Zoonova vulvitida – vzácná forma chronického zánětu vulvy


Zoon vulvitis – a rare form of chronic inflammation of the vulva

Objective: Description of finding out rare disease Zoon vullvitis.

Desing: Case report and differential diagnosis.

Setting: Department of Obstetric and Gynecology, University Hospital Ostrava.

Case report: Zoon vulvitis or plasma cell vulvitis (PCV) belongs to extremely rare and often misdiagnosed inflammatory disease of the vulva. Lesions may look like shiny, sharply bordered , erythematosus patches or macular lesions. Less than 50 cases have been reported. This article is devoted to clinical findings, differential diagnosis and treatment of PCV. We present one clinical case with typical clinical and histopathological manifestations. Risk of dysplasia exists and long-term follow-up is desirable.

Keywords: Zoon vullvitis, vulvar disease, differentional diagnosis, pruritus


Autoři: A. Lavrov ;  P. Gráf ;  V. Unzeitig
Působiště autorů: Gynekologicko-porodnická klinika FN, Ostrava, přednosta doc. MUDr. O. Šimetka, Ph. D., MBA
Vyšlo v časopise: Čes. Gynek.2018, 83, č. 4 s. 286-290
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Cíl studie: Popis případu vzácného onemocnění, Zoonovy vulvitidy.

Typ studie: Kazuistika a diferenciální diagnostika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, Fakultní nemocnice Ostrava.

Vlastní pozorování: Zoonova vulvitida neboli plazmocytární vulvitida (PCV) patří mezi extrémně vzácná a často špatně diagnostikovaná zánětlivá onemocnění vulvy. Její léze bývají ostře ohraničené, lesklého povrchu či charakteru erytematózního pole. Doposud bylo v literatuře popsáno méně než 50 případů tohoto onemocnění. V naší práci se podrobněji věnujeme klinice, diferenciální diagnostice i léčbě plazmocytární vulvitidy a na konkrétní kazuistice popisujeme případ s typickou klinickou i histopatologickou manifestací. Onemocnění s možným rizikem rozvoje dysplastických změn vyžaduje dlouhodobé sledování.

Klíčová slova: Zoonova vulvitida, onemocnění vulvy, diferenciální diagnostika, pruritus

ÚVOD

Zoonova vulvitida neboli plazmocytární vulvitida (PCV) patří mezi extrémně vzácná a často špatně diagnostikovaná zánětlivá onemocnění zevního genitálu. První popis tohoto chronického zánětlivého procesu lokalizovaného na glans penis byl proveden Zoonem v roce 1952 [17]. O dva roky později popsal Garnier benigní ohraničenou erytematózní vulvitidu [5]. Histologické znaky obou těchto stavů byly shodné – hlavním a definitivním znakem je plazmocelulární infiltrát (obr. 1). Dosud bylo v literatuře referováno o méně než 50 takových případech [4]. Cílem sdělení je upozornit na tuto vzácnou klinickou jednotku s možným rizikem rozvoje dysplazie.

Schéma mikroskopické struktury epidermis
Obr. 1. Schéma mikroskopické struktury epidermis

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka (ve věku 67 let) byla odeslána ke konziliárnímu vyšetření pro pět let se opakující pruritus a nejasnou lézi na vulvě. Žena bez anamnestické zátěže dosud nebyla dermatologem léčena. Teploty, dysurii či dyspareunii popírala.

Při klinickém vyšetření zevních rodidel byly patrny lesklé a nad niveau mírně vystupující erytematózní léze nepravidelných okrajů, obkružující poševní vchod (obr. 2). Tříselná lymfadenopatie nebyla přítomna. Po lokální aplikaci roztoku 5% kyseliny octové se léze při vulvoskopii prezentují jako nenápadný bílý epitel v terénu lichenoidních změn.

Zoonova vulvitida (foto autor)
Obr. 2. Zoonova vulvitida (foto autor)

Histologické vyšetření biopsie z léze prokázalo ztluštění epidermis se středně těžkou spongiózou, přítomnost plazmocelulárního infiltrátu horní i střední vrstvy dermis (s hemosiderinovým depozitem) a keratinocyty bez monocelulární keratinizace či mitóz. Bioptický nález tak jasně potvrdil diagnózu plazmocelulární Zoonovy vulvitidy (PCV).

K léčbě lézí byly denně po dobu jednoho měsíce lokálně aplikovány vysoce potentní steroidy. K intimní hygieně byla pacientce doporučena emolientia. Tato opatření vedla k výraznému zlepšení potíží a následně i ke kompletní remisi onemocnění.

