Generalizovaná anulární a polycyklická ložiska


Autoři: Z. Nevoralová 1;  L. Pock 2
Působiště autorů: Dermatovenerologické oddělení Nemocnice Jihlava primář MUDr. Štefan Dubáň 1;  Dermatohistopatologická laboratoř, Praha 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 89, 2014, No. 3, p. 136-138
Kategorie: Repetitorium


Pacientkou byla 62letá žena, která byla léčena pro diabetes mellitus II. typu, arteriální hypertenzi, arytmii, hypercholesterolémii, dále byla sledována pro dráždivý močový měchýř a sekundární depresi. Z léků užívala metformin, amiodipin, kombinovaný preparát lorastanu s hydrochlorothiazidem, acebutol, fenofibrat, trospium chlorid, sulpiridum a trazidon hydrochlorid. Měla implantovaný kardiostimulátor. Držela diabetickou a nízkolipidemickou dietu. Alergii neudávala, po gynekologické stránce byla bez obtíží. Rodinná anamnéza byla bezvýznamná.

Kožní obtíže u pacientky trvaly již 3 roky, nejdříve byly lokalizovány na šíji. Byla postupně léčena lokálně přípravky s obsahem ichtamolu, kyseliny borité, oxidu zinečnatého, betametazon dipropionátu a kyseliny salicylové s přechodným efektem. V posledním měsíci došlo ke generalizaci projevů, obvodní dermatolog doporučil jeden týden perorálně kortikoidy. Pro nezlepšení byla pacientka odeslána na naši ambulanci. Objektivně byly na šíji a na končetinách, ojediněle na trupu přítomny růžové až tmavě červené makulopapuly a plochá anulární a polycyklická ložiska s vyvýšeným hmatným okrajem průměru od 5 mm do 5 cm. (obr. 1, 2). Některé projevy nepatrně svědily, jinak byla pacientka bez subjektivních obtíží. Byla provedena probatorní excize z ložiska na vnitřní straně levého předloktí a odeslána k histolopatologickému vyšetření (obr. 3, 4).

Obr. 1.

Obr. 2.

Obr. 3.

Obr. 4.

HISTOLOPATOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ

V horní dermis byl přítomen ložiskovitý intersticiální infiltrát složený z histiocytů, obrovských mnohojaderných buněk a lymfocytů (obr. 3). Některé mnohojaderné buňky obsahují fragmenty méně barvitelného materiálu (dvě buňky v levém horním rohu, viz obr. 4). Při barvení orceinem byla nalezena kompletní ztráta elastických vláken v horní polovině dermis a dobře zachovaná vlákna v dolní dermis, některé obrovské mnohojaderné buňky obsahovaly fragmenty elastických vláken (viz obr. 5).

Obr. 5.

Závěr

Anulární elastolytický obrovskobuněčný granulom (AEOG)

PRŮBĚH

Pacientka byla kompletně vyšetřena k vyloučení možných souvisejících chorob, žádná nová patologie nebyla nalezena. Byla zahájena léčba perorálním hydroxychlorochinem v počáteční dávce 400 mg denně. Lokálně aplikovala pacientka momethazon furoát v krému nejdříve 1krát denně, později 3krát týdně. Dávka hydroxychlorochinu byla postupně snižována, pravidelně byly prováděny laboratorní odběry a oční vyšetření. Po 2 týdnech došlo ke zmenšení infiltrace ložisek, po 2 měsících se všechna ložiska oploštila a zhojily se projevy na trupu. Ke kompletnímu zhojení všech ložisek došlo po 10 měsících, následně docházelo jen k ojedinělé tvorbě morf hlavně na rukou. Dávka léku byla postupně snižována až na dávku 50 mg týdně. Po 20 měsících tvorba projevů ustala a hydroxychlorochin byl vysazen. Nyní je pacientka již 8 měsíců zcela bez kožních obtíží.

