#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

VELKOBUNĚČNÝ NÁDOR ZE SERTOLIHO BUNĚK S KALCIFIKACEMI: PŘEHLED PROBLEMATIKY


LARGE CELL CALCIFYING SERTOLI CELL TUMOR-REVIEW

A very rare sex cord/gonadal stromal tumour of the testis is discussed. A basic clinical presentation, morphology, morphological differential diagnostics and prognosis are presented in a short review.

KEY WORDS:
testis (testicle), large cell calcifying Sertoli cell tumour


Autoři: doc. MUDr. Ondřej Hes;  Ph.D. doc. MUDr. Milan Hora 1;  Ph.D. as. MUDr. prof. MUDr. Hana Veličkinová Michal Michal 2 2 1
Působiště autorů: Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ FN Plzeň 1;  Urologická klinika LF a FN Plzeň 2
Vyšlo v časopise: Urol List 2006; 4(3): 14-16

Souhrn

Představena je velmi vzácná jednotka testikulárních nádorů ze zárodečných buněk. V krátkém přehledu jsou popsány základní klinické příznaky, morfologie tumoru, morfologická diferenciální diagnostika a prognóza.

KLÍČOVÁ SLOVA:
varle (testis), velkobuněčný kalcifikující nádor ze Sertoliho buněk

ÚVOD

Velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi je velmi vzácnou afekcí. Doposud bylo publikováno něco přes 50 pozorování. V našem registru máme 3 vlastní případy. Velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi se vyskytuje sporadicky, byl však již zaznamenán ve spojitosti s Carneyovým syndromem či Peutzovým-Jeghersovým syndromem [9]. Věkové spektrum pacientů je velmi va­riabilní. Popsán byl případ 2letého chlapce i případ dospělého 51letého muže [7,9,10, 11,15,17]. Průměrný věk pacientů se udává mezi 16-21 lety [6,16]. Zhruba u 1/3 pacientů byla zaznamenána různo­rodá hormonální dysbalance s nejrůznější klinickou prezentací, jako je například pubertas praecox, gynekomastie, gigantizmus, akromegalie, hyperkortizolemie či mukokutánní pigmentace. Nádory se nacházejí většinou jednostranně, ale až ve 40 % případů bilaterálně a multifokálně [6]. Bilaterální a multifokální nádory jsou v drtivé většině případů spojeny s Carneyovým syndromem.

MAKROSKOPICKÉ RYSY

Tumory mívají největší rozměr (do 4 cm), obvykle kolem 2 cm. Nádory bývají dobře opouzdřené. Na řezu jsou tuhé, bělavé až žlutavé s makroskopicky patrnými kalcifikacemi. Kalcifikace bývají diagnostiko­vány i sonograficky [18]. Mohou být přítomny nekrózy a hemoragie.

HISTOLOGIE

Tumory jsou obvykle solidní, trabekulární či nádorové buňky vytvářejí pruhy či solidní protáhlé struktury připomínající tubuly. Až u poloviny případů je v okolí nádorové masy přítomen intratubulární růst tumoru. Nádorové buňky jsou objemné, s nápadnou jemně granulární cytoplazmou. Jádra bývají oválná s jedním nebo dvěma viditelnými jadérky. Mitózy jsou obecně vzácné. Výjimečně mohou být nádorové buňky spíše protáhlé, kuboidální, s lehce vakuolizovanou cytoplazmou. Stroma je velmi variabilní, může být denzní, fibrózní či naopak řídké, myxoidní. Naprosto charakteristickým znakem jsou kalcifikace. Nejčastěji jde o objemné amorfní kalcifikace či koncentricky vrstvené výrazné kalcifikace. Rovněž mohou být přítomna klasická psamomatózní tělíska.

Maligní velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi tvoří zhruba 4 % popisovaných případů. Maligní varianta velkobuněčného nádoru ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi se vyskytuje spíše u starších pacientů (průměrný věk 39 let). Všechny maligní tumory byly unilaterální a unifokální, obvykle v horní části spektra velikostí. Popisována je hormonální aktivita tohoto tumoru s gynekomastií [14]. Obsahuje-li velkobuněčný nádor ze Serto­liho buněk s kalcifikacemi více než 2 ná­sle­dující znaky, nález svědčí spíše pro maligní variantu: extratestikulární šíření, velikost nad 4 cm, více než 3 mitózy na 10 zorných polí, výrazné jaderné atypie, nekrózy a angioinvaze [9,16]. Naopak eventuální invaze do rete testis není pří­znakem maligního chování [10].

