#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

'KARDIOPATOLOGIE


Autoři: I. Šteiner
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 58, 2022, No. 2, p. 72
Kategorie: MONITOR aneb nemělo by vám uniknout, že...

… co je nového o fibromu srdce

Fibrom srdce je vzácný benigní nádor (je popsáno méně než 200 případů), vyskytující se převážně u kojenců a dětí. Je často asymptomatický, může však vést k oběhovému selhání, arytmiím, či náhlé smrti. Čínští autoři z Pekingu prezentují sestavu dvanácti chirurgicky odstraněných fibromů srdce (6 mužů a 6 žen). Sedm z nich bylo u kojenců a dětí (věk 6 měsíců -⁠ 6 roků) a pět u dospělých (věk 26–55 roků) (medián celé sestavy 5 roků). Vždy šlo o nádor solitární, neopouzdřený, pevně lnoucí k okolnímu myokardu. Lokalizace nádoru byla 8x ve stěně pravé komory, 2x ve stěně levé komory a 2x ve stěně pravé síně. Za průměrně 3 roky po operaci byli všichni pacienti naživu, bez známek nemoci.

Makroskopicky měly nádory okrouhlý či laločnatý tvar a velikost 1–17 cm (největší dosud popsaný), průměrně 5,6 cm. Měly tuhou konzistenci a na řezu bělavou barvu a solidní strukturu, bez nekróz a bez krvácení. Histologicky byly dětské nádory tvořeny monomorfními vřetenitými buňkami bez atypií, s kolagenním či myxoidním stromatem s větvícími se cévami, někdy i s lymfocyty. Mitotický počet byl 0–2/10 HPF. U dospělých byly nádory zralejší, méně buněčné, s více kolagenem ve stromatu, s méně cévami a někdy i s kalcifikacemi. V obou skupinách byla na periferii nádoru patrná jeho infiltrace do přilehlého myokardu. V imunohistochemii byla pozitivita fibroblastů ve všech případech na vimentin a v 92 % na SMA (negativní AE1/AE3, desmin, myoglobin, ALK, S-100, kalretinin, MC a STAT6). Endotel cév byl pozitivní na CD31 a CD34. Proliferační index byl velmi nízký (0–3 %). U případů s výraznější přítomností lymfocytů neprokázala ALK -⁠ FISH genovou přestavbu.

V diskusi autoři zdůrazňují, že fibrom srdce je skutečný nádor a ne hamartom, jak se dříve uvažovalo a také, ač je tradičně spojován s dětským věkem, se může vyskytnout i v dospělosti. U dětí je tvořen hlavně myofibroblasty, u dospělých zralými fibroblasty. V diferenciální diagnostice připadají v úvahu papilární fibroelastom, rabdomyom, myxom, neurofibrom, solitární fibrózní tumor, myxofibrosarkom a zánětlivé myofibroblastické tumory.

Zdroj:

Fei Teng et al. Cardiac fibroma: A clinicopathologic study of a series of 12 cases. Cardiovasc Pathol 2022; 56, 107381.


Štítky
Patologie Soudní lékařství Toxikologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská patologie

Číslo 2

2022 Číslo 2

Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Vliv funkčního chrupu na paměť a učení
Autoři: doc. MUDr. Hana Hubálková, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#