Generalizované folikulárně vázané papuly

POPIS PŘÍPADU

Pacient (8,5 roku), fototypu V, byl vyšetřen pro asi 6 měsíců trvající nesvědivé drobné papulózní projevy na holeních a ramenou, přechodně spojené s deskvamací na bércích. Posléze došlo k rozšíření projevů na kůži celého těla včetně obličeje. Lokální emoliencia a slabá kortikoidní externa nevedla ke zhojení kožního nálezu. Po koupeli projevy mírně svědily, ale po aplikaci emoliencií pociťoval úlevu. V noci spal klidně, neškrábal se. Chlapec byl zdravé prospívající dítě, neužíval žádné léky, nebyl nikdy hospitalizován, neměl alergie. Očkován byl kompletně včetně očkování proti tuberkulóze. Rodiče i sedmiletá sestra byli zdrávi, bez anamnézy alergických a kožních onemocnění. Při vyšetření byly patrné diseminované drobné asi 1 mm velké světlé monomorfní tužší papuly (obr. 1), místy uspořádané do ložisek až polycyklických ploch, místy hypopigmentovaných (obr. 2.). Kůže celého těla byla na pohmat suchá. Byla provedena biopsie z levé paže (obr. 3, 4).

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis vykazuje hyperpigmentaci bazální vrstvy, jinak je beze změn, pouze v oblastech infundibula vlasových folikulů (viz obr. 3) vykazuje spongiózu, lymfocytární exocytózu s úsekem parakeratózy s exsudátem nad těmito změnami (viz obr. 4). V přilehlém koriu jsou nevýrazné perivaskulární lymfocytární infiltráty. Zbytek excize beze změn.

Závěr

Folikulární spongiotická dermatitida.

Průběh

Laboratorní vyšetření u pacienta nebylo indikováno. Při další kontrole bylo doporučeno intenzivní promazání kůže emoliencii a vzhledem k plošnému rozsahu postižení slabá kortikoidní externa na ložiska 1x denně po dobu tří týdnů ve dvou kůrách s 3týdenním odstupem. Pacient se již na kontrolu nedostavil.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Generalizované folikulárně vázané papuly –⁠ folikulární spongiotická/atopická dermatitida (FSD). Stručný přehled

FSD, v literatuře někdy označovaná jako pityriasiformní lichenoidní ekzém, se řadí mezi minimální a vzácnější formy atopické dermatitidy (AD). Poprvé byla tato forma popsána v Japonsku kolem poloviny 20. století jako seskupené suché světle růžové folikulárně vázané papuly připomínající husí kůži, někdy doprovázené hypopigmentacemi charakteru pityriasis simplex alba, s exacerbaceni v zimním období a predilekční lokalizací na extenzorových oblastech trupu a končetin. FSD je většinou charakteristická mírným pruritem. Často se udává, že tato forma je typická pro pacienty s tmavším kožním fototypem (Afroameričani, Hispánci, Asiaté) [4]. Studie z Jižní Korey udává folikulární akcentaci u více než 60 % pacientů s atopickou dermatitidou [2]. V evropské populaci byla incidence folikulární formy udávána ve 28,4 % případů AD s tendencí ústupu s nástupem puberty [3]. Někdy se udává častější spojení FSD s intrinsickou formou AD, ale jiná práce udává vazbu na pylové alergie. Na nedostatečné zpracování tohoto tématu v literatuře a dosud nedostupné informace o skutečné prevalenci této formy AD upozorňuje recentní přehled [8]. Autoři se však většinou shodnou na malém efektu klasické lokální léčby emoliencii a kortikoidy. U pacienta mohou, ale nemusí být vzácnější formy jediným projevem atopie, eventuálně může docházet k alteraci mezi klasickými a vzácnými projevy. Pokud jsou folikulární projevy jedinou manifestací, vzhledem k tomu, že chybí erytematózní zánětlivá složka, je stanovení diagnózy atopie složitější. Histologicky je charakteristická přítomnost spongiózy ve folikulárním epitelu a chybějící postižení interfolikulární epidermis.

Stručný přehled diferenciálních diagnóz

Diferenciální diagnóza zahrnuje další minimální formu AD, tzv. juvenilní papulózní dermatitidu (frikční/letní lichenoidní dermatitidu) [7], která se typicky projevuje u dětí předškolního a mladšího školního věku silně svědivým papulózním výsevem nad lokty, extenzory předloktí a koleny. Je zejména popisována při kontaktu s pískem či trávou v jarních a letních měsících. Papuly mají barvu kůže nebo světle růžovou a jsou velikosti 2–3 mm. Patogeneticky se předpokládá podíl tření, fotosenzitivity a spoluúčast přecitlivělosti na pyly u polinotiků.

Keratosis pilaris je častým jevem na kůži zejména v období adolescence, ale může se vyskytovat i v batolecím a předškolním věku. Papuly jsou převážně nad extenzory paží, někdy i na stehnech, jsou však červené, někdy se suchou tuhou bělavou šupinkou. Bývají lokalizované i ve tvářích, eventuálně zde můžeme pozorovat erytémové neostře ohraničné plochy. Na pažích jsou někdy patrné až exkoriace a jizvení, častá je asociace s ichtyosis vulgaris a AD.

Lichen nitidus je vzácnější dermatóza nejasné etiologie projevující se i u dětí předškolního a školního věku. Drobné světlé nebo růžové papuly někdy s centrální vkleslinou se objevují na trupu, předloktích, genitálu, někdy ve skupinách, někdy je výsev generalizovaný. Mohou být přítomny i změny nehtů (ztluštění, dolíčkování, onycholýza) a šedavé papulky na bukální sliznici. Projevy jsou většinou asymptomatické, je přítomen Koebnerův fenomén. Onemocnění nereaguje dobře na léčbu –⁠ lze zkusit emoliencia, lokální kortikoidy či fototerapii při generalizaci. Lichen niditus často odezní po delší době spontánně. V histologickém obraze je typický lichenoidní infiltrát v rozsahu jedné až čtyř dermálních papil ohraničený po stranách„výběžky“ epidermis. Lichen spinulosus (keratosis spinulosa) se manifestuje jako oválné okrsky s nakupením světlých suchých špičatých papul většinou na trupu či končetinách. Histologicky je přítomná keratotická zátka v dilatovaném vlasovém folikulu s případnou akantózou, hyperči parakeratózou folikulárního epitelu a perifilikulárním lymfocytárním infiltrátem. Často postihuje afroamerické děti. Většinou je asymptomatický. Léčba zahrnuje emoliencia a lokální kortikosteroidy.

Folikulární lokalizace lososově růžových papul je charakteristická i pro pityriasis rubra pilaris, u které se popisuje obraz připomínající struhadlo na muškátové oříšky anebo u mírnějších forem Darierovy choroby. Plně vyvinutý obraz těchto nemocí je však zcela specifický. Mezi vzácnější dermatózy s folikulární lokalizací patří i Kyrleho nemoc (hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans).

Silně svědivé folikulární keratotické papuly mohou být i projevem kontaktní alergické či iritační dermatitidy [5]. Nejčastěji je v literatuře udáván jako kontaktní alergen neomycin [1]. Folikulárně vázané papuly jsou erytematózní, někdy splývají do ploch nebo nasedají na předchozí erytematózní ekzémová ložiska.