Zcela zvláštní histologickou stavbu mají nádory vyskytující se v souvislosti s Peutzovým-Jeghersovým syndromem. Nádorové buňky obvykle připomínají spíše velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk, někdy mají blíže k nádoru ze Sertoliho buněk NOS. často postrádají kalcifikace. Nádory tohoto typu mají morfologicky velmi blízko k tzv. sex cord nádoru s anulárními tubuly, který se vyskytuje ty­picky v ovariu [1,3,4,5,19,20].

IMUNOHISTOCHEMIE

Velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi je pozitivní při reakcích s S-100 proteinem, vimentinem, inhi­binem-a. Zaznamenána byla slabá pozitivita s nízkomolekulárními cytokeratiny, melanem A, CD 10 [2,13,14]. Negativní reakce bývají popisovány s EMA, hCG, a-fetoproteinem, placentární alkalickou fosfatázou [12].

ULTRASTRUKTURA

Cytoplazma vykazuje ložiskově „interdigitace“. V cytoplazmě se nachází velké množství organel, jako je hrubé i hladké endoplazmatické retikulum, mitochondrie, ribozomy či lipidové vakuoly. Někdy bývají popisovány v cytoplazmě tzv. Charcotovy-Bottcherovy krystaly či tzv. Spangarovy krystaly, které jsou prekurzory předchozích [2,8].

MOLEKULÁRNÍ BIOLOGIE

Prozatím nejsou známy žádné specifické genetické změny využitelné v bioptické diferenciální diagnostice velkobuněčného nádoru ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi lze zaměnit za nádor z Leydigových buněk. Právě před popisem jednotky velkobuněčného nádoru ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi byl tento tumor nejčastěji diagnostikován jako nádor z Leydigových buněk. Spíše proti diagnóze nádoru z Leydigových buněk ho­voří bilaterální výskyt, nález mikrokalcifikací a absence intratubulárního růstu v okolí hlavní nádorové masy. Přestože kalcifikace či metaplastická osifikace mohou být u nádoru z Leydigových buněk nalezeny, můžeme z naší zkušenosti potvrdit fakt, že nález kalcifikací v rámci velkých nádorových eozinofilních buněk je pro diagnózu velkobuněčného nádoru ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi nanejvýš suspektní.

Zajímavý tumor popisují Zámečník et al. Jednalo se o případ fenotypicky normálního 20letého muže s tumorem tvořeným jednak strukturami sex-cord tumoru s anulárními tubuly, jednak se strukturami velkobuněčného nádoru ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi. U pacienta nebyly zaznamenány žádné znaky ho­vořící pro Peutzův-Jeghersův syndrom, Carneyův komplex či hormonální dysba­lanci. Tumor se choval 3 roky po orchiektomii benigně [21].

Obr. 1. Velkobuněčný kalcifikující nádor ze Sertoliho buněk je tvořen objemnými kalcifikacemi a velkobuněčnými Sertoliánskými elementy. HE 100x.
Velkobuněčný kalcifikující nádor ze Sertoliho buněk je tvořen objemnými kalcifikacemi a velkobuněčnými Sertoliánskými elementy. HE 100x.

Obr. 2. Velkobuněčný kalcifikující nádor ze Sertoliho buněk je tvořen objemnými kalcifikacemi-detail. HE 200x.
Velkobuněčný kalcifikující nádor ze Sertoliho buněk je tvořen objemnými kalcifikacemi-detail. HE 200x.

PROGNÓZA

Většina popisovaných nádorů se chovala benigně. 8 ze 47 tumorů popisovaných Kratzerem se chovalo maligně [9]. Jediný pacient s maligním velkobuněčným nádo­rem ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi měl prokázán vztah ke Carneyovu komplexu. Maligní velkobuněčný nádor ze Sertoliho buněk s kalcifikacemi metastazuje do spádových lymfatických uzlin, plic, ledvin a kostí [2,14].

doc. MUDr. Ondřej Hes, Ph.D.1

doc. MUDr. Milan Hora, Ph.D.2

as. MUDr. Hana Veličkinová2

prof. MUDr. Michal Michal1

1Oddělení speciální diagnostiky ŠPAÚ FN Plzeň

2Urologická klinika LF a FN Plzeň


Zdroje

1. Caccamea A, Cozzi F, Farragiana T et al. Feminizing Sertoli cell tumor associated with Peutz-Jeghers syndrome. Tumori 1985; 71 : 379-385.

