Abstrakta přednášek z XIX. semináře mladých revmatologů v Mikulově

Ve dnech 18. až 20. května 2023 se konal v Mikulově v pořadí již XIX. seminář mladých revmatologů, který přinesl bohatý postgraduální program, ve kterém zazněla témata očkování v revmatologii, diferenciální diagnostika monoartritidy, základy statistiky, syndrom VEXAS, lymeská borelióza, tuberkulóza v revmatologii, Sjögrenův syndrom, léčba bolesti a ANCA asociované vaskulitidy. V diskuzní části mladých revmatologů byla prezentována řada odborných sdělení a kazuistik, jejichž abstrakta přinášíme níže.

Dermatomyozitida jako možný paraneoplastický syndrom – kazuistické sdělení

Bodnárová M.

Revmatologický ústav Praha

Dermatomyozitida (DM) patří mezi idiopatické zánětlivé myopatie, což je skupina vzácných získaných zánětlivých onemocnění příčně pruhovaného svalstva a některých dalších orgánů. Dominantním rysem těchto nemocí je přítomnost nebolestivé, symetrické a převážně proximální svalové slabosti, u DM se navíc objevují charakteristické kožní změny. Mohou být zasaženy i další orgánové systémy, onemocnění se může překrývat s jinými autoimunitními nemocemi nebo být v kombinaci s malignitami. Většina nemocných s DM má v séru přítomné autoprotilátky jak nespecifické (ANA), tak specifické pro DM (anti Mi-2, anti-PM-Scl, anti-SAE). Některé autoprotilátky (anti-TIF1γ, anti--NXP2) jsou asociované s vyšším rizikem současných maligních onemocnění. Etiologie paraneoplastické DM není zcela jasná. Předpokládá se, že existuje zkřížená reaktivita mezi autoprotilátkami namířenými proti nádorovým antigenům a antigeny ve svalových a kožních buňkách.

Kazuistické sdělení pojednává o 52leté pacientce, která byla v péči lůžkového oddělení RÚ. Pacientka byla vyšetřována z důvodu progredující svalové slabosti zejména proximálních svalů horních i dolních končetin až s omezením samoobsluhy (potíže s česáním, oblékáním a chůzí do schodů), současně s rozvojem exantému na stehnech, pažích, dekoltu (V sign) a v obličeji. Periunguálně byl patrný bolestivý erytém. Na základě typického kožního nálezu, elevace svalových markerů (CK, myoglobin), symetrické proximální svalové slabosti a myogenního vzorce na EMG byla stanovena diagnóza dermatomyozitidy. Přestože u pacientky nebyla přítomna žádná specifická protilátka, pouze nespecificky ANA, proběhl v rámci vyloučení paraneoplastické etiologie onkologický screening. PET/CT vyšetření prokázalo zvýšenou akumulaci radiofarmaka v ložisku v axile a dále vícečetně v žebrech. Dle výsledků histologie se v případě FDG-avidního ložiska v pravé axile jednalo o dobře diferencovaný liposarkom. Ačkoliv dle závěrů patologů byl metastatický potenciál nepravděpodobný, pro nejednoznačnost předchozích vyšetření byla v diferenciální diagnóze zvažována možnost maligních ložisek zejména v žebrech, proto bylo doplněno CT hrudníku, břicha a pánve, které přítomnost neoplastického procesu nepotvrdilo. V případě žeber se jednalo o starší fraktury a nespecifický sklerotický okrsek. Nález byl konzultován s onkology a pacientka byla indikovaná k onkologické dispenzarizaci. Terapie zahrnovala léčbu glukokortikoidy a MTX, což mělo za následek postupnou normalizaci svalových markerů, zlepšení svalové slabosti a ústup exantému.

