Akromegalie a medikamentózní léčba – editorial

Komentář k | Editorial on

Šiprová H et al. Akromegalie a medikamentózní léčba. Vnitř Lék 2015; 61(2): 157–160.

Šiprová a Souček publikují v tomto čísle časopisu Vnitřní lékařství kazuistiku pacienta s akromegalií s komplikovaným průběhem onemocnění. Článek je důležitý hned z několika důvodů. Především se domnívám, že publikace kazuistik je pro klinickou praxi nezbytná a velmi cenná na jedné straně a bohužel v poslední době opomíjená na straně druhé. Na čtenáře přitom přenáší řadu osobních zkušeností a poučení. Zejména je to důležité u vzácných onemocnění, jakým je právě akromegalie.

Akromegalie se vyskytuje vzácně, její incidence se odhaduje na 3–4 nové případy na 1 000 000 obyvatel za 1 rok a prevalence na 40–60 na 1 000 000 obyvatel. Tato čísla jsou však považována spíše za mírně podhodnocená. Klinické příznaky akromegalie se vyvíjejí velmi pomalu, blízké okolí pacientů ani pacient si jich zpočátku nevšímá a rovněž pro lékaře, zejména ty, kteří se s akromegalií běžně nesetkávají, je obtížné časná stadia akromegalie rozpoznat. Diagnóza akromegalie tak bývá obvykle stanovena až po řadě let trvání onemocnění. Publikace v minulém století odhadovaly průměrnou dobu od počátku onemocnění do stanovení správné diagnózy na 10 let, v současnosti se tato doba pravděpodobně mírně zkrátila na asi 7 let. Za tuto dobu je u pacientů již rozvinuta řada změn, z nichž je řada již částečně, nebo zcela ireverzibilních, a podílejí se nejen na snížené kvalitě života pacientů, ale především na jejich významně zvýšené morbiditě a mortalitě. Včasné stanovení diagnózy akromegalie před rozvinutím těchto změn a komplikací je proto pro osud pacientů eminentně důležité. Rovněž šance na úspěšné vyléčení je tím větší, čím dříve je diagnóza stanovena, a také, čím menší je adenom hypofýzy [1].

Léčbou první volby akromegalie je léčba neurochirurgická. V případě mikroadenomů hypofýzy (s největším rozměrem ≤ 1 cm), je šance na to, že bude výkon kurativní, přibližně 80–90%. Pokud se však jedná u makro­adenomy (s rozměrem > 1 cm) je to již pouze asi 50 %. Čím je adenom větší, a čím více agresivně invaduje okolní struktury, tím je šance na kurativní chirurgický výkon nižší [2].

Právě pacienti, u kterých nebylo možno v minulosti dosáhnout vyléčení chirurgicky, byli pacienty velmi závažně svým onemocněním postiženými a ještě před 30 lety nebylo možno jim nabídnout dostatečně účinnou léčbu akromegalie. V té době jsme v armamentáriu medikamentózní léčby měli k dispozici pouze dopaminergní agonisty. Účinnost tehdy dostupných dopaminergních agonistů však byla pouze nízká, a to ještě spíše u méně hormonálně aktivní akromegalie. Významným pokrokem v medikamentózní léčbě akromegalie byl vývoj superaktivních analog somatostatinu v polovině 80. let minulého století a jejich uvedení do praxe. V současnosti používáme k léčbě akromegalie především dlouhodobě působící analoga somatostatinu, která jsou především agonisty 2. a 5. podtypu somatostatinových receptorů, lanreotid a oktreotid. Jejich použití vede k poklesu koncentrací GH do oblasti tzv. safe limits a k normalizaci koncentrací IGF1 u 70 % pacientů selektovaných na základě odpovědi na léčbu a až u 44 % u neselektovaných pacientů [3]. Začátkem tohoto století došlo k dalšímu průlomu v léčbě akromegalie, kterým bylo uvedení antagonisty receptoru pro růstový hormon pegvisomantu do praxe [4]. Pegvisomantem lze v závislosti na dávce teoreticky zcela zablokovat účinky růstového hormonu. V poslední době máme k dispozici i možnost léčby pacientů multiligandovým somatostatinovým analogem pasireotidem, která však bude určena zřejmě jen pro menší část pacientů s akromegalií [5].

V léčbě pacientů s akromegalií máme k dispozici i léčbu radiační, která rovněž prošla technickým vývojem. U nás preferujeme stereotaktické ozáření Leksellovým gamanožem, u pacientů, které není možno účinně či bezpečně ozářit gamanožem, můžeme použít i konformní frakcionovanou stereotaktickou radioterapii a nově i protonovou léčbu. Na radiační léčbu akromegalie nejsou jednotné názory. U nás používáme radiační léčbu u pacientů, kteří jsou k ní indikovaní, zpravidla u pooperačních reziduí adenomu hypofýzy. Je třeba si uvědomit, že doba do plného uplatnění účinku záření je několik let a po tuto dobu je nutné tlumit aktivitu akromegalie medikamentózně [6,7]. Ozáření však ve většině případů zabrání tomu, aby byla velmi nákladná medikamentózní léčba léčbou doživotní.

Závěrem lze konstatovat, že Šiprová a Souček v tomto čísle časopisu Vnitřní lékařství popsali ilustrativní případ pacienta s akromegalií, u kterého i přes pozdně stanovanou diagnózu bylo možno komplexní terapií za použití současných moderních terapeutických přístupů dosáhnout normalizace hormonální aktivity a dosažení uspokojivé kvality života.

prof. MUDr. Michal Kršek, CSc.

michal.krsek@lf1.cuni.cz

III. interní klinika –⁠ klinika endokrinologie a metabolizmu 1. LF UK a VFN, Praha

www.vfn.cz

Doručeno do redakce 7. 1. 2015