Správná odpověď na kvíz


Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2013; 67(1): 75
Kategorie: Odpověď na kvíz

T lymfom tenkého střeva (EATL)

U nemocné se jedná o T-bunečný lymfom tenkého střeva – tzv.EATL (Entero­pathy Associated T cells Lymphoma), který vzniknul nejspíš na podkladě dlouhodobě probíhající a neléčené gluten senzitivní enteropatie (celiakie). Lymfomy postihující tenké střevo se rozlišují podle znaků nádorových lymfocytů na B a T lymfomy. B buněčně lymfomy zahrnují nádory vycházející z marginální zóny lymfatických folikulů střevní sliznice a jsou označeny jako Maltomy (Mucosa Associated Lymphatic Tissue Lympfoma). Tyto nádory mají relativně velmi dobrou prognózu s pětiletým přežitím přesahujícím 75 %. Ostatní B lymfomy jsou mimořádně vzácné. Většina T lymfomů tenkého střeva je spojena s preexistující celiakií, která nebyla poznána, adekvátně léčena nebo vzácněji nereagovala na bezlepkovou dietu (refrakterní celiakie I. a II. typu). Tento typ lymfomu (EATL) je naštěstí vzácnou malignitou, představující jen 0,5 % všech non-Hodgkinských lymfomů. Dia­gnostika EAT-lymfomu je v polovině případů provedená současně s dia­gnostikou celiakie. Bylo potvrzeno, že adherence k bezlepkové dietě trvající déle než pět let významně snižuje riziko vzniku této komplikace. Nejčastěji je lymfom diagnostikován v šestém a sedmém deceniu. Klíčové pro diagnostiku je imunohistologické vyšetření a podrobné stanovení fenotypu nádorových lymfocytů. U celiakie je zvýšená intraepiteliální infiltrace lymfocyty, které však mají polyklonální charakter a oba znaky (CD3+ a CD8+) mají zachovány. V případě, že lymfocyty mají monoklonální charakter a abnormální fenotyp, měly by být zváženy tři možnosti. Monoklonální populace lymfocytů se nachází u pacientů s celiakií, kteří prokazatelně drží dietu, která je však neefektivní, na sliznici je makroskopicky nález atrofie bez vředů a stenóz (refrakterní celiakie I. typu). U nemocných, u kterých se nacházejí vředy na sliznici jejuna a infiltrace lymfocyty má monoklonální charakter, pak jde o refrakterní celiakii II. typu s ulcerózní jejunitidou. Třetí možností je již nádorová transformace a vznik EAT-lymfomu, který se manifestuje v podobě pouze jednoho ložiska, častěji však vykazuje plurisegmetární postižení střeva. Makroskopicky jsou časté vředy s cirkulárními strikturami. Mezenteriální uzliny jsou pravidelně zvětšené buď na podkladě postižení nádorem, nebo v rámci reaktivních zánětlivých změn. Diagnóza je postavena na klinickém, endoskopickém a především histologickém nálezu. Rozhodující je průkaz pozitivity CD3+ a CD7+ buněk a negativity CD4 a CD5. Relativně častou komplikací EAT lymfomu jsou spontánní perforace tenkého střeva. Terapie spočívá podle rozsahu a charakteru postižení střeva v kombinaci chirurgického výkonu a chemoterapie. Prognóza je však velmi nepříznivá, jednoroční přežití od stanovení diagnózy vykazuje 40 % a pětileté pouze 20 % pacientů [1,2].

prof. MUDr. Milan Lukáš, CSc.

ISCARE Lighthouse, a. s.

Jankovcova 1569/2c

170 00 Praha 7

milan.lukas@email.cz


Zdroje

1. Gale J, Simmonds PD, Mead GM et al. Enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma: Clinical features and treatment of 31 patients in a single center. J Clin Oncol 2000; 18(4): 795–803.

2. Holmes GK, Prior P, Lane MR et al. Malignancy in coeliac disease – effect of a gluten-free diet. Gut 1989; 30(3): 333–338.

Štítky
Dětská gastroenterologie Gastroenterologie a hepatologie Chirurgie všeobecná

Článek vyšel v časopise

Gastroenterologie a hepatologie

Číslo 1

2013 Číslo 1

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se