Modernější léčebné modality vedou k očekávání nižší roční míry krvácení a s tím souvisejícího lepšího kloubního zdraví nebo v případě již existujícího poškození pak alespoň jeho dalšího nezhoršování. Taktéž se dá u řady hemofiliků s kvalitnější terapií očekávat větší fyzická aktivita, která by mohla být i škodlivá.
Co je tedy ideálním přístupem, respektive ideální hladinou koagulačního faktoru z hlediska bezpečného sportování? Studie ukázaly, že nejvyšší riziko krvácení se vyskytuje u těžkého deficitu koagulačního faktoru VIII (FVIII) a s každým vzestupem hladiny FVIII o 1 % se o 18 % snižuje míra krvácení do kloubů. Hladina FVIII ≥ 15 % pak zajišťuje ochranu před většinou kloubních krvácení, včetně traumatických vznikajících v rámci fyzické aktivity.
Na druhou stanu dosud nebyla stanovena optimální strategie profylaktické léčby u hemofiliků, kteří jsou fyzicky aktivní, protože se jedná o velmi individuální záležitost reflektující aktuální životní styl. Ne každá profylaktická strategie vyhovuje očekávání.
Jednou z možností zlepšení strategie je zařazení faktorů s prodlouženým poločasem – a tyto pak lze využívat různými způsoby. Jednak je možné limitovat zátěž danou množstvím podaných injekcí, nicméně tento postup vede k delším dávkovacím intervalům a vyhovuje spíše dospělým pacientům převážně se sedavým stylem života. Další možností je zkrátit dávkovací interval a dosáhnout vyšších minimálních (trough) hladin, což může vyhovovat mladším a aktivnějším pacientům.
Dalším faktorem pro zlepšení strategie je definování fyzické aktivity dle kategorií rizika krvácení (od nízkého po zvýšené), např. dle tzv. Playing It Safe Physical Activity Ratings (NHF). Profylaxi pak lze přizpůsobit také typu fyzické aktivity. Dále bylo ukázáno, že hladina faktoru pod kritickým prahem je důležitějším ukazatelem rizika krvácení než mírná expozice náročnějším aktivitám. Tedy trvající dobrá ochrana je klíčová pro ochranu kloubů.
Nelze také zapomenout na význam správného provádění sportovních aktivit – dobrá technika je bezpečnější a snižuje riziko traumatu a krvácení. Pokud tedy lékař doporučí fyzickou aktivitu, je vhodné vést takového jedince k rozvoji jeho schopností za dohledu fyzioterapeuta či trenéra.
V případě akutního zranění je důležité správné ošetření – např. dle doporučení RRICE: R (podání koagulačního faktoru – replacement), klid (rest), ledování (ice), tlak (compression), elevace končetiny (elevation). V případě již existujícího poškození kloubů je zásadní provádět mobilizaci za dohledu zkušeného odborníka.
Pro zlepšení fyzioterapeutické péče o hemofiliky je velmi potřebná další a pokračující edukace se zohledněním individualizace péče.
(eza)
Zdroj: Lobet S. Physiotherapy, sports and haemophilia – pediatrics. 9th Hemophilia Academy, 2021 Oct 5. Dostupné na: www.youtube.com/watch?v=DyUBYoWI3ew
