Myeloproliferative neoplasms in Budd-Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis

Stáhnout PDF

Autoři: Jasper H. Smalberg; Lidia R. Arends; Dominique C. Valla; al. Et
Působiště autorů: et al. ; Institute of Psychology, Erasmus University Rotterdam, Rotterdam, the Netherlands ; Department of Biostatistics, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands ; Department of Hematology, Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,19, 2013, No. 1, p. 51.
Kategorie: Výběr z tisku a zprávy o knihách

Splanchnická venózní trombóza (SVT) zahrnuje Buddův-Chiariho syndrom (BCS) a nemaligní necirhotickou portální venózní trombózu (PVT). U těchto onemocnění jsou nejčastějším protrombotickým faktorem Ph l -⁠ negativní myeloproliferativní neoplazie (MPNs). Studie prokázaly úzký vztah mezi MPNs a BCS a PVT s vysokou frekvencí somatické mutace tyrozinové kinázy. Screening mutace JAK2V617F se stal součástí standardního diagnostického postupu u SVT. Dalším pokrokem na poli MPNs byla identifikace mutací MPL515. Oba typy mutací byly popsány u malého počtu pacientů s SVT. Klinická relevance však nebyla dosud plně vyjasněna.

Autoři této práce provedli rozsáhlou systematickou metaanalýzu podle relevantních publikací uvedených v databázích MEDLINE a EMBASE. Cílem bylo: (1) zjistit prevalenci MPNs a JAK2V617F u pacientů s BCS a PVT; (2) určit frekvenci subtypů MPN u pacientů s BCS a PVT; (3) určit prevalenci JAK2V617F u pacientů s BCS a PVT bez typických hematologických projevů MPN; a (4) vyhodnotit klinickou relevanci mutací MPL a JAK2 u pacientů s BCS a PVT.

Tato metaanalýza ukázala vysokou prevalenci myeloproliferativních neoplazií a JAK2V617F u pacientů se splanchnickou venózní trombózou. Prevalence JAK2V617F a myeloproliferativních neoplazií u Buddova-Chiariho syndromu byla vyšší ve srovnání s portální venózní trombózou. Existuje diference v subtypech myeloproliferativnívh neoplazií mezi těmito chorobami. Screening JAK2V617F identifikuje myeloproliferativní neoplazie u pacientů bez typických hematologických projevů. Měl by být zahrnut do rutinního diagnostického postupu u pacientů se splanchnickou venózní trombózou. Přes zjištěné podobnosti existují značné diference v etiologii Buddova-Chiariho syndromu a portální venózní trombózy.

Prof. MUDr. Otto Hrodek