Vzhledem k tomu, že paraneoplastická DM představuje až 25 % všech případů DM, je vždy nutné provedení komplexního vyšetření, včetně onkologického screeningu. Přestože v tomto případě nebyly přítomny žádné specifické protilátky a onemocnění se pojí s výskytem sarkomu velmi vzácně (ale popsané případy chondrosarkomu a leiomyosarkomu u DM existují), nelze riziko paraneoplastického procesu opomíjet. Terapie paraneoplastické DM je založena především na léčbě samotného nádorového onemocnění.

Syndrom VEXAS na oddělení – kazuistické sdělení

Juhászová J.

Revmatologický ústav Praha

V roce 2020 byl svět obohacen o nově zjištěnou nemoc – syndrom VEXAS. Jedná se o vzácné autoinflamatorní onemocnění dospělého věku postihující především muže a je způsobeno somatickou mutací genu UBA1 v hematopoetických progenitorových buňkách. Název VEXAS je zkratka odvozená od základních rysů onemocnění (vakuoly přítomné v kostní dření, ubikvitin konjugující enzym E1, vázanost na chromozom X, autoinflamatorní projevy, somatická mutace). Stran terapie v současné době neexistuje standardizovaná léčba VEXAS, nicméně zánětlivé projevy lze léčit glukokortikoidy a jinými imunosupresivy. Někteří pacienti mohou být kandidáty na transplantaci kostní dřeně.

Kazuistické sdělení, které bude prezentované, pojednává o pacientovi, u kterého byla první ataka obtíži zaznamenaná v roce 2018, kdy se objevil erytém nejasné etiologie, elevace zánětlivých parametrů a mediastinální lymfadenopatie s intersticiálním plicním postižením zjištěná na PET/CT. Byla mu nasazena kortikoterapie a pacient byl sledován na plicním oddělení, kde došlo v průběhu roku k celkovému vymizení obtíži. Recidiva obtíži nastala v lednu 2023, kdy se opakoval scénář z předešlé hospitalizace (erytém, elevace zánětlivých parametrů, hluboká žilní trombóza, intersticiální plicní proces). Pacient byl odeslán do Revmatologického ústavu v Praze, kde po důkladném přešetření a vyloučení jiných příčin výše popsaných obtíži byla genetickým vyšetřováním nalezena mutace v genu UBA1 a pacientovi byl diagnostikován syndrom VEXAS.

Diferenciální diagnostika

a terapie obrovskobuněčné arteriitidy

Kostelníková P.

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF UP, Olomouc

Kazuistika popisuje případ 54letého pacienta, který byl na naši kliniku přijat k hospitalizaci z Oddělení akutního příjmu pro protrahované subfebrilie až febrilie, cefaleu, pravostranné výpadky zorného pole, čelistní klaudikace a parestezie horních končetin. Byla vyslovena suspekce na obrovskobuněčnou arteriitidu. Vstupně bylo provedeno akutní oční vyšetření vylučující ischemickou neuropatii optiku, dále CT mozku a angiografie tepen s vyloučením ischemického procesu.

Diferenciálně diagnosticky byl zvažován neuroinfekt, proto byla provedena lumbální punkce, která vyloučila přítomnost neurologické infekce, pacient byl do mikrobiologických výsledků zajištěn empiricky cefalosporinem III. generace, rozsáhlý mikrobiologický screening byl negativní, antibiotická terapie byla proto ukončena. Z doporučení neurologa byla doplněna též MR mozku s nespecifickým nálezem a vyšetření evokovanými potenciály bez průkazně patologie. Pro subfebrilie až febrilní stavy s nočními poty byl konzultován též hematoonkolog, který zhodnotil, že pacient je bez radiologických či přesvědčivých laboratorních známek hemoblastózy.