Pacientka je nadále dispenzarizována; 2–3krát za rok se objeví spontánní relaps onemocnění s typickým výsevem lézí, které zatím dobře reagují na lokální kortikosteroidy. Biopsie zopakovaná po čtyřech letech popisuje pouze reaktivní změny v epidermis, a tak vylučuje skryté dysplastické změny.

DISKUSE

PCV neboli Zoonova vulvitida je vzácné idiopatické onemocnění vulvy. Tento stav může postihnout i mukózu penisu, rty či dutinu ústní. PCV bývá popisována u žen ve věku od 26 do 80 let [9], prezentována však byla i kazuistika imitující sexuální zneužívání u osmiletého děvčete [1].

Symptomy onemocnění jsou nespecifické a intenzita obtíží se může lišit. Postižené ženy si nejčastěji stěžují na pruritus, bodavou nebo pálivou bolest, dysurii i dyspareunii [9, 10]. Léze bývají lesklé, na vulvě se prezentují jako oboustranné a často symetrické erytematózní plaky. Mohou postihnout také labia major, minor a klitoris, zadní komisuru, zevní ústí uretry i poševní introitus. Klinické obtíže jsou většinou dlouhodobé a trvají déle než tři měsíce [9].

Etiologie onemocnění je stále nejasná. Spekuluje se o možné spoluúčasti virové či bakteriální infekce, autoimunitních příčinách i podílu faktorů osobní hygieny [2, 6, 10, 16]. Popsány jsou i asociace plazmocytární vulvitidy s autoimunitním polyglandulárním syndromem [6, 11], infekcí viry herpes simplex [6] a HIV [2]. Literatura uvádí také tumorózní variantu onemocnění nazvanou plasmoacanthoma [12, 16]. Vypadá jako ohraničené hyperkeratotické ložisko s květákovitými vegetacemi, které se léta nehojí. K léčbě této neobvyklé formy onemocnění jsou používány opakované lokální injekce steroidů [12].

Histopatologický nález je typický a klíčový pro určení správné diagnózy. Jedná se pravděpodobně o nespecifický chronický reaktivní zánět sliznice a kůže. Histologickým korelátem je denzní hustý a predominantně plazmocytární infiltrát v horní části dermis, který může zasahovat až do její střední části. Počet plazmocytů se může lišit podle stadia onemocnění [5]. V histologickém nálezu mohou být rovněž kosočtvercovité keratinocyty, lymfocyty, mastocyty, příležitostně eozinofily a neutrofily [3, 8, 10, 15].

V diferenciální diagnostice zvažujeme DVIN (diferencovanou vulvární intraepiteliální neoplazii) (obr. 3), karcinom z dlaždicových buněk (obr. 4), extramamární Pagetovu chorobu (obr. 5), syfilis (obr. 6, 7), lichen planus (obr. 8) a lichen sclerosus (obr. 9). Kromě těchto u nás relativně vzácných klinických jednotek je nutno myslet i na kandidózu, toxo-alergický výsev po užívání léků, alergickou kontaktní dermatitidu, pemphigus vulgaris a infekci herpes simplex virem. Definitivní diagnózu plazmocytární vulvitidy lze stanovit pouze na základě histopatologického vyšetření.

DVIN (dříve Queyratova erytroplazie) (foto autor) je
intraepiteliální karcinom in situ s častou progresí v karcinom
spinocelulární. Klinický obraz vykazuje ostře ohraničené,
neinfiltrované červené ložisko s tendencí k exsudaci a erozím [12].
Progrese nálezu je pomalá.
Obr. 3. DVIN (dříve Queyratova erytroplazie) (foto autor) je intraepiteliální karcinom in situ s častou progresí v karcinom spinocelulární. Klinický obraz vykazuje ostře ohraničené, neinfiltrované červené ložisko s tendencí k exsudaci a erozím [12]. Progrese nálezu je pomalá.

Carcinoma spinocellulare (foto autor) je maligní epitelový
nádor. Léze se manifestuje jako zatvrdlé plaky nebo vředy na vulvě
s možnými květákovitými exofyty. Související symptomy zahrnují
bolest, svědění a přerušované krvácení.
Obr. 4. Carcinoma spinocellulare (foto autor) je maligní epitelový nádor. Léze se manifestuje jako zatvrdlé plaky nebo vředy na vulvě s možnými květákovitými exofyty. Související symptomy zahrnují bolest, svědění a přerušované krvácení.

