XXI. Nádory skeletu a sarkomy

XXI/162. Kaposiho sarkom –⁠ zkušenosti z klinické praxe

Brančíková D., Eid M., Kosíková I., Protivánková M.

Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

Východiska: Kaposiho sarkom je vzácnou malignitou, je častou malignitou u HIV pozitivních pacientů v antiretrovirové léčbě, ale vyskytuje se i u HIV negativních, většinou imunosuprimovaných pacientů. Soubor pacientů a metody: Uvádíme soubor sedmi pacientů léčených v našem centru, čtyři pacienti HIV pozitivní a tři HIV negativní. Výsledky: Ve skupině HIV pozitivních byli čtyři muži, medián věku při vzniku onemocnění 42 let (30–46), ve skupině HIV negativních byli léčeni tři muži a jedna žena, medián věku 75 let (70–90). Lokalizované onemocnění řešitelné jen chirurgicky bylo u dvou HIV negativních pacientů, jinak se jednalo o pacienty s mnohočetným metastatickým postižením –⁠ vždy rozsáhlým kožním postižením na končetinách a trupu a u dvou pacientů i s postižením plic mnohočetnými metastázami, u jednoho i s mnohočetným postižením jater. Chirurgicky řešitelné opakované lokální relapsy byly u dvou pacientů. Radioterapie byla podána u dvou pacientů HIV pozitivních s velmi dobrým paliativním efektem. Systémová léčba byla podána v paliativní indikaci u čtyř pacientů 1. linie pegylovaným doxorubicinem, u dvou pacientů následovala po progresi léčba peginterferonem alfa-2a a u jednoho potom léčba paklitaxelem a po progresi i bevacizumabem. U jednoho pacienta se v průběhu léčby rozvinula sekundární malignita –⁠ primární efuzní lymfom na pohrudnici s rozsáhlými symptomatickými výpotky. NGS sekvenace byla provedena u tří pacientů, léčebný cíl ale nebyl identifinkován. Léčba byla doprovázena častou neutropenií G3/4 i febrilní neutropenií a i přes substituci a léčbu filgrastinem a pegfilgrastinem byly nutné redukce dávek u všech léčených nemocných. Ve skupině HIV pozitivních je 3leté přežití 100 % při kombinované systémové léčbě a radioterapii, během léčby byla jedna sekundární metastatická malignita u pacienta s nedostatečnou virovou supresí při antiretrovirové léčbě. Ve skupině HIV negativních je 3leté přežití 60 %, zemřela pacientka s primární malignitou CLL v léčbě chlorambucilem. Závěr: Skupina pacientů s metastatickým Kaposiho sarkomem HIV pozitivní je věkově mladší, ale HIV pozitivita a další infekční choroby jsou poměrně závažnou interkurencí. Pokud není dosaženo virové suprese, dochází k rychlé recidivě nebo duplicitě malignity. Nicméně tumor je vysoce chemosenzitivní a i přes významnou redukci dávek cytostatik měla léčba velmi dobrý efekt. Ve skupině pacientů HIV negativních byli systémovou léčbou léčeni jen dva pacienti, u obou měla dobrý efekt imunoterapie, u 85leté pacientky bohužel jen krátkodobě, i když příčinou smrti byla progrese primární malignity. V obou skupinách měla vynikající lokální efekt radioterapie, a to i při rozsáhlém kožním postižení.

XXI/163. Uskřinutá metastáza jako první manifestace vzácného sarkomu

Pekař M.1,2, Janda Z.3, Franková K.4

1 Centrum cévní a miniinvazivní chirurgie, Nemocnice AGEL, Třinec-Podlesí, 2 Fyziologický ústav, LF MU Brno, 3 Chirurgické oddělení, Nemocnice AGEL Ostrava-Vítkovice, 4 Oddělení patologie, Nemocnice AGEL, Nový Jičín

Východiska: Desmoplastický tumor z malých okrouhlých buněk je podskupinou měkkotkáňových sarkomů. Jedná se o raritní onemocnění, přičemž od jeho objevení v roce 1989 byly v literatuře popsány jenom stovky případů. Vzhledem k ojedinělé incidenci tumoru zůstává toto onemocnění v běžné praxi neznámým. Vyskytuje se nejčastěji u mužů v mladém věku. Jeho prognóza je závažná a průměrné přežití pacientů se pohybuje od 1,5 do 2,5 roku. Možnosti léčení jsou chirurgická resekce, chemo-, radio -⁠ a cílená terapie. Případ: Naše práce prezentuje kazuistiku 40letého pacienta, u kterého byla první manifestací onemocnění uskřinutá epigastrická kýla, jejímž obsahem bylo omentum s metastázou sarkomu. Byla provedena resekce uskřinuté části omenta s metastázou a biopsie z dalšího ložiska intraabdominálně. Vzorky z biopsie byly odeslány k histopatologickému hodnocení. Pro generalizaci onemocnění nebyl další chirurgický výkon indikován a byla zvolena systémová paliativní chemoterapie v režimu VDC-IE. V čase přípravy abstraktu přežívá pacient 6 měsíců od operace. Závěr: Desmoplastický tumor z malých okrouhlých buněk je raritním měkkotkáňovým sarkomem, který díky svému ojedinělému výskytu zůstává neznámým v běžné lékařské praxi. Tumor se vyskytuje častěji u mužů mladšího věku. Příznaky onemocnění bývají nespecifické a sarkom je často poddiagnostikován, což přispívá ke krátkému přežívání pacientů s tímto nádorem.

Poděkování: MUDr. Zambo, Ph.D., z FN u sv. Anny v Brně za druhé čtení histologie a potvrzení diagnózy a MUDr. Kristkové z Masarykova onkologického ústavu Brno za konzultaci onkologické terapie pro pacienta. Podpořeno specifickým výzkumem Masarykovy univerzity: MUNI/A/1343/2022.

XXI/179. Sarkomy v ČR –⁠ aktualizovaná data do roku 2021 vč. epidemiologie, flow pacientů a výsledků léčby

Adámková D.1, Mužík J.2, Dušek L.2

1 Klinika komplexní onkologické péče LF MU a MOÚ Brno, 2 Ústav zdravotnických informací a statistiky České republiky, Praha

Východiska: Zhoubné nádory pojivových tkání jsou nádory raritní. Jejich léčba je multimodální a měla by být vedena v režii zkušeného multioborového týmu. Volání po centralizaci diagnostiky a léčby těchto nádorů trvá již více než 25 let. Cíl: Prezentace shrne nejnovější uzavřená data (vč. roku 2021) Národního onkologického registru a Národního registru hrazených zdravotních služeb (epidemiologie, klinická data, distribuce péče v regionech, úroveň centralizace, výsledky léčby). Za poslední analyzované období mezi lety 2017–2021 bylo v ČR ročně nově diagnostikováno 640 měkkotkáňových sarkomů a 87 sarkomů kostních. Závěr: Výsledky léčby sarkomových pacientů se u nás za posledních 15 let nezlepšily. Až teprve poslední 3 analyzované roky naznačují upřesnění diagnostiky, která je pro volbu adekvátního léčebného postupu nezbytná, a také náznak toku pacientů do komplexních onkologických center.

Podpořeno MZ ČR –⁠ RVO (MOÚ, 00209805).