#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Celulární neurothekeom


Cellular Neurothekeoma

The authors present a case of a 19-year-old man with asymptomatic nodule on the chin, which developed 6 months ago. Histopathological examination confirmed the diagnosis of cellular neurothekeoma. The article summarizes the current knowledge of this rare benign tumour of unknown histogenesis.

Keywords:

cellular neurothekeoma – dermal nerve sheath myxoma – histopathology – differential diagnostics


Autoři: M. Důra 1;  P. Dundr 2;  M. Petráčková 1;  J. Štork 1
Působiště autorů: Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, přednosta prof. MUDr. Jiří Štork, CSc. 1;  Ústav patologie 1. LF UK a VFN, přednosta prof. MUDr. Pavel Dundr, Ph. D. 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 99, 2024, No. 2, p. 88-90
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Autoři prezentují případ 19letého pacienta s asymptomatickým nodulem na bradě, vzniknuvším před 6 měsíci. Histopatologické vyšetření prokázalo diagnózu celulárního neurothekeomu. Článek sumarizuje dosud známé informace o tomto vzácném benigním nádoru nejasné histogeneze.

Klíčová slova:

celulární neurothekeom – dermální myxom nervové pochvy – histopatologie – diferenciální diagnostika

ÚVOD

Klinická diferenciální diagnostika kožních růžových nodulů je velmi široká a často přináší překvapení o původu a biologické povaze excidovaného nádoru. Tato práce prezentuje případ vzácného benigního nádoru nejasné histogeneze –⁠ celulárního neurothekeomu.

 

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacientem byl 19letý muž bezvýznamné rodinné a osobní anamnézy, bez trvalé medikace a bez známých alergií.

Pacient se dostavil ke klinickému vyšetření pro nodul na bradě vpravo, který vznikl asi před 6 měsíci. V poslední době zůstává stacionární, nečiní obtíže, pouze překáží při holení.

Při objektivním vyšetření byl na bradě vpravo ve vousech přítomen růžový, polokulovitý, měkký nodul hladkého povrchu velikosti 5 x 5 x 3 mm. Dermatoskopicky byly přítomny zesílené, větvící se cévy, bez pigmentace (obr. 1). Provedena byla neširoká totální excize projevu (obr. 2–4).

Histopatologický nález prokázal dermálně lokalizovaný nádor v horních dvou třetinách koria. Tento nádor byl tvořen hustými anastomózujícími pruhy a ostrůvky z atypických epiteloidních buněk s pleomorfními jádry, místy viditelnými jadérky a objemnou, světle fialovou cytoplazmou, na periferii naznačeně pěnitou. Místy byly tyto buňky vícejaderné, někde s věncovitým uspořádáním jader, místy vykazovaly i atypické mitózy. V dolním koriu byly patrné ojedinělé noduly z těchto buněk. Přítomné byly nevýrazné perivaskulární lymfocytární infiltráty s příměsí eozinofilů.

Imunohistochemické vyšetření, provedené v Ústavu patologie 1. LF UK a VFN, prokázalo difuzní pozitivitu markerů CD10 a NKI-C3 (viz obr. 4). Ostatní markery (S100, cytokeratin AE1/3, CD163, NSE) byly negativní. Stanovena byla diagnóza celulárního neurothekeomu. Pacient byl poučen o benigní povaze léze. Doporučeny byly pravidelné preventivní kontroly jizvy a celého kožního krytu.

Obr. 1. Dermatoskopický obraz nádoru s přítomností zesílených, větvících se cév, bez přítomnosti pigmentace
Dermatoskopický obraz nádoru s přítomností zesílených, větvících se cév, bez přítomnosti pigmentace

DISKUSE

Celulární neurothekeom je vzácný benigní nádor nejasné histogeneze, popsaný poprvé v roce 1980 [2].

Jeho název souvisí s původní teorií jeho vzniku z nervové pochvy („neurothéka“). Tato teorie již v dnešní době není akceptována, a to zejména vzhledem k absenci exprese markerů typických pro nádory nervové pochvy (viz dále). Možný je jeho původ v myo/fibroblastech [3]. Ve starší literatuře se objevuje jeho varianta „myxoidní neurothekeom“. V dnešní době je tento název již obsoletní, byl nahrazen termínem „dermální myxom nervové pochvy“. Jedná se o nádor příbuzný schwannomu, který nesdílí žádné společné znaky s celulárním neurothekeomem.

Klinicky se celulární neurothekeom projevuje jako solitární nebolestivý nodul barvy kůže, velikosti do 20 mm u pacientů v prvních třech dekádách věku s častým výskytem u dětí, dvakrát častěji u dívek. Typickými lokalitami vzniku je obličej, krk a horní končetiny.

Dermatoskopicky jsou obvykle přítomné rozšířené, větvící se cévy [1]. Díky tomu stojí v dermatoskopické diferenciální diagnostice celulárního neurothekeomu zejména nodulární bazocelulární karcinom.

Histopatologicky se jedná o primárně dermální neopouzdřený nádor, který může infiltrativně zasahovat do podkoží. Je tvořen mikronoduly či skupinami nádorových buněk vmezeřených mezi zesílené snopce kolagenních vláken. Nádorové noduly jsou tvořeny epiteloidními buňkami s bohatou světlou cytoplazmou. Vzácně mohou být přítomny jaderné atypie, atypické mitózy či známky perineurálního šíření, tyto znaky však nemají prognostický význam [3]. Přítomno může být myxoidní stroma. Celulární neurothekeom s výraznou sklerotizací stromatu je označován jako desmoplastický celulární neurothekeom [5].