Extramamární Pagetova chroroba (foto autor) je vzácný
karcinom. Postiženy bývají především lokality s apokrinními
žlázami. Pagetova choroba vulvy tvoří méně než 1 % všech
maligních tumorů vulvy. Jedná se o nádor epitelu vývodů
potních žláz s prorůstáním do epidermis. Klinicky se onemocnění
projevuje jako dosti ostře ohraničené většinou erytémové ložisko
s povrchovými erozemi nebo s keratózou. Někdy může mít vzhled
ekzému s hyperpigmentovanými nebo depigmentovanými okrsky.
Obr. 5. Extramamární Pagetova chroroba (foto autor) je vzácný karcinom. Postiženy bývají především lokality s apokrinními žlázami. Pagetova choroba vulvy tvoří méně než 1 % všech maligních tumorů vulvy. Jedná se o nádor epitelu vývodů potních žláz s prorůstáním do epidermis. Klinicky se onemocnění projevuje jako dosti ostře ohraničené většinou erytémové ložisko s povrchovými erozemi nebo s keratózou. Někdy může mít vzhled ekzému s hyperpigmentovanými nebo depigmentovanými okrsky.

Syphilis primaria – ulcus durum (foto autor) se nejčastěji
jeví jako indurovaná nebolestivá eroze s matnou růžovočernou
lesklou spodinou, s typickou serózní exsudací při kompresi. Léze je
provázena zvětšením spádových lymfatických uzlin.
Obr. 6. Syphilis primaria – ulcus durum (foto autor) se nejčastěji jeví jako indurovaná nebolestivá eroze s matnou růžovočernou lesklou spodinou, s typickou serózní exsudací při kompresi. Léze je provázena zvětšením spádových lymfatických uzlin.

Syphilis secundaria – condylomata lata (foto autor)
představují mokvavé růžové papulózní léze, pokryté rozbředlým
povlakem s vysokou koncentrací treponem.
Obr. 7. Syphilis secundaria – condylomata lata (foto autor) představují mokvavé růžové papulózní léze, pokryté rozbředlým povlakem s vysokou koncentrací treponem.

Lichen planus (foto autor) se projevuje symetrickým výsevem
výrazně svědivých plochých a lesklých polygonálních červenohnědých
papul s bělavou kresbou na povrchu (Wickhamovy strie).
Obr. 8. Lichen planus (foto autor) se projevuje symetrickým výsevem výrazně svědivých plochých a lesklých polygonálních červenohnědých papul s bělavou kresbou na povrchu (Wickhamovy strie).

Lichen sclerosus (foto autor). Projevuje se oválnými
makulopapulami se svraštělým povrchem a ztluštěním horní
vrstvy kůže. Výsev je spojen se svěděním, rozvojem ragád a erozí
s rizikem stenózy poševního introitu. S tím souvisí dyspareunie,
dysurie a nemožnost pohlavního styku.
Obr. 9. Lichen sclerosus (foto autor). Projevuje se oválnými makulopapulami se svraštělým povrchem a ztluštěním horní vrstvy kůže. Výsev je spojen se svěděním, rozvojem ragád a erozí s rizikem stenózy poševního introitu. S tím souvisí dyspareunie, dysurie a nemožnost pohlavního styku.

Možnosti léčby jsou různé – pro nedostatek klinických dat ji nelze označit za evidence-based. V úvahu připadají topické kortikoidy, antimykotika a širokospektrá antibiotika, estrogeny, masti s Mupirocinem nebo topické inhibitory kalcineurinu [2, 15]. Možná je i chirurgická intervence, kryoterapie či laserová ablace. Efektivita těchto výkonů je však malá – recidiva onemocnění se objevuje v řádech měsíců [8, 10]. I když dosud nebyl popsán maligní zvrat, je třeba v dlouhodobě postiženém terénu vyloučit rozvoj možných dysplastických změn a provest časné bioptické ověření. Léčba onemocnění vulvy by měla být koncentrována do center, která mají největší zkušenost v gynekologické dermatologii [7, 8, 13].

ZÁVĚR

Zoonova plazmocytární vulvitida je v současnosti považována za vzácné chronické zánětlivé onemocnění dermis s nízkým potenciálem vzniku malignity. Správná diagnóza stanovená bio­psií s dlouhodobou lokální léčbou a následnou dispenzarizací mohou chronické klinické potíže i případnou progresi onemocnění eliminovat. K vyloučení skrytých dysplastických změn doporučujeme v průběhu dispenzarizace opakované biopsie z postižených ložisek kůže.

