Vyléčení těžké formy hemofilie A transplantací jater


A cure of severe form of haemophilia A by liver transplantation

A 62 year old patient with a severe form of haemophilia A underwent liver transplantation for hepatocellular carcinoma. Before the transplantation, a single bolus dose of 4 000 units of factor VIII concentrate was applied to the patient. During the transplantation, the patient received 17 transfusion units of fresh frozen plasma. Over the course of the transplantation and in the following days, factor VIII blood levels oscillated between 120 and 240 %. Recurring abdominal bleeding from the 6th to 17th postoperative day was not caused by a blood coagulation disorder. Unlike other described cases, our patient was not given factor VIII concentrate during the operation. A single bolus dose of the concentrate and fresh frozen plasma during the course of transplantation was enough to maintain adequate factor VIII levels until synthesis of endogenous factor VIII commenced in the transplanted liver.

Key words:
haemophilia A, liver transplantation, factor VIII


Autoři: J. Charvát 1;  P. Vychodil 2;  M. Adamec 3;  P. Trunečka 4;  P. Ďulíček 5;  I. Smrčková 1;  L. Pagáčová 1
Působiště autorů: Úsek laboratorních metod, IKEM, Praha vedoucí doc. MUDr. Antonín Jabor, CSc. 1;  Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní péče IKEM, Praha přednosta MUDr. Eva Kieslichová 2;  Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha přednosta doc. MUDr. Miloš Adamec, CSc. 3;  Klinika hepatogastroenterologie IKEM, Praha přednosta doc. MUDr. Julius Špičák, CSc. 4;  II. interní klinika - Oddělení klinické hematologie Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta v Hradci Králové přednosta prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc. 5
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2006; 86(6): 347-349
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Šedesáti dvouletému muži s těžkou formou hemofilie A byla transplantována játra pro hepatocelulární karcinom. Před operací byla pacientovi aplikována jediná bolusová dávka 4 000 j. koncentrátu faktoru VIII. V průběhu operace dostal pacient 17 transfuzních jednotek čerstvě zmražené plazmy. Během operace a v následujících dnech se hladiny faktoru VIII pohybovaly mezi 120 a 240 %. Opakované krvácení do dutiny břišní od 6. do 17. pooperačního dne nebylo způsobeno hemokoagulační poruchou. Na rozdíl od dosud popsaných případů nedostával náš pacient koncentráty faktoru VIII během operace. Jediná bolusová dávka koncentrátu a během operace podané mražené plazmy dokázaly udržet dostatečnou hladinu faktoru VIII až do doby produkce endogenního faktoru transplantovanými játry.

Klíčová slova:
hemofilie A, transplantace jater, faktor VIII


Štítky
Praktické lékařství pro děti a dorost Praktické lékařství pro dospělé

Článek vyšel v časopise

Praktický lékař

Číslo 6

2006 Číslo 6

Nejčtenější v tomto čísle

Tomuto tématu se dále věnují…


Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

Krvácení v důsledku portální hypertenze při jaterní cirhóze – od pohledu záchranné služby až po závěrečný hepato-gastroenterologický pohled
nový kurz
Autoři: PhDr. Petr Jaššo, MBA, MUDr. Hynek Fiala, Ph.D., prof. MUDr. Radan Brůha, CSc., MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D., MUDr. David Astapenko, Ph.D., prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.

Rozšíření možností lokální terapie atopické dermatitidy v ordinaci praktického lékaře či alergologa
Autoři: MUDr. Nina Benáková, Ph.D.

Léčba bolesti v ordinaci praktického lékaře
Autoři: MUDr. PhDr. Zdeňka Nováková, Ph.D.

Revmatoidní artritida: včas a k cíli
Autoři: MUDr. Heřman Mann

Jistoty a nástrahy antikoagulační léčby aneb kardiolog - neurolog - farmakolog - nefrolog - právník diskutují
Autoři: doc. MUDr. Štěpán Havránek, Ph.D., prof. MUDr. Roman Herzig, Ph.D., doc. MUDr. Karel Urbánek, Ph.D., prim. MUDr. Jan Vachek, MUDr. et Mgr. Jolana Těšínová, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Nemáte účet?  Registrujte se

Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se