Nakonec až biopsie temporální arterie jednoznačně potvrdila diagnózu temporální arteriitidy. Provedené PET/CT vyšetření neprokázalo postižení velkých tepen. Pacient byl zajištěn intravenózní kortikoterapií (Solu-Medrol v kumulativní dávce 2 g), následně s převodem na perorální terapii, s dobrým klinickým efektem, nicméně pouze dílčím poklesem laboratorních známek zánětu, proto bylo nutné přechodně opakované podání intravenózního Solu-Medrolu. Pro klinický ústup obtíží a laboratorně setrvale sestupnou tendenci zánětlivých markerů byl pacient propuštěn do domácí péče a k pokračujícím ambulantním kontrolám. Při dimisi byla nastavena terapie methotrexátem a glukokortikoidy v dávce 60 mg denně s plánem postupné detrakce. Vzhledem k osteoporotickým komplikacím léčby glukokortikoidy bylo v odstupu nutné převedení pacienta na biologickou terapii.

Obrovskobuněčná arteriitida je onemocnění cév středního kalibru vyskytující se typicky u pacientů po 50. roce věku. Na tuto diagnózu je nutné myslet při výskytu příznaků, jako je cefalea či febrilní stavy. Je nutné pomýšlet také na komorbidity tohoto onemocnění. Terapií první volby bývá podání vysoké dávky glukokortikoidů, ovšem v poslední době se rozvíjí nové možnosti léčby.

Podpořeno MZ ČR RVO FNOL-0098892 a grantem IGA_ LF_2023_02.

Fyzioterapie monoartritid, vybrané kazuistiky

Kučerová M.

Revmatologický ústav Praha Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

Rehabilitační metody u pacienta s monoartritidou nabízí řadu možností. Metodika závisí na požadavcích ošetřujícího lékaře, které se odvíjejí od stadia nemoci a stavu pacienta. To by mělo být uvedeno v předpisu FT, ve kterém také lékař specifikuje zvolený druh terapie. Vhodná je individuální pohybová terapie, fyzikální terapie a další metody. Na základě komplexního kineziologického vyšetření stanoví fyzioterapeut rehabilitační plán. Individuální terapie zahrnuje manuální ošetření nejen postiženého kloubu (techniky měkkých tkání, polohování), ale i dalších segmentů, které mohou být ovlivněny buď zasaženým kloubem, nebo patologickými pohybovými stereotypy pacienta. Důležitá je edukace pacienta vhodnými cviky. V akutní fázi je třeba zvolit pouze šetrné metody: trakce v ose kloubu, pasivní pohyby a polohování, u dolní končetiny také výběr vhodné opory a edukace chůze s ní. V chronické fázi je třeba více se zaměřit na zachování rozsahu pohybu a celkovou kondici. Příkladem je pacientka s artritidou PIP kloubu prstu ruky, u které bylo třeba zajistit nácvik jemné motoriky, zachování rozsahu pohybu a tím zajistit kvalitní sebeobsluhu, dále muž v důchodovém věku s psoriatickou artritidou s postižením kolenního kloubu, nebo mladý muž s coxitidou.

Asociace systémové sklerodermie s plicním tumorem

Lederer T, Soukup T.

Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Systémová sklerodermie je vzácné systémové onemocnění pojiva s postižením kůže a vnitřních orgánů. Podstatou je imunopatologický děj. Patologická autoimunita může vést ke zvýšené imunotoleranci prenádorových buněk. Navíc chronický zánětlivý proces je další možnou příčinou provokace tvorby nádoru.

V kazuistice popisujeme případ tehdy 49letého pacienta, aktivního kuřáka, který byl v roce 2014 vyšetřen v naší revmatologické ambulanci pro otoky a bolesti kloubů, bolesti svalů s omezením hybnosti. Vzhledem k patrnému nálezu dermosklerózy v oblasti prstů rukou, celých horních i dolních končetin, horní části trupu a obličeje byla diagnostikována systémová sklerodermie. Na provedeném rentgenovém snímku plic bylo patrné rozšíření pravého plicního hilu. Následně provedené CT plic prokázalo mediastinální lymfadenopatii a měkkotkáňový proces v hilu pravé plíce. Intersticiální změny v té době nebyly přítomné. Krátce poté byla provedena bronchoskopie s biopsií a prokázán středně diferencovaný adenokarcinom plic. Pacient podstoupil v průběhu 2 let celkem čtyři linie chemoterapie, poslední linie preparátem obsahujícím inhibitor kontrolních bodů nivolumab byla zahájena v dubnu 2016 a pokračovala 2 roky. Vzhledem k nádorovému onemocnění nebyla žádná imunosupresivní terapie systémové sklerodermie podávána, pacientovi byly pro muskuloskeletální potíže podávány pouze nízké dávky glukokortikoidů p.o. Během několika let se plíživě zhoršuje dušnost a dochází dle HRCT plic k progresi fibrotických změn v plicním parenchymu a zhoršení kožního nálezu. V roce 2021 byla indikována antifibrotická terapie nintedanibem v nižších dávkách pro jeho sníženou gastrointestinální toleranci. I přes tuto terapii dochází k dalšímu zhoršení plicního nálezu a v roce 2023 byl indikován k léčbě rituximabem. Pacient je nyní ve stabilizovaném stavu a nádorová nemoc i plicní projevy se zdají být stabilizované.

Systémová sklerodermie může být jako paraneoplastický projev nádorových onemocnění jako v tomto případě a zároveň obvyklá místa postihovaná sklerodermií mohou být zatížena vyšším výskytem nádorů, než je tomu u běžné populace, typicky v jícnu a plicích. Nejčastěji se na nádor přijde v rámci iniciálních nebo kontrolních vyšetření prováděných při systémové sklerodermii. Bylo publikováno, že přítomnost protilátky proti RNA polymeráze typu III má souvislost s častějším výskytem malignity. Na druhou stranu léčba nádoru inhibitory kontrolních bodů může způsobit imunitně zprostředkovanou pneumonitidu, na kterou je třeba myslet.

Kazuistika: zajímavý případ svalové slabosti

Novosad J.

L. K. N. Arthrocentrum, s.r.o.

Postupně progredující svalová slabost se u pacienta poprvé objevila ve věku 58 let. Klinicky dominovala svalová slabost, bolest a mírně i třes v proximálních svalových skupinách dolních končetin. Než se dostal k nám, do revmatologické ambulance, byl komplexně vyšetřen neurologem, včetně EMG a CT vyšetření. Po vstupním vyšetření v naší ambulanci jsme pojali podezření na zánětlivé onemocnění svalů – myozitidu. Bylo tomu tak? Nebo bylo vše nakonec úplně jinak?

Střevní a mimostřevní projevy u pacientů s axiální spondyloartritidou

Ondrejčáková L1, Gregová M1, Tomčík M1, Hořínková J1, Heřmánková B2, Pekáčová A1, Pavelka K.1

1Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

2Katedra fyzioterapie, Fakulta tělesné výchovy a sportu UK, Praha

V posledních letech se zvýšil zájem o časnou diagnostiku spondyloartritid asociovaných s idiopatickými střevními záněty (IBD), známé také pod názvem enteropatické spondyloartritidy (e-SpA). Identifikace střevních a mimostřevních obtíži u pacientů se spondyloartritidou (SpA) je i přes dostupnost mezinárodních klasifikačních kritérii a multioborové spolupráce obtížná. Ve snaze o časný záchyt těchto příznaků byl vytvořen dotazník symptomů v riziku vývoje IBD vycházejících z klinických příznaků charakteristických pro IBD. Dotazník obsahuje celkem devět otázek rozdělených na velká a malá kritéria, přičemž pozitivita dotazníku byla stanovena splněním minimálně jednoho velkého kritéria anebo alespoň dvou malých kritérií.

Anglická verze dotazníku byla přeložena do českého jazyka dvěma českými revmatology. Procesem konsenzuální syntézy byla expertním panelem první verze analyzována a upravena. Následně probíhal zpětný překlad do anglického jazyka dvěma nezávislými zaslepenými překladateli. Vytvořená pre-finální verze dotazníku byla předložena pacientům s AxSpA. Vznesené připomínky byly zahrnuty ve finální české verzi dotazníku a současně byla provedena jeho validace.

Validační soubor zahrnoval 39 pacientů s non-radiografickou SpA (nr-AxSpA) a 29 pacientů s ankylozujici spondylitidou (AS). Nejčastěji se vyskytujícími příznaky byl chronický vodnatý průjem (21–31 %), krvácení z konečníku nehemoroidálního charakteru (13–24 %), kožní změny či afty v dutině ústní (28–34 %) a anemie z nedostatku železa (23–17 %). Popisované příznaky se nejvíce vyskytovaly u pacientů s AS. Dotazník je jeden z jednoduchých a srozumitelných nástrojů, který může odhalit již subklinické střevní a mimostřevní obtíže pacienta s cílem časného odeslání ke gastroenterologovi k další diagnostice.

Poděkování: MZ ČR 023728 a SVV 260523.

Význam CRTAC1 jako biomarkeru osteoartrózy

Pekáčová A1, 2, Baloun J1, 2, Ondrejčáková L1, 2, Navrátilová A1, 2, Juhászová J1, Fulín P2, 3, Ballay R2, Tomčík M1, 2, Šenolt L.1, 2 1Revmatologický ústav Praha, Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

21. lékařská fakulta UK, Praha

31. ortopedická klinika 1. LF UK, Praha

Osteoartróza (OA) je degenerativní onemocnění kloubů postihující jednu miliardu lidí. V současnosti jsou diagnóza a sledování progrese OA založeny na nedostatečně specifických metodách. Cartilage acidic protein-1 (CRTAC1) byl objeven v kloubních tkáních i v plazmě u pacientů s OA a je nově považován za potenciálně nadějný biomarker progrese onemocnění. Tato práce je zaměřena na porovnání hladiny CRTAC1 u párových vzorků synoviální tekutiny (SF) a plazmy pacientů s OA kolenních kloubů a pacientů s revmatoidní artritidou (RA) s nepárovými vzorky zdravých kontrolních jedinců. Druhým cílem této studie bylo porovnání plazmatických hladin CRTAC1 mezi pacienty s OA drobných kloubů rukou a OA velkých kloubů (gonartróza, koxartróza) v kontextu počtu postižených kloubů a závažnosti OA.

Párové vzorky plazmy a SF byly získány od pacientů s OA kolenních kloubů (n = 24) a od pacientů s RA, kteří měli hydrops kolenního kloubu (n = 22) a podstoupili terapeutickou artrocentézu. Nepárové vzorky byly získány od zdravých jedinců (n = 30). Vzorky plazmy pro hodnocení CRTAC1 v kontextu velikosti a počtu postižených kloubů a stupně závažnosti OA byly získány od 130 pacientů s OA. Hladina CRTAC1 byla měřena pomocí ELISA CRTAC1 (Bio-Rad). RTG snímky kolenních kloubů byly hodnoceny podle Kellgrena-Lawrence. Pacienti byli vyšetřeni zkušenými revmatology a vyplnili vizuální analogovou škálu (VAS) pro bolest a dotazníky Western Ontario and McMaster Universities Arthritis Index (WOMAC), AUStralian CANadian Osteoarthritis Hand Index (AUSCAN) a Health Assessment Questionnaire (HAQ).

U pacientů s OA i RA (obě p < 0,001) byla hladina CRTAC1 v SF významně vyšší v porovnání se zdravými jedinci, a zároveň se zvyšovala se stupněm závažnosti OA (p < 0,001; β = 3,5) či s indexem bolesti (WOMAC-A). V plazmě byla hladina CRTAC1 zvýšena u pacientů s OA i RA (obě p < 0,001), nicméně bez korelace se stupněm postižení. Na větší kohortě jedinců jsme potvrdili rozdílné hladiny CRTAC1 mezi pacienty s OA (n = 130)/RA (n = 27) a zdravými jedinci (n = 36) (obě p < 0,01). Hladina CRTAC1 v plazmě navíc negativně korelovala s VAS pro bolest (p < 0,01, β = –2,68), AUSCAN (p = 0,035, β = –2,14), HAQ (p = 0,032, β = –2,17), a LDL-cholesterolem (p = 0,028, β = –2,23), trend byl pozorován pro korelaci s celkovým cholesterolem (p = 0,057, β = –1,93). Nepozorovali jsme žádnou asociaci CRTAC1 s počtem, velikostí či stupněm závažnosti postižených kloubů. Hladina CRTAC1 byla vyšší v plazmě v porovnání se synoviální tekutinou párových vzorků u pacientů s OA a RA (p < 0,001).

Studie poprvé poukazuje na odlišný lokální a systémový profil CRTAC1 u pacientů s OA kolenních kloubů. Hladiny CRTAC1 v synoviální tekutině mohou lépe odrážet bolest a závažnost kloubního postižení než jeho plazmatické hladiny, které pravděpodobně reflektují i jiné fyziologické a patofyziologické pochody.

Neobvyklý případ pacientky s periferní gangrénou na horních a dolních končetinách

Skakunová E, Bělobrádková M, Soukup T.

Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Antifosfolipidový syndrom (APS) je získaný hyperkoagulační stav charakterizovaný přítomností antifosfolipidových protilátek a arteriálními a venózními trombózami v různých lokalitách. Systémová sklerodermie (SSc) je autoimunitní onemocnění projevující se fibrózou kůže a viscerálních orgánů. Digitální ulcerace patří k obvyklým projevům poruchy periferní cévní mikrovaskulatury. Následkem mohou být nekrózy, gangrény se ztrátovým postižením aker.

Popisujeme případ 43leté pacientky sledované pro sekundární APS při systémovém lupus erythematodes (SLE), který se poprvé projevil jako plicní embolie ve 30 letech. Dále následovaly vícečetné trombotické komplikace, z projevů systémového onemocnění pojiva Raynaudův fenomén, polyserozitida a pozitivita ANA protilátek. Před 2 lety se začaly tvořit defekty charakteru digitálních ulcerací. Tepny na horních končetinách dle duplexního ultrazvuku průchodné, bilaterálně zúžené radiální arterie. Vzhledem k přítomnosti protilátek anti-Scl-70, charakteristickému nálezu na kapilaroskopii a rozvoji plicního postižení s obrazem organizující se pneumonie byla nově zvažována diagnóza SSc. Na funkčním vyšetření plic středně těžká restrikční ventilační porucha, TLco 32 %. V průběhu roku docházelo postupně k amputacím prstů na pravé dolní končetině a pro osteomyelitidu byla navíc provedena amputace v Chopartově kloubu. Pacientka byla dlouhodobě hospitalizována pro recidivující infekce dýchacích cest s nutností invazivní ventilace a tracheostomie. Během hospitalizace byla ponechána chronická dávka methylprednisolonu z indikace SLE, antikoagulační, antiagregační terapie a zahájena léčba bosentanem. Jiná imunosuprese zatím do terapie nebyla přidána vzhledem k infekčním komplikacím a nezhojeným defektům po amputaci.

Digitální ulcerace jsou známou manifestací vaskulopatie u SSc, na jejichž rozvoji se může podílet i APS.

Kazuistika poukazuje na úskalí diagnostiky a léčby periferní gangrény u pacientky s nejasnou dominantní příčinou vzniku defektů.

Když sportovce bolí svaly

Skoumalová A, Skácelová M.

III. interní klinika – nefrologická, revmatologická a endokrinologická FN a LF UP, Olomouc

V našem kazuistickém sdělení představujeme případ 18leté aktivně sportující ženy, která byla přeložena na naše pracoviště z JIP spádové nemocnice pro 4 dny trvající progredující svalovou slabost s křečemi lýtek a otoky dolních končetin a s anamnézu asi měsíc trvajícího mizejícího exantému končetin. V laboratoři byly přítomny známky rhabdomyolýzy.

