Retikulární erytém prsou

Souhrn

Práce předkládá případ 56leté pacientky s monoklonální gamapatií s potvrzenou diagnózou onemocnění ze skupiny kožních reaktivních angiomatóz charakteru difuzní dermální angiomatózy prsou.

Klíčová slova:

histopatologie – kožní reaktivní angiomatóza – difuzní dermální angiomatóza – reaktivní angioendoteliomatóza

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientkou byla 56letá žena bez klinicky významné rodinné anamnézy. Pacientka byla sledována hematoonkologem pro monoklonální gamapatii, v současné době bez nutnosti terapie. Vedle toho byla léčena pro arteriální hypertenzi, dyslipidemii a diabetes mellitus 2. typu. Alergie neudávala. Pracovala jako ekonom. Pacientka chronicky užívala bisoprolol, telmisartan, indapamid, metformin, rosuvastatin, ezetimib a kyselinu acetylsalicylovou. Hodnota BMI činila 29,05.

Pacientka se dostavila k dermatologickému vyšetření pro asi 1,5 roku trvající, postupně se rozšiřující erytematózní projevy na obou prsou. Lokální kortikosteroidní terapie a celková antibiotická terapie byly bez efektu. Před jedním rokem byla na jiném pracovišti provedena biopsie, která zvažovala sklerodermii či granuloma annulare.

Při klinickém vyšetření byl v oblastech dolních vnitřních kvadrantů obou prsou přítomný palpačně bolestivý retikulární erytém s cévnímí ektaziemi, místy s patrnou deskvamací, krustami a bělavými jizvami (obr. 1, 2). Provedena byla probatorní excize z projevu na pravém prsu (obr. 3, 4).

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

Epidermis je bez patologických změn. Vazivo koria vykazuje fibrotizaci s přítomností zhrubělých, horizontálně probíhajících kolagenních snopců, zmnožených kapilár a ojedinělých erytrocytárních extravazátů (viz obr. 3, 4). Průkazem elastiky byla zjištěna fokální absence elastických vláken v koriu.

Závěr

Difuzní dermální angiomatóza prsou.

Průběh

Pacientka byla poučena o povaze onemocnění a o možné souvislosti se základním hematoonkologickým onemocněním.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Retikulární erytém prsou –⁠ difuzní dermální angiomatóza. Stručný přehled

Difuzní dermální angiomatóza (DDA) je vzácná dermatóza řadící se mezi tzv. kožní reaktivní angiomatózy, tedy nenádorové vaskulární proliferace reaktivního původu. Tato skupina onemocnění dnes čítá minimálně tři klinicky definované jednotky, a to reaktivní angioendoteliomatózu, difuzní dermální angiomatózu a acroangiodermatitis Mali (syn. pseudo-Kaposiho sarkom) [6]. Jednotlivé subtypy kožních reaktivních angiomatóz se liší jak svoji klinickou manifestací, tak asociovanými onemocněními a histopatologickým obrazem. Jejich stručnou charakteristiku uvádí tabulka 1.

Některými autory je do skupiny kožních reaktivních angiomatóz řazena též reaktivní angiopericytomatóza a reaktivní intravaskulární histiocytóza. Do této skupiny byla v minulosti řazena též tzv. intralymfatická histiocytóza, vzhledem k lymfatickému původu tohoto onemocnění je v současné době vyčleňována [6].

DDA byla poprvé popsána v roce 1994 [3]. Dosud bylo publikováno řádově několik desítek případů [2]. Klinicky se DDA projevuje jako retikulární erytém s následným vznikem ulcerací a krust, které se hojí jizvou.

Výsev je často doprovázen bolestivostí. Nejčastější lokalitou vzniku DDA, v cca 60 % případů, je kůže prsou, zejména u obézních žen středního věku (průměrný věk je 48 let) s pendulující makromastií, kuřaček či pacientek s metabolickým syndromem nebo renální insuficiencí [5]. Z tohoto důvodu je někdy vyčleňována samostatná jednotka „difuzní dermální angiomatóza prsou“. DDA obvykle postihuje oba prsy souměrně, zejména v dolních kvadrantech. Dalšími, méně obvyklými lokalitami vzniku jsou dolní končetiny, předloktí či trup.

Etiologie kožních reaktivních angiomatóz včetně DDA je spatřována v lokální hypoxii způsobené zánětem či okluzí kožních cév s následnou ischemizací. Tento inzult má za následek neovaskularizaci pod vlivem VEGF (vaskulárního endoteliálního růstového faktoru). Tomu odpovídá i výčet možných asociovaných onemocnění, zejména ateroskleróza, hyperviskózní syndrom, monoklonální gamapatie, obezita či nikotinismus.

Histopatologicky se DDA vyznačuje proliferací zralých kapilár v papilárním a retikulárním koriu. Přítomny mohou být intravaskulární tromby a erytrocytární extravazáty [7]. Extravaskulární lokalizací proliferujících kapilár ve vazivu koria se DDA liší od reaktivní angioendoteliomatózy, u níž je tato proliferace intravaskulární se vznikem intraluminálně se vyklenujících endoteliálních projekcí, v některých případech může být patrné jejich glomeruloidní uspořádání [6]. Imunohistochemicky vykazují kapiláry pozitivitu vaskulárních markerů CD31, CD34 a ERG. Negativní je marker D2-40, vylučující lymfovaskulární původ kožních reaktivních angiomatóz včetně DDA.

V diferenciální diagnóze DDA figuruje zejména kalcifylaxe, Kaposiho sarkom, angiosarkom či poradiační atypická vaskulární léze a carcinoma telangiectoides.

Kalcifylaxe se ve shodě s DDA vyskytuje u žen s obezitou v místech s vyšším množstvím tuku. Popsány byly případy vzniku DDA v asociaci s kalcifylaxí [1]. Kalcifylaxe je však úzce spojena s renálním selháním. Histopatologicky ji odlišuje kalcifikace ve stěnách cév malého a středního kalibru v koriu a v podkoží.

Kaposiho sarkom figuruje v diferenciální diagnóze zejména díky jeho širokému spektru klinických manifestací a histopatologických variant. Histopatologicky ho odlišuje difuzní pozitivita HHV8.

Tabulka 1. Charakteristika základních subtypů kožních reaktivních angiomatóz

(modifikováno dle [6])

Angiosarkom a poradiační atypická vaskulární léze vstupují do diferenciální diagnostiky zejména v případě pacientek po zevní radioterapii pro karcinom prsu. Klinicky se projevují jako solitární či mnohočetné erytematózní až lividní papuly či plaky v iradiované oblasti. Histopatologická diagnostika těchto lézí je v mnoha případech nesnadná a vyžaduje korelaci s klinickým obrazem a s dalšími anamnestickými daty.

Diagnóza carcinoma telangiectoides se opírá o histopatologické vyšetření s průkazem intravaskulární propagace nádorových buněk.

Terapeuticky se na prvním místě uplatňuje léčba základního onemocnění. Pozitivní vliv může mít odvyknutí kouření, snížení hmotnosti a redukce kardiovaskulárních rizik. V chirurgické léčbě byly zaznamenány případy regrese po redukční mammaplastice [2], možností je i resekce postižené oblasti [8]. Medikamentózně se uplatňují kortikosteroidy, reologika a antiagregancia. U DDA byl popsán příznivý vliv perorálního izotretinoinu pro jeho antiangiogenní efekt [4]. Efekt medikamentózní léčby je však dle některých autorů diskutabilní [5]. V případě vzniku ulcerací se uplatňují lokální prostředky k hojení chronických ran.