Andrei Lavrov

Gynekologicko-porodnická klinika FN

17. listopadu 1790

708 52 Ostrava

e-mail: andrewchern@mail.ru


Zdroje

1.    Albers, SE, Taylor, G, Huyer, D., et al. Vulvitis circumscripta plasmacellularis mimicking child abuse. J Am Acad Dermatol, 2000, 42, 6, p. 1078–1080.
2.    Bari, O., Cohen, P. Successful management of Zoon‘s balanitis with topical mupirocin ointment: a case report and literature review of Mupirocin-responsive balanitis circumscripta plasmacelluaris. Dermatol Ther (Heidelb), 2017, 7, 2, p. 203–210.
3.    Cooper, S., Bolognia, JL., Jorizzo, JL., Rapini, RP. 3rd ed. New Dehli India. Reed: Elsevier India Publication; 2012. Wojnarowska: Anogenital (non-venereal) disease in dermatology; p. 1175.
4.    Çelik, A., Haliloglu, B., Tanriöver, Y., et al. Plasma cell vulvitis: A vulvar itching dilemma. Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2012, 78, p. 230.
5.    Garnier, G. Vulvite erzthemateuse circonsrite benign a type erytroplasique. Bull Soc Fr Dermatol Syphilol, 1954, 61, p. 102–104.
6.    Hoang, MP., Selim, MA., et al. Vulvar pathology. Springer, 2015, p. 95–137.
7.    Jančárková, N., Freitag, P., Živný, J. Karcinom vulvy – retrospektivní studie 47 připadů (epidemiologie, etiologie a dlouhodobé výsledky). Čes Gynek, 2002, 2, s. 78-82. 
8.    Kohn, F. Diseases of the male genitalia. In: Burgdorf, WH., Plewig, G., Wolff, HH., Landthaler, M., ed. Braun-Falco‘s Dermatology. 3rd ed. Heidelberg Germany: Springer Medizine Verlag Publishers, 2009.
9.    Neri, I, Patrizi, A., Marzaduri, S., et al. Vulvitis plasmacellularis: two new cases. Genitorium Med, 1995, 71, p. 311–313.
10.    Pravin, R. Bharatia, Avinash M. Pradhan, Vijay, P. Zawar plasma cell vulvitis. Indian J Sex Transm Dis, 2015, 36, 2, p. 185–187.
11.    Salopek, TG., Simminoski, K. Vulvitis circumscripta plasmacellularis (Zoon‘s vulvitis) associated with autoimmune polyglandular endocrine failure. Br J Dermatol, 1996, 135, 6, p. 991–994.
12.    Senol, M., Ozcan, A., Aydin, N., et al. Intertriginous plasmocytosis with plasmoacanthoma: report of a typical case and review of the literature. Int J Dermatol, 2008, 47, p. 265–268.
13.    Ševčík, L., Škapa, P., Vantřuchová, Y., Benčík, V. Dlaždicobuněčné prekancerózy vulvy. Historie a současný stav problematiky. Čes Gynek, 2016, 81, 3, s. 172–176. 
14.    Štorek, J., et al. Dermatovenerologie. Druhé vyd. Praha: Galén, 2013. 
15.    Toeima, E., Sule, M., Warren Lgali. Diagnosis and treatment of Zoon‘s vulvitis J Obstet Gynecol, 2011, 31, p. 473–475.
16.    Weedon, D. Cutaneous infiltrates-non-lymphoid weedon‘s skin pathology. 3rd ed. London UK: Churchill Livingstone Elsevier Publishers, 2010. p. 945–946.
17.    Zoon, JJ. Balanoposthite chronique circonscrite benign a plasmocytes. Dermatologica, 1952, 105, p. 1–7.

Štítky
Dětská gynekologie Gynekologie a porodnictví Reprodukční medicína

Článek vyšel v časopise

Česká gynekologie

Číslo 4

2018 Číslo 4

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Proč v prevenci zubního kazu kartáček nestačí?
nový kurz
Autoři: doc. MUDr. Romana Koberová – Ivančaková, CSc.

Hypersenzitivita dentinu jako příznak poškození tvrdých zubních tkání
Autoři: MUDr. Erika Lenčová, Ph.D.

Cesta pacienta s CHOPN
Autoři: doc. MUDr. Vladimír Koblížek, Ph.D.

Arteriální hypertenze ve světle nových evropských guidelines
Autoři: MUDr. Libor Jelínek

Precizní medicína v onkologii
Autoři:

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se