Obr. 2. Histopatologický obraz dermálně lokalizovaného nádoru vyklenujícího epidermis bez její ulcerace
Histopatologický obraz dermálně lokalizovaného nádoru vyklenujícího epidermis bez její ulcerace
(Hematoxylin a eozin, původní zvětšení 25x)

Obr. 3. Histopatologický detail skupin nádorových buněk epiteloidního typu s pleomorfními jádry, místy viditelnými jadérky a objemnou, světle fialovou cytoplazmou
Histopatologický detail skupin nádorových buněk epiteloidního typu s pleomorfními jádry, místy viditelnými jadérky a objemnou, světle fialovou cytoplazmou
(Hematoxylin a eozin, původní zvětšení 250x)

Obr. 4. Imunohistochemická cytoplazmatická pozitivita markeru NKI-C3 (CD63)
Imunohistochemická cytoplazmatická pozitivita markeru NKI-C3 (CD63)
(původní zvětšení 40x)

Imunohistochemicky je celulární neurothekeom typicky difuzně pozitivní ve značení NKI-C3 (=CD63) a CD10, přítomna může být pozitivita NSE, MITF a SMA (hladkosvalový aktin) [3, 4]. Exprese SMA může svědčit o možném myofibroblastickém původu nádoru. Melanocytární markery HMB-45, Melan A a SOX10 jsou negativní. Důležitým znakem je negativita S100, a to na rozdíl od melanocytárních nádorů a nádorů pocházejících z nervové pochvy (např. schwannom, neurofibrom, dermální myxom nervové pochvy a další).

V klinické diferenciální diagnostice zvažujeme kromě celé řady benigních nádorů (např. neurofibrom, schwannom, leiomyom, intradermální melanocytární névus, měkký fibrom, adnexální nádory) i maligní nádory (bazocelulární karcinom či amelanotický melanom).

V histopatologické diferenciální diagnostice figurují zejména dermální spitzoidní melanocytární léze, PECom (perivaskulární epiteloidní tumor), plexiformní fibrohistiocytární tumor či kožní metastázy.

Terapeutickou metodou volby je kompletní excize. V případě inkompletního odstranění může dojít k jeho lokální rekurenci, k níž častěji dochází v oblasti obličeje [3]. Celulární neurothekeom má však benigní biologické chování. Publikován byl pouze extrémně vzácný případ metastatického postižení spádových lymfatických uzlin u pediatrického pacienta [6].


Zdroje
  1. BORTOLUZZI, P., ROMAGNUOLO, M., MANDOLINI, P. L. et al. Dermatoscopy of cellular neurothekeoma. JAAD Case Rep, 2022, 22, p. 14–17.
  2. GALLAGER, R. L., HELWIG, E. B. Neurothekeoma-a benign cutaneous tumor of neural origin. Am J Clin Pathol, 1980, 74 (6), p. 759–764.
  3. HORNICK, J. L. Practical soft tissue pathology: A diagnostic approach. 2nd Edition. Elsevier –⁠ Health Sciences Division. 2018, p. 437–439.
  4. STRATTON, J., BILLINGS, S. D. Cellular neurothekeoma: analysis of 37 cases emphasizing atypical histologic features. Mod Pathol, 2014, 27 (5), p. 701–710.
  5. ZEDEK, D. C., WHITE, W. L., MCCALMONT, T. H. Desmoplastic cellular neurothekeoma: Clinicopathological analysis of twelve cases. J Cutan Pathol, 2009, 36 (11), p. 1185–1190.
  6. ZENNER, K., DAHL, J., DEUTSCH, G. et al. Metastatic cellular neurothekeoma in childhood. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2019, 119, p. 86–88.

Do redakce došlo dne 27. 9. 2023.

Adresa pro korespondenci:
MUDr. Miroslav Důra, Ph.D.
Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN
U Nemocnice 499/2 128 00 Praha 2
e-mail:
miroslav.dura@vfn.cz

Štítky
Dermatologie Dětská dermatologie

Článek vyšel v časopise

Česko-slovenská dermatologie

Číslo 2

2024 Číslo 2
Nejčtenější tento týden
Nejčtenější v tomto čísle
Kurzy

Zvyšte si kvalifikaci online z pohodlí domova

BONE ACADEMY 2025
nový kurz
Autoři: prof. MUDr. Pavel Horák, CSc., doc. MUDr. Ludmila Brunerová, Ph.D, doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D., prim. MUDr. Richard Pikner, Ph.D., MUDr. Olga Růžičková, MUDr. Jan Rosa, prof. MUDr. Vladimír Palička, CSc., Dr.h.c.

Cesta pacienta nejen s SMA do nervosvalového centra
Autoři: MUDr. Jana Junkerová, MUDr. Lenka Juříková

Svět praktické medicíny 2/2025 (znalostní test z časopisu)

Eozinofilní zánět a remodelace
Autoři: MUDr. Lucie Heribanová

Hypertrofická kardiomyopatie: Moderní přístupy v diagnostice a léčbě
Autoři: doc. MUDr. David Zemánek, Ph.D., MUDr. Anna Chaloupka, Ph.D.

Všechny kurzy
Kurzy Podcasty Doporučená témata Časopisy
Přihlášení
Zapomenuté heslo

Zadejte e-mailovou adresu, se kterou jste vytvářel(a) účet, budou Vám na ni zaslány informace k nastavení nového hesla.

Přihlášení

Nemáte účet?  Registrujte se

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#