Adnan Mansoor, Stefania Pittaluga, Paul L. Beck, et al

Department of Pathology & Laboratory Medicine/Calgary Laboratory Services, Calgary, AB; Hematopathology Section, Laboratory of Pathology, Center for Cancer Research, National Cancer Institute, Bethesda, MD; Division of Gastroenterology, University of Calgary, Calgary, AB; et al.

Blood, 3 February 2011, Vol. 117, No. 5, pp. 1447-1452

Intestinální lymfomy z T-buněk a buněk přirozených zabíječů (NK) jsou agresivním nádorovým onemocněním s GIT enteropatií. K diagnóze vede endoskopická biopsie. Autoři navazují v této práci na předchozí sdělení (v roce 2006) o případu, kdy atypická proliferace z NK-buněk vedla k mnohočetným ulcerózním lézím v GIT traktu a napodobovala lymfom z NK-buněk. Tento pacient měl antigliadinové protilátky, ale chyběl jiný průkaz pro onemocnění coeliakií. Od té doby se setkali s dalšími 7 pacienty s podobnými klinicko-patologickými nálezy. Shrnují proto podrobně obraz těchto 8 pacientů s tím, že jde zatím o nerozpoznaný klinický a patologický syndrom. Ve všech případech byla přítomna atypická a persistující proliferace NK-buněk, připomínající lymfom z NK-buněk. To vedlo k nikoliv nutným invazivním vyšetřením. Tři pacienti dostávali agresivní chemoterapii spolu s transplantací kostní dřeně nebo bez ní vzhledem k předpokládané diagnóze malignity z NK-buněk.

Soubor zahrnuje 2 muže a 6 žen ve věku 27–68 roků (medián 46 roků). Sedm pacientů mělo neurčité GIT příznaky, včetně abdominální bolesti, obstipace, divertikulózy a refluxu. Jeden pacient byl asymptomatický a podrobil se elektivní kolonoskopii vzhledem k rodinné anamnéze zhoubného nádoru tlustého střeva. Neměli v anamnéze coeliakii, zánětlivé střevní onemocnění nebo malabsorpci. U žádného z těchto pacientů nebyla přítomna lymfadenopatie nebo organomegalie. Endoskopické vyšetření vykazovalo malé mnohočetné léze (slizniční krvácení, terčíkové léze nebo povrchní krvácející ulcerace 1–3 cm. U 4 pacientů byly léze zjištěny na jednom GIT místě postihující žaludek nebo tlusté střevo. U ostatních 4 byly léze v GIT mnohočetné (žaludek, duodenum, tenké a tlusté střevo). Bylo provedeno podrobné vyšetření zobrazovacími metodami. Během dalšího sledování (22–120 měs., medián 30 měs.) pokračovalo endoskopické sledování a opakované biopsie, které ukázaly persistující léze v tlustém střevě a jiných místech v GIT traktu s infiltráty atypickými buňkami fenotypu NK-buněk,

Práce popisuje podrobně histologické nálezy, imunohistologické a imunofenotypové vlastnosti atypických buněk. Exprimovaly znaky CD56, CD7, cytoplazmatický CD3, TIA-1 a/nebo granzym B. Autoři shrnují podrobný popis neobvyklého souboru pacientů s persistujícími lézemi sliznice GIT traktu: Je extrémně důležité rozpoznat tyto léze jako zvláštní klinicko-patologickou jednotku, aby se předešlo misinterpretaci, která by mohla vést k závažným důsledkům pro pacienta. Navrhují označení enteropatie z NK buněk (“NK-cell enteropathy“) pro toto onemocnění, aby to umožnilo identifikaci jiných případů a studium patogeneze v těsné spolupráci patologa a klinika při analýze nálezů klinických a endoskopických.

Prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc.