Získaná hemofilie A (AHA) je vzácné autoimunitní onemocnění, jehož incidence činí cca 1,5 na 1 000 000 obyvatel. Rizikovou skupinu představují zejména lidé starší 60 let, asi polovina z nich navíc přichází se život ohrožujícím krvácením. V posledním cca 1,5 roce pozorovali v Královéhradeckém kraji více nově diagnostikovaných případů AHA než v uplynulých letech.
Infekce COVID-19 vede mimo jiné k dysregulaci imunitního systému s rizikem autoreaktivní odpovědi. Podle některých prací je možno v souvislosti s infekcí pozorovat zvýšenou produkci některých autoprotilátek (ANA, ANCA).
První prezentovaný případ se týkal 74leté ženy s anamnézou pokročilé chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN). Přichází v červenci 2021 s melénou a anémií, dále s extenzivními kožními hematomy. V osobní anamnéze má protrahované krvácení po extrakci několika zubů. Žena byla cca měsíc předtím očkovaná 2. dávkou vakcíny proti COVID-19 (AstraZeneca).
Na základě odběrů je stanovena hladina koagulačního faktoru VIII (FVIII) 5,8 % a průkaz přítomnosti inhibitoru FVIII (titr 1,4 BU). Byla zahájena hemostatická léčba bypassovým přípravkem (rFVIIa) a k eradikaci inhibitoru byly podávány intravenózní kortikoidy. V průběhu léčby byla nasazena antibiotika pro pneumonii a antimykotika pro rozsáhlý soor. Eradikace inhibitoru byla úspěšná, v době dimise byla pacientka v remisi (FVIII 166 %), odešla s předepsanou malou dávkou prednisonu. Remise trvala i 2 měsíce od dimise.
Další pacientkou byla 82letá žena s demencí, kterou přijali k vyšetření v dubnu 2021 pro rozvoj spontánních hematomů a anemizaci. V předchorobí byla taktéž vakcinace proti COVID-19 (Pfizer/BioNTech) cca 1 měsíc před prvními příznaky AHA.
Vstupní hladina FVIII činila 1 %, byl prokázán inhibitor FVIII v titru 64,2 BU. I v tomto případě byl ke kontrole krvácení podán bypassový přípravek (rFVIIa), snaha o eradikaci inhibitoru byla zahájená kombinací kortikoidů a cyklofosfamidu. Pacientka dosáhla remise onemocnění a byla propuštěna s malou dávkou kortikoidů do domácí péče, po 4 měsících stále trvala remise.
V poslední, velmi zajímavé kazuistice byl zmíněn 78letý muž s dlouhodobě diagnostikovanou vrozenou hemofilií A s bazální hladinou FVIII kolem 4 %. Přichází v červnu 2021 s krvácivými příznaky a anemizací. Taktéž proběhla recentně v předchorobí vakcinace proti COVID-19, tentokrát vakcínou od společnosti Moderna.
Podávaný koncentrát FVIII bez efektu, ve vstupních laboratorních testech hladina FVIII 1 % a prokázán nízký titr inhibitoru FVIII (1,3 BU). Byly podávány kortikoidy, následně byla potvrzena remise.
Tyto kazuistiky spojuje dle přednášející jednak vyšší věk pacientů, dále přítomné polymorbidity, negativní onkologická anamnéza a významná kožní krvácivá diatéza. U všech tří zmiňovaných příběhů byla v předchorobí zaznamenána vakcinace COVID-19, jednalo se ovšem o tři různé vakcíny. Medián rozvoje AHA byl 26 dnů od podání vakcíny. Ve všech případech bylo dosaženo remise onemocnění
Obdobné případy byly taktéž kazuisticky či v malých kohortách publikovány v odborné literatuře. Je však otázkou, zda se jedná o zjištění ukazující na možný vliv vakcinace proti COVID-19 u starších lidí na rozvoj této jinak vzácné nemoci, nebo o náhodný souběh (navíc v situaci, kdy právě populace seniorů patří k celkově nejproočkovanějším skupinám). Je také třeba zdůraznit, že prospěch z vakcinace v široké populaci významně převyšuje tato spíše hypotetická rizika.
(eza)
Zdroj: Pejková A. M. Získaná hemofilie a COVID-19. XXVIII. Pařízkovy dny, Ostrava, 17. 3. 2022.