2. Cano-Valdez AM, Chanona-Vilchis J, Domínguez-Malagón H. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: A clinicopathological, Immuno­histo­che­mi­cal, and ultrastructural study of two cases. Ultrastruct Pathol 1999; 23 : 259-265.

3. Cantu JM, Rivera H, Ocampo-Campos R, Bedolla N et al. Peutz-Jeghers syndrome with feminizing Sertoli cell tumor, NOS. Cancer 1980; 46 : 223 -⁠ 228.

4. Coen P, Kulin H, Ballantine T et al. An aromatase-producing sex-cord tumor resulting in prepubertal gynecomastia. N Engl J Med 1991; 324, 317-322.

5. Dubois RS, Hoffman WH, Krishnan TH et al. Feminizing sex cord tumor with annular tubules in a boy with Peutz-Jeghers syndrome. J Pediatr 1982; 101 : 568-571.

6. Eble JN, Sauter G, Epstein JI et al (eds). Tumours of the urinary system and male genital organs. Pathology and genetics. Lyon: IARC Press 2004 : 359.

7. Horn T, Jao W, Keth PC. Large-cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: a case report with ultrastuctural study. Ultrastruct Pathol 1983; 4 : 359-364.

8. Kie JH, Park YN, Han SW et al. Large cell calcifying sertoli cell tumor of the testis. Int J Surg Pathol 1999; 7 : 109-114.

9. Kratzer SS, Ulbright TM, Talerman A et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis: contrasting features of six malignant and six benign tumors and a review of the literature. Am J Surg Pathol 1997; 21 : 1271-1280.

10. Plata C, Algaba F, Anjudar M et al. Large-cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Histopathology 1995; 26 : 555-559.

11. Proppe KH, Scully RE. Large-cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Am J Surg Pathol 1980; 74 : 607-619.

12. Raeve De H, Schoonooghe P, Wibowo R et al. Malignant large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Pathol Res Pract 2003; 199 : 113-117.

13. Sato K, Ueda Y, Sakurai A et al. Large cell calci­fying Sertoli cell tumor of the testis: Comparative immunohistochemical study with Leydig cell tumor. Pathol Int 2005; 55 : 366-371.

14. Tanaka Y, Yamaguchi M, Ijiri R et al. Malignant large cell calcifying Sertoli cell tumor with endocrine overactivity. J Urol 1999; 161 : 1575.

15. Tetu B, Ro JY, Ayala AG. Large-cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Clinicopathologic, immunohistochemical and ultrastructural study of two cases.Am J Clin Pathol 1991; 96 : 717-722.

16. Ulbright TM, Amin MB, Young RH. Tumours of the testis, adnexa, spermatic cord, and scrotum. Washington D.C.: AFIP 1999 : 385.

17. Waxman M, Damjanov I, Khapra A et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Light microscopic and ultrastructural study. Cancer 1984; 54 : 1574-1581.

18. White MD, Loughlin MW, Kallakury BVS et al. Bilateral large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis in a 7-year-old boy. J Urol 1997; 158 : 1547-1548.

19. Wilson DM, Pitts WC, Hintz RL et al. Testicular tumors with Peutz-Jeghers syndrome. Cancer 1986; 57 : 2238-2240.

20. Young S, Gooneratne S, Straus FH et al. Feminizing Sertoli cell tumors in boys with Peutz-Jeghers syndrome. Am J Surg Pathol 1995; 19 : 50-58.

21. Zámečník M, Sedláček P, Gogora M et al. Testikulárny nádor so štruktúrami "sex-cord" tumoru s anulárnymi tubulmi a kalcifikujúceho veľkobun­ko­vé­ho tumoru ze Sertoliho buniek. čes-Slov Patol 1999; 35 : 20-23.

Štítky
Dětská urologie Urologie

Článek vyšel v časopise

Urologické listy

Číslo 3

2006 Číslo 3
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#