DISKUSE

Anulární elastolytický obrovskobuněčný granulom (synonyma aktinický granulom, aktinické granuloma anulare, Miescherův granulom obličeje, obličejová necrobiosis lipoidica) [4] byl popsán v roce 1975 O’Brienem [8]. Ten užil v názvu choroby slova „aktinický“, protože věřil, že etiologie choroby je spojena s ultrafialovým a infračerveným zářením. Jiná teorie byla popisována Hankem et al. [5], neboť ne všichni jeho pacienti vykazovali histologicky signifikantní solární elastózu. Právě tito autoři užili v roce 1979 pro tuto chorobu popisný název AEOG [5]. AEOG je vzácné onemocnění, které se vyskytuje především u žen středního věku, většinou nad 40 let.

Patogeneze AEOG není plně objasněna, ale může být spojena se zánětem iniciovaným aktinickým postižením elastických vláken [10]. Spekuluje se, že sluneční záření, teplo nebo jiný neznámý faktor transformuje antigenicitu elastických vláken a indukuje buněčnou imunitní odpověď [3, 6, 7]. Tuto teorii podporují i imunohistochemické studie ukazující, že v zánětlivém infiltrátu CD4+ buňky převažují nad buňkami CD8+ [3, 6]. Diabetes mellitus může přispívat v etiologii choroby strukturálním poškozením elastických vláken [3]. Byly popisovány případy anulární elastolytického obrovskobuněčného granulomu asociované s diabetes mellitus [2], dále se systémovou sarkoidózou, kožní amyloidózou, molluscum contagiosum, skvamocelulárním karcinomem plic a kožním T-buněčným lymfomem [1, 3].

V klinickém nálezu jsou typická velká anulární červenohnědá ložiska, často bizarních tvarů. Ty mají tendenci pomalu se šířit a často perzistují. V okrajích lézí mohou být papulky, ale ne tak často jako u granuloma anulare [4]. Zevní partie ložisek bývají červené a vyvýšené, centrální oblasti bledší a mohou být i lehce atrofické. Léze se nacházejí na osluněných partiích těla, na obličeji, krku, hrudníku a pažích. Velikost morf bývá od 0,5 do 10 cm, jejich počet je obvykle do 10. Pacienti jsou většinou bez obtíží, jen občas je přítomno svědění. Může být přítomna i jen jediná léze po dobu měsíců až několik let, pak může dojít ke spontánní regresi bez přechodné hyperpigmentace nebo s přechodnou hyperpigmentací [8]. K obnově elastických vláken v nejbližších letech v postižených místech nedochází, s čímž může souviset zanechání mírně zřaseného povrchu kůže po klinickém vyhasnutí zánětu [9].

V mikroskopickém vyšetření vyvýšených partií lézí je patrný nepalisádově uspořádaný granulomatózní infiltrát histiocytů, obrovských mnohojaderných buněk s bizarně uspořádanými jádry a lymfocytů ve střední dermis, s absencí postiženého kolagenu, mucinu nebo lipidových depozit [7]. Elastická vlákna jsou nalézána v obrovských buňkách – jedná se o tzv. elastofagocytózu. Kromě malého perivaskulárního lymfocytárního infiltrátu nejsou nacházeny jiné vaskulární změny. V přímém imunofluorescenčním vyšetření je negativní nález [7]. K definitivnímu stanovení diagnózy je nutno provést barvení na orcein.

Diagnóza anulárního elastolytického obrovskobuněčného granulomu je založena na klinickém nálezu, převládající solární lokalizaci a histologickém vyšetření. V diferenciální diagnóze je nutno myslet především na granuloma anulare a necrobiosis lipoidica. Klinicky nelze AEOG od granuloma anulare odlišit, histologicky u něj chybí nekrobiotický granulom, u granuloma anulare není elastofagocytóza. Teoreticky připadá v úvahu i granuloma multiforme a aktinické granuloma anulare, které bývá především v Saharské Africe a na Středním východě. Obě tyto jednotky jsou klinicky shodné s anulárním elastolytickým obrovskobuněčným granulomem, ale mikroskopický nález odpovídá granuloma anulare bez solární elastózy [4]. Při výskytu na obličeji připadají v úvahu i sarkoidóza, necrobiosis lipoidica, diskoidní lupus erythematodes, infekční choroby jako tinea či granulomatózní choroby jako lupus vulgaris nebo lepra.

