoteliom podobný epiteloidnímu sarkomu. Dále Fletcher a Hornick publikovali soubor 50 případů, které patří do stejné diagnostické kategorie, a lézi nazvali pseudomyogenní hemangioendoteliom (PMH). Po určitých kontroverzích bylo dosaženo konsensu, že hemangioendoteliom podobný ES a PMH jsou stejnou jednotkou, a tumor byl ve WHO klasifikaci zařazen do skupiny vaskulárních nádorů s intermediární malignitou.

PMH postihuje mladé dospělé, obvykle měkké tkáně (kůže, podkoží, svaly) dolních končetin. Byly popsány primární kostní léze, i když současné postižení měkkých tkání a kosti je u ¼ případů. V 60 % lokálně recidivuje, z celkem 62 publikovaných případů se pouze u jednoho pacienta objevila metastáza do regionální lymfatické uzliny, u 3 vzdálená metastáza a 2 pacienti na své onemocnění zemřeli. Makroskopicky jsou tumory malé, jen 10 % je větších než 3 cm, špatně ohraničené, obvykle multifokální. Mikroskopicky jde o infiltrativní tumor, většinou s volnými svazky a plachtami objemných vřetenitých nebo epiteloidních buněk s hojnou eozinofilní cytoplazmou, někdy imitujícími rabdomyoblasty. Jádra jsou vezikulární, s drobnými nukleoly, obvykle mírně atypická, s nečetnými mitotickými figurami. V 10 % jsou jaderné atypie vystupňované. Polovina případů má nápadné stromální neutrofily. Cytoplazmatická vaskulární lumina jsou vzácná (na rozdíl od epiteloidního hemangioendoteliomu a angiosarkomu). Imunohistochemicky je difúzní intenzivní exprese cytokeratinů (CK AE1/3) a FLI-1 a ERG. 50 % je CD31 pozitivních. Třetina tumorů je fokálně pozitivní na hladkosvalový aktin. V téměř 100 % byla popsána difúzní jaderná reaktivita na FOSB. Konzistentně negativní jsou EMA, S100, CD34 a desmin. Oproti ES je retinovaná exprese INI-1. Geneticky je rekurentní translokace t(7;12) s fúzí SERPINE1-FOSB.

Diferenciálně diagnosticky lze pro multifokalitu a cytokeratin pozitivitu epiteloidních buněk zvažovat metastatický karcinom, proti kterému hovoří reaktivita CD31, FLI-1 a FOSB. Rhabomyosarkom lze vyloučit při nepřítomnosti desminu a myogeninu. Epiteloidní hemangioendoteliom (EHE) může mít i vřetenitou morfologii podobnou PMH, ale jsou běžná intracytoplazmatická lumina, a spolu s charakteristickou myxohyalinní matrix přispívají k odlišení tohoto maligního nádoru. Zrádná může být pozitivita epiteliálních markerů u části případů EHE, ale je obvykle fokální, kdežto u PMH difúzní a intenzivní. Genetika je rovněž odlišná. Epiteloidní angiosarkom oproti PMH tvoří vaskulární kanály na hemoragickém pozadí, exprimuje vaskulární a v části případů i epitelové markery, ale je FOSB pozitivní pouze v 5 % případů. Nejnáročnější diferenciální diagnózou je epiteloidní sarkom (ES), který rovněž postihuje mladé dospělé, někdy ve formě multifokální choroby, s epiteloidními buňkami s pozitivitou keratinů, ale rovněž často s pozitivitou CD34, jenž chybí u PMH, u kterého je naopak reaktivita CD31 a FOSB. Diagnosticky nejužitečnějším nálezem je zřejmě ztráta INI-1 exprese u více než 90 % ES.

V souhrnu, pseudomyogenní hemangioendoteliom je vzácný vaskulární nádor postihující zejména dolní končetiny mladých mužů jako multifokální choroba, s možnou záměnou za ES, EHE, epiteloidní angiosarkom, metastatický karcinom nebo rabdomyosarkom, od kterých se liší indolentním chováním s minimálním rizikem metastázy.

-⁠ K. Veselý -


Zdroje
  1. Caballero GA, Roitman PD. Pseudomyogenic Hemangioendothelioma (Epithelioid Sarcoma-Like Hemangioendothelioma). Arch Pathol Lab Med 2020; 144(4): 529-533.
Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 4

2020 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Mepolizumab v reálné klinické praxi kurz
Mepolizumab v reálné klinické praxi
nový kurz
Autoři: MUDr. Eva Voláková, Ph.D.

BONE ACADEMY 2025
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D., doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#