Dětská imunitní trombocytopenie se průběhem nepřekrývá s ITP u dospělých

Úvod

ITP patří mezi nejčastější krvácivá onemocnění. Objevuje se přibližně u 5–10/100 000 dětí a 3,3/100 000 dospělých ročně. Patofyziologie ITP není zcela známá, předpokládá se však, že klíčový význam mají autoreaktivní protilátky, jejichž působení vede k destrukci krevních destiček a narušení megakaryopoézy a produkce destiček.

Tradičně byly pozorovány rozdíly mezi průběhem ITP u dětí a dospělých:

Pokud jde o epidemiologii, pro ITP dospělého věku je typická ženská predominance a přítomnost komorbidit (diabetes, gastrointestinální obtíže, hypertenze, onemocnění štítné žlázy a další).

Zásadní rozdíl je pozorován zejména v pravděpodobnosti dosažení spontánní remise. ITP v dětském věku mívají častěji akutní průběh, kratší čas do dosažení remise. Nicméně u chronické ITP jsou si svým průběhem u dětí a dospělých, i pokud jde o dosažení spontánní remise, podobné.

Možnosti léčby

Léčba ITP v dětském věku představuje taktéž odlišný přístup. Zkušenost ukázala, že observace (strategie watch and wait) je u řady dětí s nově diagnostikovanou ITP zcela legitimním a doporučovaným postupem. V rozhodování hraje roli zejména míra krvácivých projevů. I u dětí s nízkým počtem trombocytů při minimálních či žádných krvácivých projevech můžeme dle řady doporučení za pečlivého monitorování dítěte většinou ambulantně vyčkávat, zda nedojde ke spontánnímu vzestupu počtu trombocytů. Tato doporučení vycházejí ze zkušeností, že u takovýchto dětí je pravděpodobnost rozvoje významných krvácení nízká.

V případě rozhodnutí dítě s akutní ITP aktivně léčit jsou jako terapie volby doporučeny imunoglobuliny či kortikosteroidy. Ve 2. linii se uplatňují s velmi dobrým efektem TPO mimetika, dále rituximab a široké spektrum imunosupresiv, 

Závěr

ITP v dětském věku reprezentuje relativně časté onemocnění, zejména v mladším věku, s velmi dobrou prognózou a vysokou pravděpodobností dosažení remise. Jelikož často dochází ke spontánní remisi ITP, je u dětí s minimálními či žádnými krvácivými projevy možné vyčkávat. Nicméně výzkum naznačuje, že ITP v dětském věku je heterogenní onemocnění a zvláště u starších dětí a teenagerů je podobnost s průběhem ITP v dospělosti daleko častější.

(eza)

Zdroj: Despotovic J. M., Grimes A. B. Pediatric ITP: is it different from adult ITP? Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018; 2018 (1): 405–411, doi: 10.1182/asheducation-2018.1.405.