Podpořeno granty IGA LF_2023_002 a MZ ČR-RVO FNOL00098892.

Pneumotoxocita leflunomidu u pacienta s revmatoidní artritidou

Šidáková J, Soukup T.

Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

Leflunomid (LEF) je lék ze skupiny konvenčních syntetických chorobu modifikujících léků (csDMARD), který je indikován k léčbě aktivní revmatoidní a psoriatické artritidy. Má řadu nežádoucích účinků, z nichž mezi nejvzácnější patří plicní toxicita s rozvojem intersticiálního plicního procesu (IPP). Kazuistika se věnuje jednomu z těchto vzácných případů IPP, rozebírá klinické projevy toxicity, histopatologický nález, diferenciální diagnostiku a možnosti terapie.

Prezentujeme příběh 20letého pacienta, který byl léčen pro séronegativní revmatoidní artritidu a pro intoleranci několika csDMARD včetně LEF byl kandidátem biologické léčby. Před jejím započetím byl hospitalizován na naší klinice k přešetření stavu, anamnesticky udával nechutenství s úbytkem hmotnosti, mírný dráždivý kašel a výskyt nesvědivého načervenalého exantému s odlupujícími se šupinami s maximem výskytu na trupu a končetinách. Při vstupním klinickém vyšetření jsme kromě exantému pozorovali příznaky artritidy. Z laboratorních výsledků byla podstatná elevace C-reaktivního proteinu a mírná normocytární normochromní anemie. Vstupní RTG hrudníku prokázal splývavé bilaterální plicní infiltráty s korelujícím obrazem denzit mléčného skla na HRCT plic. Nález rapidně progredoval, klinicky bez větší symptomatologie. Námi provedená vyšetření včetně opakovaných bronchoskopií s bronchoalveolární laváží a vícečetných biopsií prokázala granulomatózní proces s multiorgánovým postižením (dominantně plic, dále kůže, žaludku). V rámci diferenciální diagnostiky jsme pomýšleli zejména na infekční etiologii včetně atypických mykobakterióz, případně na další granulomatózní onemocnění, difuzní alveolární hemoragii a vaskulitidy. Následná postupná spontánní regrese plicních infiltrátů nás nasměrovala k možnosti polékového postižení způsobeného doznívající toxicitou recentně vysazeného LEF.

Kazuistika prezentuje případ vzácného postižení plicního intersticia při léčbě LEF. Jejím cílem je připomenout základní informace o tomto léčivu a přiblížit nejčastější podtypy IPP i jejich klinické a histopatologické koreláty, které mohou v souvislosti s užíváním LEF vzniknout. To vše podložené sérií studií a kazuistik.

IgA vaskulitida a glomerulonefritida, nemoc dětí i dospělých

Šípová L1, Bělobrádková M1, Karkalík Š2, Soukup T.1 1Subkatedra revmatologie, II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

2Nefrologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

IgA vaskulitida je onemocnění postihující malé cévy s převážně IgA-1 depozity. Nejčastěji postihuje pacienty dětského věku, ale může postihovat i dospělé pacienty.

V naší přednášce popisujeme dva případy dospělých pacientů s těžko řešitelnou a komplikovanou formou onemocnění. U prvního případu se u 30leté pacientky manifestovala nemoc primárně jako postižení trávicího traktu, ledvin a kůže. Pacientka měla pozitivní močový nález s proteinurií a erytrocyturií. V biopsii kůže nebyla zachycena IgA depozita. U druhého případu, 74letého pacienta, se nemoc manifestovala postižením kůže, kloubů a ledvin. Tento pacient byl již dvakrát po transplantaci ledviny pro chronické onemocnění ledvin a užíval chronicky imunosupresivní terapii (mykofenolát mofetil, takrolimus).

