Případ arytmogenní pravostranné ventrikulární kardiomyopatie (ARVC/D) s využitím imunohistochemického vyšetření tenascinu C k posouzení remodelace myokardu

English version

Autoři: Takeshi Kondo
Působiště autorů: Kobe University Graduate School of Medicine ; Division of Diagnostic Molecular Pathology, Department of Community Medicine and Social Healthcare Science
Vyšlo v časopise: Soud Lék., 59, 2014, No. 3, p. 24-25
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Arytmogenní pravostranná komorová kardiomyopatie/dysplázie (ARVC/D) je progresívní genetická kardiomyopatie charakterizovaná progresívní tukovou a vazivovou přeměnou komorového myokardu. Tenascin C je protein extracelulární matrix, jde o jeden z proteinů akutní faze které jsou produkovány v místech lézí procházejícících tkáňovou rekonstrukcí. Je znám jako marker myokardiálního poškození a myokardiální remodelace. Případ: žena, věkově na počátku 7. dekády s anamnézou angina pectoris a asthma bronchiale. Vzhledem k nevolnosti požádala syna o odvoz do nemocnice. Syn zaparkoval automobil na placeném parkovišti poblíž ordinace jejich praktického lékaře. Když matku v autě oslovil, nereagovala a byla v bezvědomí. Při přijetí na pohotovost již byla přítomna kardiopulmonální zástava a z bezvědomí se matka již neprobrala. Pacientka byl 156 cm vysoká a hmotnost byla 63 kg. Hmotnost srdce byla 452 g a úsekovitě byl v myokardu pozorován žlutavý nádech. Byla přítomna mírná ateroskleróza věnčitých tepen, ale bez signifikantních stenóz. Histologické vyšetření prokázalo přeměnu myokardu pravé komory v tukovou a vazivovou tkáň. Nekróza ani známky akutní ischemické choroby srdeční nebyly pozorovány. Mikroskopicky byla diagnostikována ARVC/D a jako příčina smrti byla stanovena fatální ahythmie způsobená ARVC/D. V této kazuistice ARVC/D bylo využito imunohistochemického vyšetření tenascinu C ke zhodnocení remodelace myokardu.

Klíčová slova:
ARVC/D – tenascin C – arytmie

Zdroje

1. Iyer VR, Chin AJ. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D). Am J Med Genet C Semin Med Genet 2013; 163(3): 185-197.

2. Thiene G, Basso C, Danieli G, Rampazzo A, Corrado D, Nava A. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy a still underrecognized clinic entity. Trends Cardiovasc Med 1997; 7(3): 84–90.

3. Romero J, Mejia-Lopez E, Manrique C, Lucariello R. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC/D): A Systematic Literature Review. Clin Med Insights Cardiol 2013; 7: 97-114.

4. Imanaka-Yoshida K. Tenascin-C in cardiovascular tissue remodeling: from development to inflammation and repair. Circ J 2012; 76(11): 2513-2520.

5. Akan O, Cetin S, Eren B, Durak D, Türkmen N, Gündoğmuş UN. Death due to Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: A case report. Soud Lek 2013; 58(3): 39-41.