Paraneoplastic Encephalitis
Paraneoplastic neurodegenerative diseases are defined as damage to central and peripheral nervous tissue related to a malignancy, in the absence of metastases. If they represent first disease manifestation, the diagnosis can pose a real problem. A case of 59-year-old woman is described, who suffered during her last nine months of life from meningoencephalitis, with cranial nerves pareses and progressive quadruparalysis. The CSF exhibited a temporary inflammatory response with slow improvement, whereas the clinical status progressed continually toward terminal bronchopneumonia. An extensive infectious agent search was negative. Though the result of the autoantibody panel available (anti Yo, Hu, Ri) was negative, the paraneoplastic degeneration remained a part of the differential diagnosis. Post-mortem examination revealed residual brain stem meningoencephalitis and advanced cerebellar loss of Purkinje cells, in the presence of a neuroendocrine small cell lung carcinoma in the right lower lobe. The carcinoma only manifested intravitally, with paratracheal lymphadenomegaly on imaging. Rapid progress in the diagnostics of autoimmune neurodegeneration with the increasing spectrum of autoantibody detection tools has recently increased the possibilities of revealing clinically silent, primary manifesting neurodegeneration. In the future, it may also represent a target for therapeutic intervention.
Key words: paraneoplastic encephalitis, small cell lung carcinoma, paraneoplasia, latent malignancy
Autoři: J. Dušková; D. Sváčková 1; P. Mačoková; J. Bauer 1; P. Reková 1; J. Fiksa 1; C. Povýšil Působiště autorů: Ústav patologie 1. LF UK a VFN a Katedra patologie IPVZ, Praha ; Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha 1 Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2006; 145: 488-493 Kategorie: Kazuistika
Paraneoplastické neurodegenerativní choroby jsou definovány jako poškození mozkové tkáně v souvislosti s nádorovým procesem, avšak bez přítomnosti metastáz. Jsou-li první manifestací dosud nerozpoznaného nádorového onemocnění, může být diagnóza složitá. Popsáno je onemocnění 59leté ženy, které probíhalo 9 měsíců pod obrazem meningoencefalitis s parézami hlavových nervů a progredující kvadruparézou. Likvorový obraz v počátku onemocnění encefalitis sice vykázal, ale jeho postupné zlepšování bylo v kontrastu s klinickým průběhem, který vedl až k úmrtí terminální bronchopneumonií. Rozsáhlá vyšetření cílená k průkazu možného infekčního agens byla negativní. Testované spektrum autoprotilátek dostupným panelem (anti Yo, Hu, Ri) sice nevedlo ke zjištění pozitivity v žádné z nich, paraneoplastická neurodegenerace byla však zvažována v dif dg. Pitva a následné histopatologické vyšetření prokázaly reziduální paraneoplastickou meningoencefalitis lokalizovanou zejména v mozkovém kmeni a rozsáhlou degeneraci Purkyňových buněk mozečku v souvislosti s malobuněčným neuroendokrinním karcinomem dolního lobárního bronchu pravé plíce. Ten se intravitálně manifestoval pouze zobrazovacími technikami zjištěnou lymfadenomegalií. Rychlý rozvoj imunodiagnostických možností v oblasti paraneoplazií s rozšiřujícím se spektrem testů pro detekci autoprotilátek zvyšuje již nyní možnost zpětného rozpoznání neoplastického zdroje paraneoplastické symptomatologie. Předmětem dalšího výzkumu bude nepochybně i možnost terapeutického ovlivnění těchto nepříznivých doprovodných projevů neoplazií.
Klíčová slova: paraneoplastická encefalitis, malobuněčný karcinom plic, paraneoplazie, latentní malignita.
Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova
Nemáte účet? Registrujte se
Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.
