Pro pacienty s hemofilií je typické krvácení do kloubů. Opakovaná krvácení do kloubu vedou k jeho významnému poškození a rozvoji změn, tzv. hemofilické artropatii. K poškození kloubních tkání dochází již při prvním (i subklinickém) kloubním krvácením.
Profylaxe, tedy preventivní pravidelné podávání koncentrátu s FVIII, má tato krvácení redukovat a ideálně jim zcela zabraňovat. Je však drahá, pro pacienty náročná a ani dosažení tzv. trough (údolních) hladin mezi 1 a 2 % nezaručuje úplnou prevenci krvácení.
Autoři z nizozemského Utrechtu se v článku publikovaném v lednu 2020 v časopisu Blood Advances zaměřili na prospektivní posouzení prognostického významu změn synovie dle MRI pro krvácení do kloubu a progresi artropatie v následujících 5 letech.
Sledovány byly oba kolenní a hlezenní klouby u pacientů ve věku 12–30 let bez výrazné artropatie (tj. nejvýše 1 kloub s Pearsonovým skóre ≥ 4). MRI snímky hodnotili 2 nezávislí radiologové pomocí skóre International Prophylaxis Study Group. Pacienti byli sledování po dobu 5 let, a to pomocí klinického hodnocení a opakovaného rentgenologického vyšetření. Asociace mezi nálezy na MRI při vstupu do studie a mírou krvácení v průběhu 5 let nebo případnou progresí artropatie (definovanou jako zhoršení Pearsonova skóre o ≥ 1) byly vyjádřené pomocí poměrů šancí (OR) po úpravě na závažnost hemofilie a anamnézu kloubního krvácení.
Zařazeno bylo 26 pacientů, vyšetřeno bylo 104 kloubů. Medián věku pacientů činil 21 let. Do hodnocení nebyly zahrnuty 4 kotníky s výrazným postižením dle vstupního MRI. Následující sledování bylo dostupné pro 96 kloubů. V průběhu 5letého sledování bylo krvácení dokumentováno u 36 % kloubů.
Krvácení bylo významně častější u kloubů synoviální hypertrofií při vstupu do studie (80 %) oproti kloubům bez přítomných synoviálních změn (27 %): OR 10,1 (95% interval spolehlivosti [CI] 3,4−31,3). U kloubů, jejichž vstupní rtg nález byl normální, byly všechny změny na vstupním MRI mimo přítomnost výpotku (osteochondrální či synoviální) spojeny s rozvojem změn na rtg kloubů po 5 letech.
Klouby se synoviální hypertrofií na MRI skenu měly signifikantně vyšší šanci na krvácení v průběhu následujících 5 let. Všechny změny na MRI, s výjimkou efuzí, byly silnými prediktory rozvoje artropatie na pozdějších rtg snímcích.
MRI vyšetření tak poskytuje důležité prognostické informace u pacientů s hemofilií bez klinicky přítomné artropatie. Výsledky této práce svědčí pro potřebu monitorovat stav kloubů těchto pacientů nejen klinicky, ale také s využitím nástrojů, jež jsou schopné odlišit i subklinické změny. Další léčba pak může být založena právě na těchto nálezech.
(eza)
Zdroj: Foppen W., van der Schaaf I. C., Beek F. J. A. et al. MRI predicts 5-year joint bleeding and development of arthropathy on radiographs in hemophilia. Blood Advances 2020 Jan 14; 4 (1): 113−121, doi: 10.1182/bloodadvances.2019001238.