Neexistuje uspokojivá metoda léčby. Mohou být užity stejné prostředky jako u granuloma anulare, ale s malým úspěchem. V úvahu přicházejí lokálně aplikované kortikosteroidy, eventuálně i pod okluzi, parciální excize a skarifikace. Nejefektnější jsou pravděpodobně intralezionálně aplikované kortikosteroidy. Systémově lze užít kortikosteroidy, fototerapii PUVA a re-PUVA, antimalarika, dapson a clofazimin [14]. Ojedinělé jsou reference o lokálním užití pimecrolimu [6] a perorálním užití cyclosporinu A [11]. Kryoterapie, kauterizace a orální metotrexát byly v jednotlivých kazuistikách popsány jako neúčinné.

Do redakce došlo dne 10. 4. 2014.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zuzana Nevoralová, Ph.D.

Kožní oddělení nemocnice v Jihlavě

Vrchlického 59

586 33 Jihlava

e-mail: znevoralova@atlas.cz


Zdroje

1. BOUSSAULT, P., TUCKER, M. L., WESCHLER, J. Primary cutaneous CD4+ small/ medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma associated with an annular elastolytic giant cell granuloma. Br. J. Dermatol., 2009, 160, p. 1126–1128.

2. DIPALI, D., MALVANKAR, S., SACCHIDANAND, M., MALLIKARJUN, H., NATARAJ, V. Multiple annular erythematous plaques on the back. Indian J. Dermatol., Venereol. Leprol., 2011, 77, p. 727–728.

3. DOULAVERI, G., TSAGRONI, E., GIANNADAKI, M., BOSENBERG, E. et al.  Annular elastolytic giant cell granuloma in a 70-year-old woman. Int. J. Dermatol., 2003, 42, p. 290–291.

4. GOERDT, S. Granulomatous Diseases. In Burgdorf, W. H. C., Plewig, G., Wolff, H. H., Landthaler, M. Braun-Falco´s Dermatology. 3rd Edition. Springer Medizin Verlag Heidelberg 2009, p. 556–557.

5. HANKE, C. W., BAILIN, P. L., ROENIGK, H. H. Jr. Annular elastotic giant cell granuloma. A clinicopathologic study of five cases and review of similar entities. J. Am. Acad. Dermatol., 1986, 122, p. 43–47.

6. LEE, H. W., LEE, M. W, CHOI, J. H., MOON, K. C., KOH, J. K. Annular elastolytic giant cell granuloma in an infant: improvement after treatment with oral tranilast and topical pimecrolimus. J. Am. Acad. Dermatol., 2005, 53, p. S244–S246.

7. LIM, K. B., PHAY, K. L. Annular elastolytic giant cell granuloma. Int. J. Dermatol., 1987, 26, p. 463–464.

8. O’BRIEN, J. P. Actinic granuloma: an annular connective tissue disorder affecting sun- and heat- damaged (elastotic) skin. Arch. Dermatol., 1975, 111, p. 460–466.

9. POCK, L., BLAZKOVÁ, J, CALOUDOVÁ, H. et al. Annular elastolytic giant cell granuloma causes an irreversible disappearance of the elastic fibres. J. Eur. Acad. Dermatol., 2003, 42, p. 290–291.

10. REGAZ, A., ACKERMAN, A. B. Is actinic granuloma a specific condition? Am. J. Dermatopathol., 1979, 1, p. 43–43.

11. TSUTSUI, K., HIRONE, T., KUBO, K., MATSUI, Y. Annular elastolytic giant cell granuloma: response to cyclosporin A. J. Dermatol., 1994, 21, p. 426–429.

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 3

2014 Číslo 3

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se