V rámci vyšetřovacího procesu IgA vaskulitidy a nefropatie je indikována i biopsie ledviny. V prvním případě nebyla provedena biopsie pro nesouhlas pacientky. Pacientka měla solitární ledvinu, což je relativní kontraindikace biopsie. U druhého pacienta byla pozitivita IgA depozit v biopsii kůže a biopsie ledviny nebyla nutná. U obou pacientů byla na začátku léčby vyloučena infekce. Infekční etiologii začátku onemocnění zcela vyloučit nelze.

V prvním případě byla pacientka léčena methylprednisolonem v celkové dávce 375 mg, cyklofosfamidem 4500 mg a azathioprinem, bez efektu. Další terapie rituximabem byla jen sčástečným efektem. Ve druhém případě byl pacient léčen methylprednisolonem v celkové dávce 4000 mg podaných během 1 měsíce hospitalizace a cyklofosfamidem v jednorázové dávce 800 mg. První pacientka má i navzdory terapii přetrvávající výsevy na kůži a poškození stávající ledviny. Druhý pacient měl komplikace onemocnění, kterým, i přes léčbu na jednotce intenzivní péče, nakonec podlehl.

Dle platných doporučení KDIGO z roku 2021 se terapie u IgA vaskulitidy odvíjí od rychlosti postižení glomerulů. Důležité je provést biopsii ledviny k zachycení IgA depozit, potvrzení nemoci, popřípadě nálezu další patologie. Kontraindikace biopsie jsou například solitární ledvina, cysticky změněné ledviny, nesouhlas nemocného, hydronefróza a krvácivý stav. U rychle progredujících glomerulonefritid je cílem terapie tlumení reakce imunitního systému pomocí systémových glukokortikoidů a cyklofosfamidu. U výjimečných případů je doplněna plazmaferézou. Důležité je vyloučit sekundární příčinu onemocnění, což může být i malignita. V rámci nefroprotekce, v případě arteriální hypertenze, se používají antihypertenziva, a to blokátory AT1 receptorů pro angiotenzin II a inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu.

Fyzioterapeutické postupy v časné fázi rehabilitace po aloplastice hlezna

v revmatologii

Taušová E.

Revmatologický ústav Praha Revmatologická klinika 1. LF UK, Praha

Při chirurgickém řešení postižení hlezna u revmatických onemocnění je nejčastěji indikována artrodéza kloubu. Je stabilní, spolehlivá, dovolí solidní zatěžování dolní končetiny. Pro správnou dynamickou funkci nohy je ale výhodnější (pokud to podmínky dovolují) využití aloplastiky postiženého kloubu.

Postupy fyzioterapie po náhradě hlezenního kloubu jsou upraveny dle doporučení operatéra, neboť jedině on zná přesně možnosti terénu, ve kterém se při operaci pohyboval (narušený stabilizační aparát kloubu, poškozené šlachy, osteoporóza).

Cílem této operace u pacientů s revmatickými chorobami je zkvalitnění jejich života. Nemůžeme tedy čekat návrat k fyziologickým podmínkám v operovaném kloubu, ale výsledek operace musí zlepšit funkci kloubu a celkový životní komfort pacienta oproti stavu před operací. Tomu se podřizuje celý proces rehabilitace.

V časné fázi rehabilitace, kdy je naložena sádrová dlaha na 3–6 týdnů, se snažíme dosáhnout optimálního hojení po výkonu. Cílem je odstranit otok, bolest, zamezit vzniku komplikací. Po sejmutí fixace je nutné obnovit možný rozsah pohybu v operovaném kloubu a optimalizovat funkci svalů, které zabezpečí správné pohybové stereotypy v hlezenním kloubu. Je důležité dosáhnout dynamické stabilizace operovaného kloubu a celé dolní končetiny. Vlastní cvičení provádíme 6 týdnů bez zátěže a dalších 6 týdnů s částečnou zátěží.

Zpravidla po 3 měsících je kloub schopen plné zátěže. Používáme nejrůznější cvičební pomůcky včetně využití nestabilních ploch.