Výskyt skoliózy u dětí s Prader-Williho syndromem se v závislosti na věku pohybuje mezi 30 a 50 %.
Výskyt skoliózy u dětí s Prader-Williho syndromem (PWS) se v závislosti na věku pohybuje mezi 30 a 50 %. V literatuře existuje pouze omezené množství studií zabývajících se účinkem léčby růstovým hormonem na skoliózu u dětí s PWS, poněvadž skolióza byla obecně považována za kontraindikaci k léčbě růstovým hormonem.
Cílem popisované studie bylo zjistit vliv léčby růstovým hormonem na začátek skoliózy a vývoj oblouku zakřivení u dětí s PWS. Byla provedena multicentrická, randomizovaná, kontrolovaná studie u předškolních, prepubertálních a pubertálních dětí; studie se zúčastnilo celkem 91 pacientů s průměrným věkem 4,7 roku. Předškolní a prepubertální děti byly randomizovány do skupiny léčené růstovým hormonem v dávce 1 mg/m2/den a do kontrolní skupiny na dobu 1 a 2 let. Pacienti s PWS v pubertálním věku byli ve skupině léčené somatotropinem v dávce 1 nebo 1,5 mg/m2/den. Každý rok byl u pacientů proveden RTG snímek páteře a dále sledována hodnota IGF-I , tělesná výška, hmotnost a aktivní tělesná hmotnost trupu (truncal lean body mass) pomocí duální rentgenové absorpciometrie. Současně byl hodnocen nástup skoliózy (úhel dle Cobba více než 10 stupňů) a progrese skoliotického zakřivení.
Z výsledků studie vyplynulo, že děti s PWS měly stejný začátek příznaků skoliózy a totožnou progresi skoliotického zakřivení jako randomizovaná kontrolní skupina. Léčba růstovým hormonem, směrodatná odchylka hodnoty IGF-I a růstový catch-up neměly žádný vedlejší vliv na nástup skoliózy či progresi zakřivení páteře. Výška, aktivní tělesná hmotnost a hodnota IGF-I byly signifikantně vyšší ve skupině dětí léčených růstovým hormonem než kontrolních pacientů. Bylo zjištěno, že vyšší směrodatná odchylka IGF-I byla spojena s méně závažným stupněm skoliózy.
Závěrem bylo možno konstatovat, že léčba růstovým hormonem by u dětí s PWS neměla být považována za kontraindikovanou.
(moa)
Zdroj: Randomized controlled trial to investigate the effects of growth hormone treatment on scoliosis in children with Prader-Willi syndrome J Clin Endocrinol Metab. 2009 Apr; 94 (4): 1274–80.
Příznaky periferní neuropatie (PN) a nové stížnosti na brnění v končetinách, pálivá bolest nebo svalová slabost mohou být mimo jiné projevem nežádoucího účinku užívané terapie. Léčivy indukované periferní neuropatie jsou navíc častější, než se obecně předpokládá. Následující článek proto přináší stručný přehled hlavních lékových skupin spojených s poškozením periferních nervů.
