Prevalence plicní hypertenze (PH) činí kolem 1 %. Plicní arteriální hypertenze (PAH) a chronická tromboembolická PH coby formy PH jsou relativně vzácné, ale kauzálně léčitelné. Nová doporučení Evropské kardiologické společnosti (ESC) a Evropské respirační společnosti (ERS) z roku 2022 poskytují koncizní náhled na to, jakým způsobem pacienty s PH screenovat, diagnostikovat a léčit.
Podle současné definice je PH stav definovaný zvýšením středního tlaku v plicnici na > 20 mmHg. Rozlišují se plicní hypertenze prekapilární a postkapilární a do definice se nově dostala také jednotka plicní vaskulární rezistence. Základní parametry PH lze získat pomocí hemodynamického vyšetření pravostrannou srdeční katetrizací, zatímco echokardiografie se stala základním screeningovým nástrojem.
Podezření na PH je třeba pojmout u pacienta s dušností a dalšími rizikovými faktory, přičemž symptomy se rozlišují na časné a pozdní. Na PH je též nezbytné myslet u pacientů s predisponujícími onemocněními, jakými jsou systémové choroby pojivové tkáně nebo stav po prodělané akutní plicní embolii.
Mnozí nemocní jsou bohužel diagnostikováni pozdě. Příkladem pozdní diagnózy může být echokardiografický nález vykazující známky dilatace a dysfunkce pravé komory srdeční (PK). Pacient s tímto nálezem má pokročilou, těžkou prekapilární formu PH s perikardiálním výpotkem, což předznamenává negativní prognózu.
Doporučení ESC/ERS z roku 2022 dále vyzdvihují tzv. fast-track mechanismus, při jehož výskytu je třeba urychleně odeslat nemocného do specializovaného centra pro plicní hypertenzi. Tento stav definuje progrese symptomů, námahová dušnost, která rychle progreduje do klidových stadií, výrazně omezená zátěžová kapacita, přítomnost synkopy při malé námaze, nebo dokonce známky pravostranného srdečního selhání. Management další péče čerpá z armamentaria specifických léků, jež jsou indikované právě u těchto vysoce rizikových nemocných. U pacientů s chronickou tromboembolickou PH se pak zvažuje operační řešení nebo jiný nefarmakologický přístup.
Po stanovení diagnózy PH umožňují zobrazovací metody a dostupné markery určit prognózu onemocnění a zvolit optimální léčbu. Terapeutickou odpověď je třeba monitorovat a dle potřeby eskalovat, v indikovaných případech pak v konečném kroku přistoupit i k transplantaci plic.
Pro odhad prognózy PH se využívá multimodální hodnocení. To zahrnuje biomarkery, natriuretické peptidy a echokardiografické, případně též hemodynamické vyšetření.
Doporučení ESC/ERS se dále specificky zaměřují na prognostické nástroje, jež je vhodné rutinně používat. Jedná se o plochu pravé síně, přítomnost perikardiálního výpotku a poměr amplitudy systolického pohybu trikuspidálního anulu (TAPSE) k odhadovanému systolickému tlaku v plicnici (PASP), který nově v těchto doporučeních odráží parametr ventrikuloarteriálního (VA) couplingu pravé komory srdeční. Echokardiografie a ostatní reevaluační metody se využívají i v průběhu kontrolních vyšetření (3–6 měsíců po nasazení specifické léčby a pak v pravidelných intervalech). Smyslem je včas zachytit zhoršení funkce PK, zhoršení hemodynamiky a eskalovat léčbu. V průběhu restratifikace léčeného pacienta se používá jednoduchý nástroj opírající se o hodnocení symptomů, výsledky 6minutového testu chůze, stanovení natriuretických peptidů a případně echokardiografické vyšetření.
Echokardiografie stejně jako natriuretické peptidy dobře reflektuje funkci pravé komory srdeční, která je klíčovým terapeutickým cílem. Vyčerpání kompenzačních mechanismů PK následované pravostranným srdečním selháním je potom základní příčinou úmrtí u pacientů s plicní hypertenzí.
Dalším významným parametrem je VA coupling, který se stanovuje hemodynamickým vyšetřením. Snahou odborníků je nahradit tento invazivně měřený parametr echokardiografickým surogátem. Khodr et al. se ve své studii (1) zabývali korelací jednotlivých parametrů echokardiografie s invazivně měřeným parametrem VA couplingu. Z této práce vyplynulo, že poměr TAPSE/PASP má velmi přesnou prediktivní hodnotu v korelaci s VA couplingem. To je důvod, proč se parametr dostal do doporučení ESC/ERS a do prognostické stratifikace PH.
Další echokardiografické parametry se rutinně využívají v rámci screeningu v době stanovení diagnózy, stejně jako při iniciální a následné prognostické stratifikaci pacientů s PH.
Základním parametrem pro screening PH je odhadovaný systolický tlak v plicnici na základě měření vrcholové rychlosti trikuspidální regurgitace a regurgitačního gradientu. Tento parametr je poměrně fragilní a nelze se na něj plně spoléhat. Na základě měření maximální rychlosti trikuspidální regurgitace však lze kategorizovat pacienty dle nízké, střední a vysoké echokardiografické pravděpodobnosti PH.
Nejčastěji uváděným echokardiografickým prognostickým faktorem je perikardiální výpotek, který je markerem diastolické dysfunkce pravé komory srdeční a vyskytuje se až u poloviny pacientů s PH. Je známkou pokročilého onemocnění a představuje zásadní negativní prognostický faktor. V rámci diferenciální diagnostiky perikardiálního výpotku je třeba zvažovat též systémová onemocnění pojivové tkáně.
Důležitým surogátem echokardiografického vyšetření je plocha pravé síně, kterou se doporučuje stanovit u každého pacienta s PAH. Za patologické hodnoty se považuje rozměr vyšší než 18 cm2. Plocha pravé síně představuje silný prognosticky negativní faktor, jak dokládá série studií s > 1000 pacienty s PH, kteří byli sledováni po dobu 9 měsíců až 5 let (2).
Zapomínat by se nemělo ani na stanovení longitudinální funkce pravé komory srdeční. Zde lze použít parametr TAPSE, přičemž za patologické se považují hodnoty < 17 mm.
Podobný marker, měřící vrcholovou rychlost pohybu trikuspidálního anulu, je derivovaný z tkáňové dopplerovské echokardiografie. Hodnota systolické rychlosti pohybu trikuspidálního anulu < 10 cm/s zde představuje negativní prognostický marker.
Tam, kde nelze spolehlivě stanovit tyto markery, je možné využít měření frakční změny plochy pravé komory srdeční (FAC). Tento marker hodnotí longitudinální i radiální komponentu kontrakce PK a dobře koreluje s ejekční frakcí PK, hodnocenou pomocí magnetické rezonance. Ta v současné době představuje zlatý standard stanovení morfologických a funkčních parametrů PK. Problémem je horší reprodukovatelnost výsledků, která je dána obtížnější detekcí endokardu PK.
Pravděpodobně nejpřesnějším markerem VA couplingu PK je poměr TAPSE/PASP, který by se měl stanovit v rámci iniciálního vyšetření pacientů s PAH. Marker pronikl do doporučení ESC/ERS na základě dvou prací, jež jasně potvrdily jeho prognostický význam v době stanovení diagnózy (1, 3), a byl ověřen i na velkých souborech.
Co se týká kontraktility pravé komory srdeční, lze se opřít také o výsledky deformace myokardu PK. Data ukazují, že strain PK představuje rovněž velmi přesný prognostický marker u pacientů s PAH.
Jak již bylo zmíněno, zásadním cílem u pacientů s PH je dosažení reverzní remodulace pravé komory srdeční. Ti, kteří tohoto cíle dosáhnou, mají zásadně kvalitnější život a lepší prognózu. Naproti tomu navození plicní normotenze je spíše iluzorním cílem, kterého u většiny pacientů dosáhnout nelze. Redukce plicní vaskulární rezistence o > 40 % je tak zásadním prediktorem dosažení reverzní remodelace a jde o hemodynamický marker, který lze měřit v průběhu sledování pacientů.
V kontextu komplexního echokardiografického vyšetření je iluzorním cílem fixace na gradient trikuspidální regurgitace. V rámci screeningu, sledování a rozhodování o léčbě je třeba věnovat se všem kompartmentům pravého srdce. Dále je vhodné měřit parametry v oblasti plicnice a stanovit odhad tlaku v pravém srdci pomocí dostupných algoritmů.
Iniciální prognostická stratifikace PH se v současnosti opírá nikoliv pouze o výsledek 6minutového testu chůze, hodnocení symptomů, přítomnost synkopy a nález prostřednictvím magnetické rezonance, ale zejména o výsledek echokardiografického vyšetření, parametry plochy pravé síně, poměr TAPSE/PASP a přítomnost perikardiálního výpotku, což jsou markéry prognózy a měly by být sledovány u všech pacientů s PH.
Současný multimodální systém stratifikace rizika je vhodné doplnit dalšími echokardiografickými parametry, hodnotícími zejména funkci pravé komory srdeční, a validovat tento přístup v robustních studiích.
Echokardiografie představuje vhodný nástroj screeningu plicní hypertenze u symptomatického pacienta. V praxi je třeba nezapomínat na tzv. fast-track mechanismus a v případě varovných, rychle nastupujících symptomů, zejména u mladých jedinců, je nezbytné co nejrychleji zahájit specifickou léčbu.
Echokardiografické vyšetření podává jasný diferenciálně diagnostický pohled na možnou srdeční příčinu dušnosti. V rámci screeningu poskytuje informaci o kategorii PH s potenciálem indikace invazivního hemodynamického vyšetření. Slouží rovněž jako prognostický nástroj u nově diagnostikovaných pacientů a umožňuje identifikovat respondéry terapie stejně jako rizikové akutní stavy, na něž je nutné léčebně reagovat.
MUDr. Andrea Skálová
redakce proLékaře.cz
Reference:
1. Tello K., Wan J., Dalmer A. et al. Validation of the tricuspid annular plane systolic excursion/systolic pulmonary artery pressure ratio for the assessment of right ventricular-arterial coupling in severe pulmonary hypertension. Circ Cardiovasc Imaging 2019; 12 (9): e009047, doi: 10.1161/CIRCIMAGING.119.009047.
2. Liu K., Zhang C., Chen B. et al. Association between right atrial area measured by echocardiography and prognosis among pulmonary arterial hypertension: a systematic review and meta-analysis. BMJ Open 2020; 10 (9): e031316, doi: 10.1136/bmjopen-2019-031316.
3. Tello K., Axmann J., Ghofrani H. A. et al. Relevance of the TAPSE/PASP ratio in pulmonary arterial hypertension. Int J Cardiol 2018; 266 : 229–235, doi: 10.1016/j.ijcard.2018.01.053.
